Главная / Справочник болезней / Анемии гемолитические аутоиммунные

Анемии гемолитические аутоиммунные



Анемии гемолитические аутоиммунные

Аутоиммунные гемолитические анемии— приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов.

Классификация аутоантител на основании серологических исследований

  • Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не меньше 37 °С) — 80—90%
  • Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре меньше 37 °С) — 10%
  • Двухфазные гемолизины.
  • Этиология

  • Тепловые AT:
  • идиопатические причины (50%)
  • неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома)
  • системные заболевания соединительной ткани
  • вирусная инфекция (к примеру, гепатит)
  • Холодовые AT:
  • идиопатические причины (50%)
  • инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы)
  • неопластические процессы (лимфома)
  • пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера)
  • Индуцированная лекарственными препаратами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов
  • См. также Агранулоцитоз
  • Клиническая картина

  • Острое начало с повышения температуры тела
  • Желтуха
  • Гепатоспленомегалия
  • Дистрофия миокарда
  • Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.).
  • Лабораторные исследования

  • Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам)
  • Анемия
  • Увеличение СОЭ
  • Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах
  • В периферической крови — сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра
  • Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)
  • Снижение содержания гаптоглобина
  • В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (увеличение содержания стеркобилина). Специальные исследования
  • Серологическое исследование ориентировано на выявление IgG (AT тепловые)
  • IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии.
  • Лечение:

    Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.

    Тактика ведения зависит от степени тяжести

  • При индуцированной ЛС — отмена продукта, вызвавшего гемолиз эри-
  • троцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу в последствии выведения продукта из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды
  • При этиологической роли тепловых AT:
  • лёгкая степень — заместительная терапия
  • средне-тяжёлая — глюкокортикоиды
  • тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы
  • При этиологической роли холодовых AT:
  • заместительная терапия
  • надлежит избегать переохлаждения
  • переливание эритроцитарной массы
  • вероятно назначение больших доз глюкокортикоидов
  • нужно будет ограничить применение других ЛС
  • Плазмаферез проводят с целью снижения сосредоточения ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, стимулированная тепловыми AT, — спленэктомия.
  • Лекарственная терапия

  • Препараты выбора — глюкокортикоиды, к примеру преднизолон по 1—2 мг/кг/сут. При долгом лечении дозу постепенно снижают
  • Альтернативные продукты — иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес.
  • Осложнения

  • Шок (выраженная анемия)
  • Тромбоэмболии
  • Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз
  • Благоприятные при адекватном лечении
  • Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).
  • См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная

    МКБ

  • О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
  • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии


  • Комментарии к болезни «Анемии гемолитические аутоиммунные»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Анемии гемолитические аутоиммунные», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Анемии гемолитические аутоиммунные

    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Анемии сидеробластные
      Анемии сидеробластныеСидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в 
    • Анемии гипопластические
      Анемии гипопластическиеГипопластическая анемия— нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персисти
    • Анемии при хронических заболеваниях
      Анемии при хронических заболеванияхАнемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40% случаев— гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после железодефицитной анемии.Этио
    • Анемия гемолитическая
      Анемия гемолитическаяГемолитйческие анемии— большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признак
    • Анемия железодефицитная
      Анемия железодефицитнаяЖелезодефицитная анемия (ЖДА)— гипохромная микроцитарная гипорегенераторная (у детей гиперрегенераторная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме (как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа
    • Анемия гемолитическая микроангиопатическая
      Анемия гемолитическая микроангиопатическаяМикроангиопатическая гемолитическая анемия— вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотел
    • Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
      Анемия вследствие дефицита эритропоэтинаАнемия вследствие недостаточности эритропоэтина— нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обме
    • Анемия острая постгеморрагическая
      Анемия острая постгеморрагическаяОстрая постгеморрагическая анемия— нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека,&nbs
    • Орхит
      Орхит — воспаление яичка. Возникает как осложнение инфекционных заболеваний (грипп, туберкулез и пр.), либо при травме мошонки.Симптомы орхита. Заболевание развивается бурно: яичко увеличивается в размере, становится плотным, резко болезненным, повышается температура. Проводится противовоспалительна
    • Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии
      Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемииПернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1—5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия— аутоиммунное заболевание с о
    • Атаки транзиторные ишемические
      Атаки транзиторные ишемическиеТранзиторные ишемические атаки (ТИА)— преходящие неврологические нарушения, часто длительностью до нескольких минут (но иногда длящиеся в течение суток) вследствие ишемии в каротидном или вертебробазилярном сосудистых бассейнах. Различие между ТИА и
    • Аппендицит
      Аппендицит — это воспаление червеобразного отростка. Считают, что аппендицит начинается, когда отверстие между червеобразным отростком и слепой кишкой закупоривается. Закупорка может происходить из-за наслоений густой слизи внутри аппендикса или из-за каловых масс, которые попадают в червеобразный о
    • Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава
      Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава – ограничение подвижности или неподвижность нижней челюсти. Височно-нижнечелюстной сустав (ВНЧС) является чрезвычайно важным анатомическим образованием, отвечающим за открывание рта. Благодаря этому возможно осуществление таких жизненно-важных функций как внеш
    • Аспергиллёз
      АспергиллёзАспергиллёз— оппортунистический микоз, характеризующийся первичным поражением лёгких; у больных с иммунодефи-цитами нередко заканчивается фатально (особенно при нейт-ропениях или у лиц с трансплантатами костного мозга). Клинические проявления: широкий спектр нару
    • Анемии гипопластические
      Анемии гипопластическиеГипопластическая анемия— нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персисти
    • Анемии при хронических заболеваниях
      Анемии при хронических заболеванияхАнемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40% случаев— гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после железодефицитной анемии.Этио
    • Анемии сидеробластные
      Анемии сидеробластныеСидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в 
    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Анемия (малокровие)
      Анемия – группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анеми
    2012—2020
    Наверх