Главная / Справочник болезней / Акромегалия и гигантизм

Акромегалия и гигантизм



Акромегалия и гигантизм

Акромегалия— прогрессирующее увеличение размеров кистей, стоп, нижней челюсти, грудной клетки, внутренних органов вследствие чрезмерной секреции СТГ. Развивается по завершении окостенения эпифизарных хрящей. У малышей (до завершения остеогенеза) развивается гипофизарный гигантизм. Этиология
  • Продуцирующая СТГ аденома гипофиза
  • Часто аденома вызывает разрушение турецкого седла, что и наблюдают на рентгенограмме черепа в боковой проекции; в других случаях для визуализации опухоли используют КТ или МРТ; иногда опухоль не визуализируется
  • Гистология: как правило, ацидофильные аденомы
  • Иммуноцитохимия: соматотрофные клетки
  • Наследуемые и семейные формы:
  • соматотрофинома (* 102200, ген SMTN, Ilql3, R): сочетание акромегалии и гигантизма с acanthosis nigricans, галактореей
  • Розенталя-Клопфера синдром (*102100, R): сочетание акромегалии и гигантизма с пахидермией складчатой (мощные складки кожи шеи и затылка)
  • Акромегалоидного лица синдром (* 102150,R): утолщённые губы, веки, брови и складки слизистых оболочек, большой нос картошкой
  • Мутации гена SMTN(l Iql3): развиваются соматотрофинома и в последствиидующая акромегалия
  • Синдром Сотоса(»\ 17550, спорадические случаи): умеренная неврологическая и психическая симптоматика, ускоренный рост с чертами акромегалии, высокое содержание в крови валина, лейцина и изолейцина
  • Гигантизм вследствие избыточной секреции соматолиберина (139190, 20qll.2, ген GHRF, R).
  • Клиническая картина. Избыточная секреция СТГ вызывает изменения в костях, мягких тканях, сказывается на метаболизме
  • У малышей и подростков избыточная секреция СТГ стимулирует линейный рост длинных трубчатых костей (гипофизарный гигантизм). Скорость роста превышает физиологические границы, однако он сравнительно пропорционален
  • Рост мягких тканей и непропорциональное увеличение костей у взрослых вызывают отклонения, изменяющие внешность заболевшего: увеличение кистей и стоп (особо кончиков пальцев), огрубение черт лица, толстые кожные складки, лобные и носогуб-ные морщины, увеличение носа и нижней челюсти, прогнатизм, появление промежутков между зубами
  • Органомега-лии (увеличение сердца, лёгких, печени, селезёнки, почек), утолщение кожи и интерстициальный отёк с опуханием и уплотнением мягких тканей
  • Туннельные синдромы; особо часто развивается синдром запястного канала
  • Остеоартроз
  • (поражаются как периферические суставы, так и позвоночник, проявляется крепитацией, на ранних стадиях— гипермобильностью, на поздних — ограничением движений в суставах)
  • Поражение мышц (проксимальная мышечная слабость, судороги)
  • Синдром Рейно (25%).
  • Лабораторные исследования

  • Снижение толерантности к глюкозе, клинически выраженный диабет наблюдают у 10% заболевших
  • Гиперфосфатемия вызвана увеличением канальцевой реабсорбции фосфатов (эффект СТГ)
  • Гиперкальциурия
  • Исследование синовиальной жидкости не выявляет признаков воспаления (концентрация лейкоцитов


  • Препараты для лечения Акромегалия и гигантизм


    Комментарии к болезни «Акромегалия и гигантизм»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Акромегалия и гигантизм», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Акромегалия и гигантизм

