Главная / Справочник болезней / Аденоматоз полиэндокринный

Аденоматоз полиэндокринный



Аденоматоз полиэндокринный

Семейный полиэндокринный аденоматоз (СПЭА)— заболевание, характеризующееся развитием опухолей в 2-ух и более эндокринных железах, чаще в островках Лангерханса поджелудочной железы и паращитовидной железе (источник — главные клетки). Различают 3 типа СПЭА:
  • Тип I (синдром Вёрмера,
  • 131100, 1Ц13, ген MEN1, R): вовлечены паращитовидные железы, островки Лангерханса поджелудочной железы и гипофиз
  • Гиперпаратиреоз возникает примерно у 90% больных (у четверти из них — гиперплазия всех паращитовидных желез)
  • Опухоли остров-ковой ткани поджелудочной железы находят у 80% заболевших (как правило, гастринома, глюкагонома или инсулинома)
  • Аденомы гипофиза наблюдают в 65% случаев
  • Язвы желудка, вызванные панкреатической гастриномой.
  • Тип II (синдром Сиппла, #171400, 10qll.2, онкоген RET, [164761], R): болезнь надлежит подозревать у любого родственника заболевшего, имеющего медуллярный рак щитовидной железы
  • Медуллярную карциному щитовидной железы обнаруживают у всех заболевших
  • Феохромоцитомы наблюдают примерно у 40% заболевших
  • Опухоли традиционно двусторонние, иногда злокачественные
  • В основной массе случаев проявления феохромоцитомы появляются позже, чем признаки рака щитовидной железы
  • Гиперплазия паращитовидных желез появляется у 60% больных.
  • Тип III (#162300, 10qll.2, онкоген RET, R) расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип lib, тогда синдром Сиппла обозначают как тип IIа)
  • Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и фео-хромоцитома
  • Наиболее характерные признаки: деформации скелета и множественные невриномы слизистых оболочек
  • СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее; необходима как можно более ранняя диагностика.
  • Лечение

  • СПЭА I
  • В первую очередь надлежит устранить гиперпаратиреоидное состояние. В результате может быть уменьшена секреция гастрина, что благоприятствует заживлению язв желудка
  • Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку болезнь традиционно протекает с гиперплазией всех четырёх желез
  • Если гипергастринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, нужно будет удалить опухоль, продуцирующую гастрин
  • Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов не приводит к заживлению язв, выполняют резекцию желудка или гастрэктомию
  • Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэктомии.
  • СПЭА II
  • Медуллярная карцинома щитовидной железы (лечение эффективно на стадии предрака [гиперплазия С-кле-ток], показана тотальная тиреоидэктомия)
  • Феохромоцито-ма или гиперплазия мозговой части надпочечника: в первую очередь проводят их лечение (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертензионный криз
  • Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.
  • СПЭА III. Терапия аналогична типу II. Поскольку тип III протекает особо агрессивно, нужно будет раннее и радикальное лечение.
  • Синонимы

  • Множественный эндокринный аденоматоз
  • Семейный эндокринный аденоматоз
  • Множественные эндокринные неоплазии Сокращение. СПЭА — семейный полиэндокринный аденоматоз МКБ. D44.8 Неопределённое новообразование с поражением более чем одной эндокринной железы МШ
  • 131100 Тип I
  • 171400 Тип II
  • 162300 Тип III


  • Препараты для лечения Аденоматоз полиэндокринный


    Комментарии к болезни «Аденоматоз полиэндокринный»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Аденоматоз полиэндокринный», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Аденоматоз полиэндокринный

