Главная / Справочник болезней / Анемии гемолитические аутоиммунные

Анемии гемолитические аутоиммунные



Анемии гемолитические аутоиммунные

Аутоиммунные гемолитические анемии— приобретённые анемии, характеризующиеся развитием гемолиза в результате выработки аутоантител против Аг эритроцитов или эритрока-риоцитов.

Классификация аутоантител на основании серологических исследований

  • Тепловые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре не меньше 37 °С) — 80—90%
  • Холодовые AT (реагирующие с эритроцитами при температуре меньше 37 °С) — 10%
  • Двухфазные гемолизины.
  • Этиология

  • Тепловые AT:
  • идиопатические причины (50%)
  • неопластические процессы (лейкоз, миелома множественная, лимфома, тимома)
  • системные заболевания соединительной ткани
  • вирусная инфекция (к примеру, гепатит)
  • Холодовые AT:
  • идиопатические причины (50%)
  • инфекции (микоплазмы, некоторые вирусы)
  • неопластические процессы (лимфома)
  • пароксизмальная холодовая гемогло-бинурия (синдром Доната-Ландштейнера)
  • Индуцированная лекарственными препаратами (метилдофа, леводопа, высокие дозы пенициллинов и цефалоспоринов
  • См. также Агранулоцитоз
  • Клиническая картина

  • Острое начало с повышения температуры тела
  • Желтуха
  • Гепатоспленомегалия
  • Дистрофия миокарда
  • Общие признаки анемии (слабость, бледность кожных покровов, утомление, одышка при нагрузке, головокружение, тахикардия и т.д.).
  • Лабораторные исследования

  • Положительная проба Кумбса (тест с антиглобулином к эритроцитам)
  • Анемия
  • Увеличение СОЭ
  • Увеличение среднего содержания Нb в эритроцитах
  • В периферической крови — сфероцитоз, пойкилоцитоз, анизоцитоз, монетные столбики из эритроцитов, ретикулоцитоз; эритроциты содержат ядра
  • Ги-пербилирубинемия (за счёт непрямого билирубина)
  • Снижение содержания гаптоглобина
  • В моче — уробилинурия, протеинурия; в кале — плейохромия (увеличение содержания стеркобилина). Специальные исследования
  • Серологическое исследование ориентировано на выявление IgG (AT тепловые)
  • IgM (AT холодовые). Дифференциальный диагноз. Другие гемолитические анемии.
  • Лечение:

    Режим стационарный. Постельный режим до полного купирования симптоматики.

    Тактика ведения зависит от степени тяжести

  • При индуцированной ЛС — отмена продукта, вызвавшего гемолиз эри-
  • троцитов. Проявления гемолитического синдрома исчезают в течение 2 нед (проба Кумбса остаётся положительной более 1 года) или сразу в последствии выведения продукта из организма, если гемолиз был вызван введением антибиотиков. При тяжёлом течении назначают глюкокортикоиды
  • При этиологической роли тепловых AT:
  • лёгкая степень — заместительная терапия
  • средне-тяжёлая — глюкокортикоиды
  • тяжёлая -высокие дозы глюкокортикоидов, иммунодепрессанты, переливание консервированной эритроцитарной массы
  • При этиологической роли холодовых AT:
  • заместительная терапия
  • надлежит избегать переохлаждения
  • переливание эритроцитарной массы
  • вероятно назначение больших доз глюкокортикоидов
  • нужно будет ограничить применение других ЛС
  • Плазмаферез проводят с целью снижения сосредоточения ЦИК. Хирургическое лечение. Тяжёлая анемия, стимулированная тепловыми AT, — спленэктомия.
  • Лекарственная терапия

  • Препараты выбора — глюкокортикоиды, к примеру преднизолон по 1—2 мг/кг/сут. При долгом лечении дозу постепенно снижают
  • Альтернативные продукты — иммунодепрессанты (при неэффективности пред-низолона и спленэктомии): азатиоприн по 125 мг/сут до 6 мес.
  • Осложнения

