Главная / Справочник болезней / Акродерматит энтеропатический

Акродерматит энтеропатический



Акродерматит энтеропатический – наследственный дерматоз, обусловленный недостатком абсорбции цинка в тонком кишечнике.

Характеризуется везикулобуллезными высыпаниями преимущественно в пределах естественных отверстий и на дистальных отделах конечностей, алопецией и диареей.

Причины

Развитие заболевания связывают с метаболическим генетическим недостатком, основным проявлением которого является нарушение абсорбции цинка в кишечнике (2-3%, при норме 27-65%). Процесс абсорбции цинка происходит при активном участии так именуемого цинксвязывающего лиганда, который находится в достаточном количестве в грудном молоке (отсутствует в коровьем). Собственный цинксвязывающий фактор, вырабатываемый поджелудочной железой новорожденного, недостаточно активен вследствие генетического дефекта.

Кроме того, у заболевших отмечено снижение активности ферментов тонкой кишки (сукцинатдегидрогеназы и лейцинаминопептидазы). Гипоцинкемия приводит к снижению синтеза аминокислот, перенасыщению клеток жирными кислотами, снижению напряженности клеточного и гуморального иммунитета.

Возможны приобретенные спорадические случаи заболевания при вторичном недостатке цинка при долгом парентеральном питании и др.

Симптомы

Первые признаки заболевания появляются у малышей в грудном возрасте, часто в последствии перевода их на искусственное или смешанное вскармливание. Ими традиционно бывают изменения кожи. Сыпь симметричная, располагается в крупных складках, в пределах рта, глаз, в аногенитальной области, в области ягодиц, разгибательных поверхностей коленных и локтевых суставов. Она полиморфная, вначале эритематозная, везикуло-пустулезная или буллезная, постепенно сливающаяся в крупные мокнущие, эрозированные очаги, покрывающиеся корками серозного или серозно-гнойного характера. Очаги эти могут напоминать импетиго, иногда псориаз (при слабо выраженной экссудации).

В крупных складках очаги могут иметь причудливую конфигурацию с четкими границами, насыщенной красной окраской, мацерацией. В области крупных суставов иногда отмечаются слегка шелушащиеся лихеноидные элементы красноватого оттенка. Почти у всех заболевших в зонах поражения признаки вторичной гноеродной инфекции. Около 97% заболевших имеют паронихии, дистрофии ногтей, не не часто - отторжение ногтевых пластинок. Почти постоянным признаком является алопеция разной степени выраженности, не не часто тотальная.

На слизистой рта часто наблюдаются явления глоссита, стоматита, лейко-кератоза, заеды. У многих заболевших развиваются блефарит, конъюнктивит, сопровождающиеся фотофобией. При этом в резко выраженных случаях характерно своеобразное положение головы - она наклонена к туловищу, выражение лица хмурое, злобное (взгляд исподлобья) из-за выраженного блефароспазма. У девочек бывают явления вульвита, у мальчиков - баланопостита.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических данных и результатах лабораторных исследований (низкий уровень цинка и щелочной фосфатазы – цинкзависимого фермента в плазме крови).

Дифференциальный диагноз проводят с буллезным эпидермолизом, псориазом, пиодермией, кандидозом.

Лечение

Лечение проводится продуктами цинка внутрь. Отмечена хорошая переносимость детьми грудного возраста окиси цинка в дозе 100-120 мг/сут (0,04 - 0,05г 2-3 раза каждый день).

Лечение проводят на протяжении 7-10 дней с в последствиидующим снижением дозы до 50 мг/сут, используемой в качестве поддерживающей на протяжении нескольких лет до пубертатного пе-риода. Отмена продукта может привести к рецидиву заболевания. Сульфат цинка используют при лечении более старших малышей в дозе 0,2 г 1-3 раза каждый день (в пределах 2 мг цинка на 1 кг массы тела) под контролем уровня цинка в крови, можно использовать цинктерал.

Эффективны также продукты йодохлорогидроксихинолина (энтеросептол, энтероседив и др.), оказывающие антибактериальное и уси¬ливающее абсорбцию цинка действие, однако их использование ограничивается в связи с побочными эффектами. Дети должны быть обеспечены грудным молоком.

Симптоматическая терапия включает витамины А, С, группы В, γ-глобулин, альбумин, противокандидозные продукты, антибиотики, ферменты (фестал, панкреатин и др.), продукты, восстанавливающие нормальный зубеоз кишечника (лактобактерии, коли-бактерии, бифидумбактерин).

Наружно – анилиновые красители, антибактериальные, антимикотические, противовоспалительные (2-3% нафталановая, микозолон, лоринден С, клотримазол, тридерм и др.) мази. Необходимо диспансерное наблюдение за больными.



