Главная / Справочник болезней / Амиотрофии

Амиотрофии



Амиотрофии

Амиотрофия— нарушение трофики мышц, сопровождающееся истончением мышечных волокон и уменьшением их сократительной вероятности, обусловленное поражением нервной системы: мотонейронов (на различных уровнях ЦНС — нейроны двигательной коры, ядер ствола мозга, передних рогов спинного мозга) или периферических нервных волокон. Различают амиотрофии наследственные и амиотрофии симптоматические.Амиотрофии наследственные— общее название группы чувствительных и двигательных невропатий, а также других заболеваний, дифференцируемых по электрофизиологическим критериям и сочетанным нарушениям (к примеру, атаксии, ретинит, глухота).
  • Невральная амиотрофия Шарко- Мари- Тута (см. Болезнь Шарко-Мари-Тута).
  • Спинальная амиотрофия Верднига-Х6ффмана(*253300, 5q, ген SMA р): проявляется на первом году жизни (при медленном течении — в возрасте до 4 лет). Прогрессирующая дегенерация двигательных нейронов передних рогов спинного мозга и ствола мозга. Клинически: периферические параличи и амиотрофии конечностей и туловища, слабость, бульварные симптомы; различают три формы заболевания: врождённую, раннюю детскую и позднюю. Синонимы: Вёрдни-га-Хоффмана болезнь, наследственная спинальная амиотрофия, атрофия семейная спинальная детского возраста, Верднига-Хдффма-на прогрессирующая мышечная атрофия.
  • Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга-Вёландер (* 253600, р;
  • 158600,R): медленно прогрессирующая атрофия мышц проксимальных отделов конечностей, обусловленная поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга: проявляется слабостью, непроизвольными сокращениями отдельных мышц; начало заболевания в возрасте от 2 до 17 лет. Синонимы: атрофия псевдомиопатическая, дистрофия мышечная прогрессирующая с фибриллярным подёргиванием, Кугельберга-Вёландер болезнь, юношеская (ювенильная) мышечная атрофия.
  • Синдром Дежерина-Comma (#145900, гены белков миелина MPZ и РМР22, К, р): гипертрофическая интерстициальная невропатия, манифестирующая у малышей прогрессирующей мышечной слабостью и расстройствами чувствительности; постепенно исчезают глубокие сухожильные рефлексы. Синонимы: гипертрофическая невропатия Дежерина-Comma, наследуемая моторная и сенсорная невропатия типа III, Дежерина-Comma невропатия.
  • Другие наследственные амиотрофии
  • Мышечная атрофия с атаксией, пигментный ретинитом и сахарным диабетом (* 158500,R)
  • Мышечная атрофия злокачественная неврогенная (158650,R): начало в возрасте 28—62 года, быстрое злокачественное течение, смерть от паралича дыхательной мускулатуры
  • Миопатия врождённая с ум-
  • ственной отсталостью, малым ростом и гипогонадотропным гипого-надизмом (синдром Чадлея, 253320, р). Клинически: врождённая непрогрессирующая миопатия, умеренная мышечная слабость, тяжёлая умственная отсталость, птоз, гипомимия, выраженный поясничный лордоз. Лабораторно: биопсия мышц— колебания диаметра мышечных волокон, атрофия волокон типа I, участки исчезновения поперечной исчерченности и митохондрий
  • Амиотрофия лопаточно-малоберцовая (*181400,R)
  • Амиотрофия неврогенная лопаточно-малоберцовая, новоанглийский тип (*181405, 12q24.1-q24.31, ген SPSMA, R)
  • Лопаточно-малоберцовая миопатия (лопаточно-малоберцовый синдром, миопатический тип, «181430, 12ql3.3-ql5, ген SPM, R)
  • Атрофия мышечная спинальная лопаточно-малоберцовая (271220, р).
  • Амиотрофии симптоматические

  • Гипергликемическая (диабетическая) — амиотрофия, развивающаяся при сахарном диабете вследствие непосредственного влияния гипергликемии на мышечную ткань и нервные волокна.
  • Гипогликемическая — амиотрофия, развивающаяся при нарушении функций поджелудочной железы вследствие повреждающего действия длительной гипогликемии на мотонейроны передних рогов спинного мозга.
  • Миопатия эндокринная — синдром, клинически сходный с миопати-ей, развивающийся при некоторых нарушениях эндокринной системы (к примеру, при гипер- и гипотиреозе, акромегалии, заболевания Аддисона), а также при лечении глюкокортикоидами.
  • МКБ

  • G60.0 Наследственная моторная и сенсорная невропатия
  • G73.0
  • Миастенические синдромы при эндокринных заболеваниях МШ
  • 145900 Дежерина-Comma синдром
  • 253300 Спинальная амиотрофия Вёрднига-Хдффмана
  • Спинальная юношеская псевдомиопатическая мышечная атрофия Кугельберга-Вёландер (253600, 158600)
  • Литература. Chudley AE et al: Multicore disease in sibs with severe mental retardation, short stature, facial anomalies, hypoplasia of the pituitary fossa, and hypogonadotrophic hypogonadism. Am. J. Med. Genet. 20: 145—158, 1985; Kaeser HE: Die familiaere scapuloperoneale Muskelatrophie. Dtsch. Z. Nervenheilk. 186: 379—394, 1964


    Препараты для лечения Амиотрофии


    Комментарии к болезни «Амиотрофии»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Амиотрофии», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Амиотрофии

