Главная / Справочник болезней / Аденоматоз полиэндокринный

Аденоматоз полиэндокринный



Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в 2-ух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
  • Тип I (синдром Вёрмера,
  • 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
  • Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% больных (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
  • Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% заболевших (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
  • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
  • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
  • Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): болезнь надлежит подозревать у любого родственника заболевшего, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
  • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех заболевших
  • Феохромоцитомы наблюдают примерно у 40% заболевших
  • Опухоли традиционно двусторонние, иногда злокачественные
  • В основной массе случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железы
  • Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% больных.
  • Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
  • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
  • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
  • СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
  • Лечение

  • СПЭА I
  • В первую очередь надлежит устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
  • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку болезнь традиционно протекает с гиперплазией всех четырёх желез
  • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, нужно будет удалить опухоль, продуцирующую гастрин
  • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
  • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
  • СПЭА II
  • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
  • Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
  • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
  • СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особо агрессивно, нужно будет раннее и радикальное лечение.
  • Синонимы

  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
  • 131100 Тип I
  • 171400 Тип II
  • 162300 Тип III


  • Препараты для лечения Аденоматоз полиэндокринный


    Комментарии к болезни «Аденоматоз полиэндокринный»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Аденоматоз полиэндокринный», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Аденоматоз полиэндокринный

    • Аденоматоз толстой кишки
      .
    • Адреногенительный синдром
      Адреногенительный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – это  группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип
    • Аисгенезия гонад
      Аисгенезия гонадДисгенезия гонад— группа наследственных заболеваний с нарушением тканевой структуры половых желез; в зависимости от хромосомного пола различают XX и XY типы дисгенезии.Дисгенезия гонад, XY тип (306100, Хр22.11-р21.2, гены GDXY, TDFX, SRVX, х), (233
    • Адентия
      Адентия — полное или частичное отсутствие зубов. Различают полную первичную, частичную первичную, вторичную частичную адентии. Чаще можно столкнуться с частичной первичной адентией постоянных зубов. При такой патологии наблюдается нарушение дикции. Лечение предусматривает метод протезирования пласти
    • Адренолейкодистрофия
      АдренолейкодистрофияАдренолейкодистрофия— сфинголипидоз, характеризующийся сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона. Поражает преимущественно мальчиков (частота 1:20000 рождений). Проявляется в возрасте 5—12 лет и заканчивается фатально. Адреномиелоневропатия 
    • Аднексит (воспаление придатков, сальпингоофорит)
      Аднексит (сальпингоофорит) — воспалительное заболевание маточных труб, придатков матки и яичников, возбудителем которого может быть гонокок, стрептококк, энтерококк, стафилококк, хламидия, микоплазма, уреаплазма и т. д.Аднексит чаще всего бывает после:родов;абортов;введения ВМС (внутриматочной спира
    • Адреногенитальный синдром
      Адреногенитальный синдром характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в организме, что вызывает явления вирилизации.Различают врожденный и постпубертатный синдромы. Врожденный синдром —  наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментной системы 21
    • Кампилобактериоз
      КампилобактериозКампилобактериоз— инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Campylobacter, характеризующееся воспалительными процессами в различных органах (чаще всего -гастроэнтериты), нередко с образованием абсцессов, и септицемией. ЭтиологияCampylobacter fetusCampy
    • Бактериемия
      Бактериемия — присутствие бактерий в крови.ПричиныПроникновение возбудителя в кровь отмечается при многих инфекционных болезнях и является обязательным или возможным компонентом их развития. Легкая, временная бактериемия может возникать даже тогда, когда человек сжимает челюсти, поскольку бактерии,
    • Беременность эктопическая
      Беременность эктопическаяБеременность называют эктопической, если имплантация произошла вне полости матки. Наиболее частое место имплантации— маточные трубы (98%), реже — яичник, рудиментарный рог матки, брюшная полость. Частота - 1:200 беременностей.ЭтиологияИнфекции органов м
    • Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома)
      Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома) — это целая группа опухолей, которая характеризуется бесконтрольной пролиферацией и разной степенью дифференцировки кроветворных клеток. Лейкемические клетки при этом являются потомками, клонами одной мутировавшей клетки. Причины лейкозаПричиной лейкемии, к
    • Келоид
      КелоидКелоид— рубец, внедряющийся в окружающие нормальные ткани, до этого не вовлечённые в раневой процесс; нередко образуется на функционально малоактивных участках. Его рост обычно начинается через 1—3 мес после эпителизации раны. Рубец продолжает увеличиваться
    • Катаракта
      Катаракта — это заболевание, при котором хрусталик глаза теряет прозрачность. Помутнение служит препятствием на пути световых лучей от предметов, при нормальном зрении свободно попадающих в глаз. Поэтому при катаракте один из основных симптомов — ухудшение зрения.Начинающаяся старческая катаракта ха
    • Кератоконус
      Кератоконус — хроническое прогрессирующее заболевание, постепенно приводящее к истончению роговицы. Происходит  это в результате ослабления связи между ее срединными слоями. В результате роговица под действием внутриглазного давления деформируется, развивается астигматизм и близорукость, зрение ухуд
    • Кератит
      КератитКератит— воспаление роговицы.Классификация кератитов Бактериальные Вирусные Хламидийные АллергическиеКератиты, вызванные заболеваниями конъюнктивы, век, майбомиевых железКератиты при общих инфекционных заболеванияхКератиты при паразитарных заболеванияхНеврогенныеКератиты при гипо-
    • Аденоматоз толстой кишки
      .
    • Адентия
      Адентия — полное или частичное отсутствие зубов. Различают полную первичную, частичную первичную, вторичную частичную адентии. Чаще можно столкнуться с частичной первичной адентией постоянных зубов. При такой патологии наблюдается нарушение дикции. Лечение предусматривает метод протезирования пласти
    • Аднексит (воспаление придатков, сальпингоофорит)
      Аднексит (сальпингоофорит) — воспалительное заболевание маточных труб, придатков матки и яичников, возбудителем которого может быть гонокок, стрептококк, энтерококк, стафилококк, хламидия, микоплазма, уреаплазма и т. д.Аднексит чаще всего бывает после:родов;абортов;введения ВМС (внутриматочной спира
    • Адреногенитальный синдром
      Адреногенитальный синдром характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в организме, что вызывает явления вирилизации.Различают врожденный и постпубертатный синдромы. Врожденный синдром —  наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментной системы 21
    • Адреногенительный синдром
      Адреногенительный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – это  группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип
    2012—2020
    Наверх