  • Шок (выраженная анемия)
  • Тромбоэмболии
  • Тром-боцитопеническая пурпура (синдром Эванса). Течение и прогноз
  • Благоприятные при адекватном лечении
  • Если анемия вторична, прогноз определяется течением основного заболевания. Профилактика. Следует избегать температурных воздействий, приёма ЛС, индуцирующих гемолиз (см. Этиология).
  • См. также Анемия, Анемия гемолитическая, Желтуха Синоним. Анемия аутоиммунная

    МКБ

  • О59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия
  • D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии


  • Комментарии к болезни «Анемии гемолитические аутоиммунные»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Анемии гемолитические аутоиммунные», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Анемии гемолитические аутоиммунные

    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Анемии сидеробластные
      Анемии сидеробластныеСидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в 
    • Анемия гемолитическая
      Анемия гемолитическаяГемолитйческие анемии— большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признак
    • Анемии при хронических заболеваниях
      Анемии при хронических заболеванияхАнемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40% случаев— гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после железодефицитной анемии.Этио
    • Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
      Анемия вследствие дефицита эритропоэтинаАнемия вследствие недостаточности эритропоэтина— нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обме
    • Анемия железодефицитная
      Анемия железодефицитнаяЖелезодефицитная анемия (ЖДА)— гипохромная микроцитарная гипорегенераторная (у детей гиперрегенераторная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме (как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа
    • Анемии гипопластические
      Анемии гипопластическиеГипопластическая анемия— нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персисти
    • Анемия гемолитическая микроангиопатическая
      Анемия гемолитическая микроангиопатическаяМикроангиопатическая гемолитическая анемия— вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотел
    • Атрофия мышц
      Атрофия мышц – ослабление или уменьшение размеров мышц вследствие их длительной неподвижности или незадей-ствованности. Даже небольшая атрофия вызывает уменьшение силы и подвижности мышц.Атрофия – чаще всего последствие нервно-мышечного заболевания или травмы. Однако она также может возникать при не
    • Сирингомиелия
      Сирингомиелия – хроническое заболевание, характеризующееся наличием продольных полостей в спинном мозге. Чаще такие изменения обнаруживаются в нижнешейном и верхнегрудном отделах. Нередко наблюдается распространение патологического процесса в продолговатый мозг; редко возможна и более высокая локали
    • Ацидурия метилмалоновая
      Ацидурия метилмалоноваяМетилмалоновая ацидурия— наследственное заболевание, характеризующееся задержкой психического и физического развития, наличием в моче метилмалоновой кислоты, метаболическим кетоацидозом. По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мева
    • Атрофия головного мозга
      По мере старения мозг человека уменьшается в размере и по весу. Значительная атрофия свойственна лобным долям мозга, отвечающим за исполнительные функции – планирование, контроль, также торможение мыслей и поведения. У пожилых людей, неспособность избегать нежелательных мыслей и поведения является п
    • Анемия (малокровие)
      Анемия – группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анеми
    • Атерома
      Атерома — ретенционная киста сальной железы кожи, образующаяся в результате закупорки выводного протока железы.Симптомы, течение Может возникать на любых участках тела, где растут волосы, но преимущественная локализация-кожа головы, лица (особенно ниже рта), спина, шея, область половых органов. Опре
    • Атопический дерматоз (нейродермит)
      Что такое атопия?Атопией называют генетическую предрасположенность к выработке избыточного количества иммуноглобулина Е в ответ на контакт с аллергенами окружающей среды. Термин «атопия», что происходит от греческого слова, означающего «чужеродный», впервые введен A.F.Coca в 1922 году для определени
    • Анемии гипопластические
      Анемии гипопластическиеГипопластическая анемия— нормохромная нормоцитарная ги-порегенераторная анемия, возникающая вследствие сильного угнетения или неадекватного функционирования красного костного мозга; как правило, не сочетается с лейкопенией и тромбо-цитопенией. При персисти
    • Анемии при хронических заболеваниях
      Анемии при хронических заболеванияхАнемии при хронических, инфекционных и онкологических заболеваниях (как правило, нормохромные нормоцитарные гипорегенераторные анемии, в 40% случаев— гипохромные микроцитарные) занимают второе место по частоте после железодефицитной анемии.Этио
    • Анемии сидеробластные
      Анемии сидеробластныеСидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в 
    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Анемия (малокровие)
      Анемия – группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анеми
    2012—2021
    Наверх