Главная / Справочник болезней / Анемии сидеробластные

Анемии сидеробластные



Анемии сидеробластные

Сидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается численность сидеробластов — нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа в пределах ядра (кольцевидные сидеробласты).

Классификация

  • Наследственная Сидеробластная анемия (*301300. Xpl 1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма
  • пиридоксина (витамин В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты)— недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия традиционно проявляется в подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии
  • Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы, см. Недостаточность ферментов)
  • Приобретённые сидеробластные анемии появляются под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (к примеру, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [лево-мицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит)
  • В 50% случаев — идиопатическая форма. У 10% больных с идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз.
  • Диагностика. Нарушение синтеза Нb вызывает снижение среднего содержания Нb в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У больных старше 60 лет (также при врождённой форме у подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и даже макроциты
  • В костном мозге -эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты
  • В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с повышенным насыщением трансферрина
  • Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия)
  • Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами — диагностический признак сидеробластной анемии.
  • Лечение

  • Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь)
  • Всем пациентам надлежит пробно назначить пиридоксин в больших дозах (в основной массе случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и эффект андрогенов
  • Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы).
  • Синоним. Сидероахрестическая анемия

    МКБ

  • D64.0 Наследственная сидеробластная анемия
  • D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями
  • D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, стимулированная лекарственными продуктами или токсинами
  • D64.3 Другие сидеробластные анемии


  • Комментарии к болезни «Анемии сидеробластные»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Анемии сидеробластные», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Анемии сидеробластные

    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Анемия железодефицитная
      Анемия железодефицитнаяЖелезодефицитная анемия (ЖДА)— гипохромная микроцитарная гипорегенераторная (у детей гиперрегенераторная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме (как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа
    • Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
      Анемия вследствие дефицита эритропоэтинаАнемия вследствие недостаточности эритропоэтина— нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обме
    • Анемия гемолитическая
      Анемия гемолитическаяГемолитйческие анемии— большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признак
    • Анемия гемолитическая микроангиопатическая
      Анемия гемолитическая микроангиопатическаяМикроангиопатическая гемолитическая анемия— вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотел
    • Ацидоз респираторный
      Ацидоз респираторныйРеспираторный ацидоз характеризуется снижением рН крови и повышением рС02 крови (более 40 мм рт.ст.). Этиология. Респираторный ацидоз связан со снижением способности выделять С02 через лёгкие. Причины: все нарушения, угнетающие функцию лёгких и клире
    • Атрофия головного мозга
      По мере старения мозг человека уменьшается в размере и по весу. Значительная атрофия свойственна лобным долям мозга, отвечающим за исполнительные функции – планирование, контроль, также торможение мыслей и поведения. У пожилых людей, неспособность избегать нежелательных мыслей и поведения является п
    • Ацидурия метилмалоновая
      Ацидурия метилмалоноваяМетилмалоновая ацидурия— наследственное заболевание, характеризующееся задержкой психического и физического развития, наличием в моче метилмалоновой кислоты, метаболическим кетоацидозом. По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мева
    • Анемия (малокровие)
      Анемия – группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анеми
    • Атрофия мышц
      Атрофия мышц – ослабление или уменьшение размеров мышц вследствие их длительной неподвижности или незадей-ствованности. Даже небольшая атрофия вызывает уменьшение силы и подвижности мышц.Атрофия – чаще всего последствие нервно-мышечного заболевания или травмы. Однако она также может возникать при не
    • Атаксия-телеангиэктазия
      Атаксия-телеангиэктазияАтаксия-телеангиэктазия— наследственное заболевание с мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, нарушением иммунитета и склонностью к злокачественным новообразованиям; повышена ломкость хромосом; клетки больных чувствительны к действию ионизирующей рад
    • Ацидоз метаболический
      Ацидоз метаболическийМетаболический ацидоз характеризуется снижением рН крови и уменьшением концентрации бикарбоната плазмы вследствие потерь бикарбоната или накопления других кислот, кроме угольной (например, молочной).Типы и причиныМетаболический ацидоз с увеличенной анионной р
    • Атрезия трёхстворчатого клапана
      Атрезия трёхстворчатого клапанаАтрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особенности— межпредсерд-ное сообщение (либо открытое овальное
    • Атопический дерматоз (нейродермит)
      Что такое атопия?Атопией называют генетическую предрасположенность к выработке избыточного количества иммуноглобулина Е в ответ на контакт с аллергенами окружающей среды. Термин «атопия», что происходит от греческого слова, означающего «чужеродный», впервые введен A.F.Coca в 1922 году для определени
    • Астма бронхиальная
      Астма бронхиальнаяБронхиальная астма (БА)— хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов. Основное клиническое проявление -периодически возникающие приступы затруднённого дыхания или удушья, вызываемые обратимой распространённой обструкци
    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Анемия (малокровие)
      Анемия – группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анеми
    • Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
      Анемия вследствие дефицита эритропоэтинаАнемия вследствие недостаточности эритропоэтина— нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обме
    • Анемия гемолитическая
      Анемия гемолитическаяГемолитйческие анемии— большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признак
    • Анемия гемолитическая микроангиопатическая
      Анемия гемолитическая микроангиопатическаяМикроангиопатическая гемолитическая анемия— вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотел
    2012—2021
    Наверх