Главная / Справочник болезней / Ангиокератома

Ангиокератома



Ангиокератома

Ангиокератома— дерматоз, проявляющийся единичными или множественными доброкачественными сосудистыми образованиями типа ангиом в сочетании с гиперкератозом. Существует множество заболеваний, сопровождающихся появлением ангиокератом.Недостаточность а-галактозидазы А - см. Болезнь Фабри. Недостаточность а-галактозидазы В (*104170, N-Ацетил-а-D-галактозаминидаза, КФ 3.2.1.49, 22qll, ген GALB, несколько аллелей, р). Некоторые формы известны как заболевания Шиндлера и Канэа-ки. Начало заболевания на первом году жизни. На первый план выступают в последствиидствия дегенерации аксонов центральной и периферической нервной систем: утрата двигательных и речевых навыков, децеребрационная ригидность, миоклонические судороги, слепота, невропатии. Также характерны ангиокератомы, телеангиэкта-зии слизистой оболочки желудка.

Ангиокератомы ограниченные

  • Болезнь Фордайса: поражение кожи мошонки. Синонимы: ангиоке-ратома ограниченная невиформная мошонки, Саттона ангиокератома, Фордайса ограниченная ангиокератома мошонки, Фдрдайса-Саттона ангиокератома мошонки, Фордайса синдром.
  • Ангиокератома Мибёлли. Преимущественное поражение пальцев кисти, как правило, у ослабленных девочек. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная пальцев, ангиокератома пальцев акроасфиктическая, Брака бородавчатая телеангиэктазия.
  • Сосудистый невус Киссмайера. Единичные поражения кожи туловища или конечностей. Синонимы: ангиокератома ограниченная невиформная туловища, гемангиома бородавчатая, Киссмайера бородавчатый сосудистый невус, невус ангиокератозный.
  • Лимфангиокератома — врождённый дерматоз, характеризующийся сочетанием пузырьков, содержащих лимфу, и бородавчатых разрастаний на коже туловища и половых органов.
  • Антиокератомы, сопровождающие другие заболевания: фуко-зидоз (301500), ганглиозидоз генерализованный GM1, типы 1 и 3 (230500), мукополисахаридоз IVB (253010).См. также Аспартилгликозаминурия, Болезнь Фабри МКБ. Е75.2 АнгиокератомаMIM. 104170 Недостаточность а-галактозидазы В, болезнь Канзаки, болезнь ШиндлераЛитература. Brown LK et al: Pulmonary involvement in Fabry disease. Am. J. Resp. Crit. Care Med. 155: 1004—1010,1997; Fabry J: Ein Beitrag Zur Kenntnis der Purpura haemorrhagica nodularis (Purpura papulosa hemorrhagica Hebrae). Arch. Derm. Syph. 43: 187—200, 1898; Kanzaki Т et al: Angiokeratoma corporis diffusum with glycopeptiduria due to deficient lysosomal a-N-acetylgalactosaminidase activity: clinical, morphologic, and biochemical studies. Arch. Derm. 129: 460—465, 1993; Ohshima Т et al: a-galactosidase A deficient mice: a model of Fabry disease. PNAS 94: 2540—2544, 1997; Schindler D et al: Neuroaxonal dystrophy due to lysosomal a-N-acetylgalactosaminidase deficiency. New Eng. J. Med. 320: 1735—1740, 1989


    Комментарии к болезни «Ангиокератома»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Ангиокератома», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Ангиокератома