    • Анафилаксия
      АнафилаксияАнафилаксия— острая системная реакция сенсибилизированного организма на повторный контакт с Аг, развивающаяся по I типу аллергических реакций и проявляющаяся острой периферической вазодилатацией. Крайнее проявление анафилаксии — анафилактический ш
    • Ампутация травматическая
      Ампутация травматическаяТравматическая ампутация— отсечение, отторжение части или всей конечности (или другой части тела) в результате механического воздействия.КлассификацияПо механизму отчлененияГильотинныеЭлектропилойОт раздавливанияСкальпированные (при наличии обширной скальпированной
    • Анафилактический шок
      Анафилактический шок — это прежде всего ШОК — остро развивающееся состояние несоответствия доставки и потребления кислорода, характеризуемое острой недостаточностью кровообращения (острой циркуляторной недостаточностью), вплоть до коллаптоидного состояния, возникающее, вследствие анафилаксии (избыто
    • Амниоцентез
      .
    • Ангидроз
      АнгидрозАнгидроз— патологическое состояние, характеризующееся отсутствием потоотделения.КлассификацияОстрый ангидроз развивается при функциональных нарушениях потоотделения (например, при быстром и значительном обезвоживании организма, некоторых отравлениях [например, препаратами красавки
    • Анальный зуд
      Анальный зуд – патологическое состояние, характеризующееся упорным зудом в области заднего прохода и кожи перианальной области (у женщин зуд часто захватывает наружные половые органы). Преобладающий возраст – средний и пожилой. Преобладающий пол – мужской (4:1).Этиология дерматологические нарушения;
    • Анальные сосочки (папиллит)
      В анальном канале располагаются т. н. столбики и крипты, связанные между собой полулунными клапанами. На свободном крае этих клапанов часто можно видеть возвышения – анальные сосочки. Они достаточно часто встречаются у людей. Небольшие, до 1 см сосочки обычно беспокойств не вызывают. Но иногда они м
    • Ангина
      Ангина — инфекционное заболевание, характеризующееся выраженным воспалительным поражением небных миндалин. Эти образования, называемые иногда «гландами», расположены в глотке по обе стороны от язычка и мягкого неба, они хорошо видны при открытом рте.Заболевание вызывают различные микробы, главным об
    • Анализм
      Данное нарушение заключается в достижении оргазма и получении сексуального удовлетворения путем механической стимуляции прямой кишки, либо путем совершения анального коитуса. Чаще анализм реализуется в форме гетеро- или гомосексуального коитуса и реже – в форме ректальной мастурбации. Анализм следуе
    • Анальная трещина
      Анальная трещина представляет собой незначительный дефект слизистой в самом начале анального канала. Длина этого дефекта редко превышает 1 см. Болезнь как бы «маленькая», но проблемы достаточно серьезные. Действительно, основной признак этой болезни — это боль во время или после дефекации. Интенсивн
    • Ангина вторичная
      Ангина вторичнаяВторичная ангина— острое воспаление компонентов лимфатического глоточного кольца (чаще — нёбных миндалин), обусловленное системным заболеванием: инфекционной или гематологической патологией.
    • Аневризма
      Аневризма — ограниченное расширение кровеносного сосуда или полости сердца из-за растяжения и выпячивания его стенки. Может быть врожденная и приобретенная (после инфаркта миокарда, сифилиса, травмы и пр.). Различают аневризмы артериальные, венозные и артериовенозные.Симптомы и течение аневризмы. Кл
    • Аневризма аорты расслаивающая
      Аневризма аорты расслаивающаяРасслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным прос
    • Ангина язвенно-плёнчатая
      Ангина язвенно-плёнчатаяЯзвенно-плёнчатая ангина— острое воспалительное заболевание нёбных миндалин, вызываемое находящимися в симбиозе веретенообразной палочкой Плаута-Венсана и спирохетой Венсана, характеризующееся образованием поверхностных язв, покрытых грязно-зелёным налёто
    • Ангины при заболеваниях системы крови
      Ангины при заболеваниях системы кровиАнгина при аграиулоцитозе Клиническая картина Повышение температуры тела до 39—40 «С с ознобами, интоксикацией, тяжёлым общим состоянием Сильная боль в горле Слюнотечение Гнилостный запах изо рта На высоте забол
    • Амниоцентез
      .
    • Ампутация травматическая
      Ампутация травматическаяТравматическая ампутация— отсечение, отторжение части или всей конечности (или другой части тела) в результате механического воздействия.КлассификацияПо механизму отчлененияГильотинныеЭлектропилойОт раздавливанияСкальпированные (при наличии обширной скальпированной
    • Анализм
      Данное нарушение заключается в достижении оргазма и получении сексуального удовлетворения путем механической стимуляции прямой кишки, либо путем совершения анального коитуса. Чаще анализм реализуется в форме гетеро- или гомосексуального коитуса и реже – в форме ректальной мастурбации. Анализм следуе
    • Анальная трещина
      Анальная трещина представляет собой незначительный дефект слизистой в самом начале анального канала. Длина этого дефекта редко превышает 1 см. Болезнь как бы «маленькая», но проблемы достаточно серьезные. Действительно, основной признак этой болезни — это боль во время или после дефекации. Интенсивн
    • Анальные сосочки (папиллит)
      В анальном канале располагаются т. н. столбики и крипты, связанные между собой полулунными клапанами. На свободном крае этих клапанов часто можно видеть возвышения – анальные сосочки. Они достаточно часто встречаются у людей. Небольшие, до 1 см сосочки обычно беспокойств не вызывают. Но иногда они м
    2012—2020
    Наверх