    • Аденоматоз толстой кишки
      .
    • Адентия
      Адентия — полное или частичное отсутствие зубов. Различают полную первичную, частичную первичную, вторичную частичную адентии. Чаще можно столкнуться с частичной первичной адентией постоянных зубов. При такой патологии наблюдается нарушение дикции. Лечение предусматривает метод протезирования пласти
    • Аднексит (воспаление придатков, сальпингоофорит)
      Аднексит (сальпингоофорит) — воспалительное заболевание маточных труб, придатков матки и яичников, возбудителем которого может быть гонокок, стрептококк, энтерококк, стафилококк, хламидия, микоплазма, уреаплазма и т. д.Аднексит чаще всего бывает после:родов;абортов;введения ВМС (внутриматочной спира
    • Адреногенитальный синдром
      Адреногенитальный синдром характеризуется гиперфункцией коры надпочечников и повышенным содержанием андрогенов в организме, что вызывает явления вирилизации.Различают врожденный и постпубертатный синдромы. Врожденный синдром —  наследственное заболевание, обусловленное дефектом ферментной системы 21
    • Адреногенительный синдром
      Адреногенительный синдром (врожденная дисфункция коры надпочечников, врожденная гиперплазия коры надпочечников) – это  группа наследственных болезней, в основе которых лежит недостаточность ферментов на различных уровнях синтеза стероидных гормонов коры надпочечников - кортизола и альдостерона. Тип
    • Адренолейкодистрофия
      АдренолейкодистрофияАдренолейкодистрофия— сфинголипидоз, характеризующийся сочетанием лейкодистрофии и болезни Аддисона. Поражает преимущественно мальчиков (частота 1:20000 рождений). Проявляется в возрасте 5—12 лет и заканчивается фатально. Адреномиелоневропатия 
    • Аисгенезия гонад
      Аисгенезия гонадДисгенезия гонад— группа наследственных заболеваний с нарушением тканевой структуры половых желез; в зависимости от хромосомного пола различают XX и XY типы дисгенезии.Дисгенезия гонад, XY тип (306100, Хр22.11-р21.2, гены GDXY, TDFX, SRVX, х), (233
    • Акродерматит пустулёзный алаопо
      Акродерматит пустулёзный алаопоПустулёзный акродерматит Аллопо— хронический дерматоз, характеризующийся синюшно-красной гиперемией и напряжением кожи пальцев с появлением на ней небольших пустул, реже пузырьков, располагающихся почти исключительно на дистальных участках кис
    • Акродерматит энтеропатический
      Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный дефицитом абсорбции цинка в тонком кишечнике.Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно вокруг естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей.ПричиныРазвитие заболевания связыв
    • Акромегалия
      Акромегалия — развивается в результате повышенной выработки в гипофизе гормона роста (соматотропный гормон). Причина: опухоль гипофиза (аденома), травмы черепа, осложнения после инфекции. Признаки болезни развиваются медленно — несколько лет.Симптомы и течение акромегалии. У взрослых начинается пато
    • Акромегалия и гигантизм
      Акромегалия и гигантизмАкромегалия— прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается
    • Акроостеолиз
      АкроостеолизАкроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида). Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерац
    • Акроцефалосиндактилии
      АкроцефалосиндактилииАкроцефалосиндактилии— группа наследственных пороковразвития черепа и пальцев.КлассификацияС полидактилией1 тип — синдром НдакаII тип — синдром КарпентераIII тип — синдром Сакати-ШйенаIV тип — синдром Гудмана (201020, р): по
    • Актиномикоз
      Актиномикоз — инфекционное заболевание, возникающее в результате внедрения в организм актиномицетов.Актиномикоз может поражать все органы и ткани, но чаще наблюдается актиномикоз челюстно-лицевой области и шеи. Чаще болеют мужчины, преимущественно городские жители.ПричиныЗаболевание развивается при
    • Актиномикоз
      АктиномикозАктиномикоз— системное хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Actinomyces ismelii, реже Arachnid propionica; характерно развитие гранулём (актиномиком) и абсцессов. Основные формы:Шейно-лицевая форма — результат распространения возбудителя в подкожную
    • Алейкия алиментарно-токсическая
      Алейкия алиментарно-токсическаяАлиментарно-токсическая алейкия— пищевой микотоксикоз, возникающий при употреблении продуктов из перезимовавших в поле сельскохозяйственных культур (проса, гречихи, пшеницы, ржи, ячменя и др.), заражённых грибками Fusarium sporotrichioides; пр
    • Алиментарная дистрофия
      Алиментарная дистрофия (голодная болезнь, безбелковый отек и др.) - болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций. ПричиныНедостаточное поступление в организм и всасывание п
    • Алкалоз метаболический
      Алкалоз метаболическийМетаболический алкалоз характеризуется повышением рН крови и увеличением концентрации бикарбоната. Этиология. Увеличение уровня бикарбоната плазмы крови происходит в результате повышенного его образования в желудке или в почках со снижением почечно
    • Алкалоз респираторный
      Алкалоз респираторныйРеспираторный алкалоз характеризуется увеличением рН и снижением рС02 крови.Этиология. Респираторный алкалоз связан с избыточным удалением С02 через лёгкие. Причины: любые нарушения, связанные с неадекватным увеличением частоты дыхания и выведения С02Возбужде
    • Алкоголизм
      Алкоголизм — заболевание, обусловленное систематическим употреблением спиртных напитков; проявляется постоянной потребностью в опьянении, расстройством психической деятельности, соматическими и неврологическими нарушениями, падением работоспособности, утратой социальных связей, деградацией личности.
    2012—2021
    Наверх