Препараты для лечения Акродерматит энтеропатический


Комментарии к болезни «Акродерматит энтеропатический»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Акродерматит энтеропатический», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Акродерматит энтеропатический

  • Акромегалия и гигантизм
    Акромегалия и гигантизмАкромегалия— прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается
  • Актиномикоз
    Актиномикоз — инфекционное заболевание, возникающее в результате внедрения в организм актиномицетов.Актиномикоз может поражать все органы и ткани, но чаще наблюдается актиномикоз челюстно-лицевой области и шеи. Чаще болеют мужчины, преимущественно городские жители.ПричиныЗаболевание развивается при
  • Акроостеолиз
    АкроостеолизАкроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида). Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерац
  • Акроцефалосиндактилии
    АкроцефалосиндактилииАкроцефалосиндактилии— группа наследственных пороковразвития черепа и пальцев.КлассификацияС полидактилией1 тип — синдром НдакаII тип — синдром КарпентераIII тип — синдром Сакати-ШйенаIV тип — синдром Гудмана (201020, р): по
  • Акромегалия
    Акромегалия — развивается в результате повышенной выработки в гипофизе гормона роста (соматотропный гормон). Причина: опухоль гипофиза (аденома), травмы черепа, осложнения после инфекции. Признаки болезни развиваются медленно — несколько лет.Симптомы и течение акромегалии. У взрослых начинается пато
  • Алейкия алиментарно-токсическая
    Алейкия алиментарно-токсическаяАлиментарно-токсическая алейкия— пищевой микотоксикоз, возникающий при употреблении продуктов из перезимовавших в поле сельскохозяйственных культур (проса, гречихи, пшеницы, ржи, ячменя и др.), заражённых грибками Fusarium sporotrichioides; пр
  • Алкоголизм
    Алкоголизм — заболевание, обусловленное систематическим употреблением спиртных напитков; проявляется постоянной потребностью в опьянении, расстройством психической деятельности, соматическими и неврологическими нарушениями, падением работоспособности, утратой социальных связей, деградацией личности.
  • Алкалоз респираторный
    Алкалоз респираторныйРеспираторный алкалоз характеризуется увеличением рН и снижением рС02 крови.Этиология. Респираторный алкалоз связан с избыточным удалением С02 через лёгкие. Причины: любые нарушения, связанные с неадекватным увеличением частоты дыхания и выведения С02Возбужде
  • Алиментарная дистрофия
    Алиментарная дистрофия (голодная болезнь, безбелковый отек и др.) - болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций. ПричиныНедостаточное поступление в организм и всасывание п
  • Алкалоз метаболический
    Алкалоз метаболическийМетаболический алкалоз характеризуется повышением рН крови и увеличением концентрации бикарбоната. Этиология. Увеличение уровня бикарбоната плазмы крови происходит в результате повышенного его образования в желудке или в почках со снижением почечно
  • Аппендицит
    Аппендицит — это воспаление червеобразного отростка. Считают, что аппендицит начинается, когда отверстие между червеобразным отростком и слепой кишкой закупоривается. Закупорка может происходить из-за наслоений густой слизи внутри аппендикса или из-за каловых масс, которые попадают в червеобразный о
  • Орхит
    Орхит — воспаление яичка. Возникает как осложнение инфекционных заболеваний (грипп, туберкулез и пр.), либо при травме мошонки.Симптомы орхита. Заболевание развивается бурно: яичко увеличивается в размере, становится плотным, резко болезненным, повышается температура. Проводится противовоспалительна
  • Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии
    Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемииПернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1—5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия— аутоиммунное заболевание с о
  • Атаки транзиторные ишемические
    Атаки транзиторные ишемическиеТранзиторные ишемические атаки (ТИА)— преходящие неврологические нарушения, часто длительностью до нескольких минут (но иногда длящиеся в течение суток) вследствие ишемии в каротидном или вертебробазилярном сосудистых бассейнах. Различие между ТИА и
  • Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава
    Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава – ограничение подвижности или неподвижность нижней челюсти. Височно-нижнечелюстной сустав (ВНЧС) является чрезвычайно важным анатомическим образованием, отвечающим за открывание рта. Благодаря этому возможно осуществление таких жизненно-важных функций как внеш
  • Акромегалия
    Акромегалия — развивается в результате повышенной выработки в гипофизе гормона роста (соматотропный гормон). Причина: опухоль гипофиза (аденома), травмы черепа, осложнения после инфекции. Признаки болезни развиваются медленно — несколько лет.Симптомы и течение акромегалии. У взрослых начинается пато
  • Акромегалия и гигантизм
    Акромегалия и гигантизмАкромегалия— прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У детей (до завершения остеогенеза) развивается
  • Акроостеолиз
    АкроостеолизАкроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида). Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерац
  • Акроцефалосиндактилии
    АкроцефалосиндактилииАкроцефалосиндактилии— группа наследственных пороковразвития черепа и пальцев.КлассификацияС полидактилией1 тип — синдром НдакаII тип — синдром КарпентераIII тип — синдром Сакати-ШйенаIV тип — синдром Гудмана (201020, р): по
  • Актиномикоз
    Актиномикоз — инфекционное заболевание, возникающее в результате внедрения в организм актиномицетов.Актиномикоз может поражать все органы и ткани, но чаще наблюдается актиномикоз челюстно-лицевой области и шеи. Чаще болеют мужчины, преимущественно городские жители.ПричиныЗаболевание развивается при
2012—2020
Наверх