    • Алейкия алиментарно-токсическая
      Алейкия алиментарно-токсическаяАлиментарно-токсическая алейкия— пищевой микотоксикоз, возникающий при употреблении продуктов из перезимовавших в поле сельскохозяйственных культур (проса, гречихи, пшеницы, ржи, ячменя и др.), заражённых грибками Fusarium sporotrichioides; пр
    • Акроцефалосиндактилии
      АкроцефалосиндактилииАкроцефалосиндактилии— группа наследственных пороковразвития черепа и пальцев.КлассификацияС полидактилией1 тип — синдром НдакаII тип — синдром КарпентераIII тип — синдром Сакати-ШйенаIV тип — синдром Гудмана (201020, р): по
    • Актиномикоз
      Актиномикоз — инфекционное заболевание, возникающее в результате внедрения в организм актиномицетов.Актиномикоз может поражать все органы и ткани, но чаще наблюдается актиномикоз челюстно-лицевой области и шеи. Чаще болеют мужчины, преимущественно городские жители.ПричиныЗаболевание развивается при
    • Акроостеолиз
      АкроостеолизАкроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида). Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерац
    • Алкоголизм
      Алкоголизм — заболевание, обусловленное систематическим употреблением спиртных напитков; проявляется постоянной потребностью в опьянении, расстройством психической деятельности, соматическими и неврологическими нарушениями, падением работоспособности, утратой социальных связей, деградацией личности.
    • Алкалоз респираторный
      Алкалоз респираторныйРеспираторный алкалоз характеризуется увеличением рН и снижением рС02 крови.Этиология. Респираторный алкалоз связан с избыточным удалением С02 через лёгкие. Причины: любые нарушения, связанные с неадекватным увеличением частоты дыхания и выведения С02Возбужде
    • Алкалоз метаболический
      Алкалоз метаболическийМетаболический алкалоз характеризуется повышением рН крови и увеличением концентрации бикарбоната. Этиология. Увеличение уровня бикарбоната плазмы крови происходит в результате повышенного его образования в желудке или в почках со снижением почечно
    • Алиментарная дистрофия
      Алиментарная дистрофия (голодная болезнь, безбелковый отек и др.) - болезнь длительного недостаточного питания, характеризующаяся общим истощением, расстройством всех видов обмена веществ, дистрофией тканей и органов с нарушением их функций. ПричиныНедостаточное поступление в организм и всасывание п
    • Андропауза (мужской климакс)
      Андропауза — состояние, при котором у мужчин возникает ряд симптомов или клинических проявлений сниженной биодоступности тестостерона для осуществления функций отдельных органов и систем. В возрасте примерно 30 лет уровень тестостерона начинает снижаться примерно на 10% каждое десятилетие. Многие уч
    • Артрит подагрический
      Артрит подагрический — один из видов микрокристаллического артрита. Подагра — болезнь отложения кристаллов уратов в суставах и других тканях, возникающая либо из-за повышенного распада пуриновых оснований, либо из-за снижения выделения мочевой кислоты почками.Симптомы и течениеБолезнь почти исключит
    • Аэросинусит
      Аэросинусит – воспаление придаточных пазух носа, возникающее при резких перепадах барометрического давления окружающего воздуха. Наблюдается у летчиков, экспериментаторов в барокамерах, при работах в кессонах.ПричиныНеуравновешенность внешнего давления с давлением в околоносовых пазухах, что обычно
    • Атрофия зрительного нерва
      Атрофия зрительного нерва – дегенерация зрительного нерва. Она может развиться в результате какого-либо заболевания глаза или повреждения зрительного нерва вследствие травмы или воспаления. Встречаются атрофии зрительного нерва настледственной природы, которые возникают сразу или через некоторое вре
    • Анальные сосочки (папиллит)
      В анальном канале располагаются т. н. столбики и крипты, связанные между собой полулунными клапанами. На свободном крае этих клапанов часто можно видеть возвышения – анальные сосочки. Они достаточно часто встречаются у людей. Небольшие, до 1 см сосочки обычно беспокойств не вызывают. Но иногда они м
    • Атаксия-телеангиэктазия
      Атаксия-телеангиэктазияАтаксия-телеангиэктазия— наследственное заболевание с мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, нарушением иммунитета и склонностью к злокачественным новообразованиям; повышена ломкость хромосом; клетки больных чувствительны к действию ионизирующей рад
    • Атрофия головного мозга
      По мере старения мозг человека уменьшается в размере и по весу. Значительная атрофия свойственна лобным долям мозга, отвечающим за исполнительные функции – планирование, контроль, также торможение мыслей и поведения. У пожилых людей, неспособность избегать нежелательных мыслей и поведения является п
    • Акроостеолиз
      АкроостеолизАкроостеолиз проявляется изъязвлением ладоней и подошв с явлениями остеолиза дистальных фаланг пальцев стоп и кистей. Различают формы наследственные и приобретённые (например, воздействия винилхлорида). Акроостеолиз неврогенный (*201300, р). Клинически: дегенерац
    • Акроцефалосиндактилии
      АкроцефалосиндактилииАкроцефалосиндактилии— группа наследственных пороковразвития черепа и пальцев.КлассификацияС полидактилией1 тип — синдром НдакаII тип — синдром КарпентераIII тип — синдром Сакати-ШйенаIV тип — синдром Гудмана (201020, р): по
    • Актиномикоз
      Актиномикоз — инфекционное заболевание, возникающее в результате внедрения в организм актиномицетов.Актиномикоз может поражать все органы и ткани, но чаще наблюдается актиномикоз челюстно-лицевой области и шеи. Чаще болеют мужчины, преимущественно городские жители.ПричиныЗаболевание развивается при
    • Актиномикоз
      АктиномикозАктиномикоз— системное хроническое инфекционное заболевание, вызываемое Actinomyces ismelii, реже Arachnid propionica; характерно развитие гранулём (актиномиком) и абсцессов. Основные формы:Шейно-лицевая форма — результат распространения возбудителя в подкожную
    • Алейкия алиментарно-токсическая
      Алейкия алиментарно-токсическаяАлиментарно-токсическая алейкия— пищевой микотоксикоз, возникающий при употреблении продуктов из перезимовавших в поле сельскохозяйственных культур (проса, гречихи, пшеницы, ржи, ячменя и др.), заражённых грибками Fusarium sporotrichioides; пр
    2012—2021
    Наверх