    • Андропауза (мужской климакс)
      Андропауза — состояние, при котором у мужчин возникает ряд симптомов или клинических проявлений сниженной биодоступности тестостерона для осуществления функций отдельных органов и систем. В возрасте примерно 30 лет уровень тестостерона начинает снижаться примерно на 10% каждое десятилетие. Многие уч
    • Аневризма
      Аневризма — ограниченное расширение кровеносного сосуда или полости сердца из-за растяжения и выпячивания его стенки. Может быть врожденная и приобретенная (после инфаркта миокарда, сифилиса, травмы и пр.). Различают аневризмы артериальные, венозные и артериовенозные.Симптомы и течение аневризмы. Кл
    • Аневризма аорты расслаивающая
      Аневризма аорты расслаивающаяРасслаивающая аневризма аорты развивается вследствие дефекта её внутренней оболочки и расслоения стенки кровью, поступающей под давлением через дефект; образуются интрамуральная гематома и внутрисосудистый канал. Этот канал может сообщаться с истинным прос
    • Аневризма аорты
      Аневризма аортыАневризма аорты— локальное мешковидное выбухание стенки аорты или диффузное расширение всей аорты более чем в 2 раза по сравнению с нормой.Этиология и патогенезАтеросклеротическая аневризма развивается в результате распада атеросклеротических бляшек и&nb
    • Ангиома
      Ангиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. У детей наблюдается рост опухоли, который затем приостанавливается.Различают следующие формы ангиом.Гемангиомы:капиллярная, простая гемангиома характеризуется расширением капилляро
    • Аневризма артериовенозная
      Аневризма артериовенознаяАневризма артериовенозная характеризуется наличием сообщения между артерией и сопутствующей веной (может происходить с образованием или без образования аневризматического мешка; в последнем случае говорят об артериовенозном свище). Выглядит обычно как спу
    • Аневризма брюшной аорты
      Аневризма брюшной аортыАневризма брюшной аорты развивается, как правило, в результате атеросклеротического поражения и локализуется ниже уровня отхождения почечных артерий. Наблюдают значительно чаще, чем аневризму грудной аорты.Клиническая картинаБоли в животе (обычно слева) или спин
    • Аневризма внутричерепная
      Аневризма внутричерепнаяВнутричерепная аневризма— любая аневризма сосудов головного мозга, в т.ч. врождённая.Этиология. Результат наследуемых аномалий развития, реже -инфекции.Генетические аспектыСиндром церебральной аневризмы и цирроза (210050, р): неатеросклеротическая кальцификаци
    • Анемии сидеробластные
      Анемии сидеробластныеСидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в 
    • Анемии
      АнемииАнемия— снижение количества Нb в единице объёма крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин анемия без детализации не определяет конкретного заболевания, а указывает на изменения в анализах крови, т.е. а
    • Анемии гипопластические
      Анемии гипопластическиеГипопластическая анемия— нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персисти
    • Анемии гемолитические аутоиммунные
      Анемии гемолитические аутоиммунныеАутоиммунные гемолитические анемии— приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов.Классификация аутоантител на основании серологических исследованийТепло
    • Анемии апластические
      Анемии апластическиеАпластические анемии— группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. КлассификацияВрождённые (анемия Фанкдни)Приобретённые (результат воздействия химических [бензол], лек
    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Аневризма сосудов головного мозга
      Аневризма сосудов головного мозга - это локальное расширение артерий, чаще всего артериального круга большого мозга (виллизиева круга). Как правило, аневризма - врожденный дефект, иногда следствие инфекции (эмоблическая или микотическая аневризма). Играют роль травма, атеросклероз, гипертоническая б
    • Ангиома
      Ангиома — доброкачественная опухоль, развивающаяся из кровеносных (гемангиомы) или лимфатических (лимфангиомы) сосудов. У детей наблюдается рост опухоли, который затем приостанавливается.Различают следующие формы ангиом.Гемангиомы:капиллярная, простая гемангиома характеризуется расширением капилляро
    • Андропауза (мужской климакс)
      Андропауза — состояние, при котором у мужчин возникает ряд симптомов или клинических проявлений сниженной биодоступности тестостерона для осуществления функций отдельных органов и систем. В возрасте примерно 30 лет уровень тестостерона начинает снижаться примерно на 10% каждое десятилетие. Многие уч
    • Аневризма
      Аневризма — ограниченное расширение кровеносного сосуда или полости сердца из-за растяжения и выпячивания его стенки. Может быть врожденная и приобретенная (после инфаркта миокарда, сифилиса, травмы и пр.). Различают аневризмы артериальные, венозные и артериовенозные.Симптомы и течение аневризмы. Кл
    • Аневризма
      АневризмаАневризма— локальное расширение просвета кровеносного сосуда или сердца вследствие патологических изменений их стенки или аномалий развития.Классификации. В связи с большим разнообразием аневризм ни одна классификация (по типу поражённого сосуда, по форме анев
    • Аневризма аорты
      Аневризма аортыАневризма аорты— локальное мешковидное выбухание стенки аорты или диффузное расширение всей аорты более чем в 2 раза по сравнению с нормой.Этиология и патогенезАтеросклеротическая аневризма развивается в результате распада атеросклеротических бляшек и&nb
    2012—2020
    Наверх