Главная / Справочник болезней / Анемии сидеробластные

Анемии сидеробластные



Анемии сидеробластные

Сидеробластная анемия— гипохромная микроцитарная гипо-регенераторная анемия вследствие нарушения утилизации внутриклеточного железа для синтеза Нb, несмотря на нормальное или повышенное содержание железа в митохондриях эритробластов. В результате в костном мозге увеличивается численность сидеробластов — нормобластов с характерным кольцевидным расположением гранул железа в пределах ядра (кольцевидные сидеробласты).

Классификация

  • Наследственная Сидеробластная анемия (*301300. Xpl 1.21, мутации rm&ALAS2, 8) обусловлена аномалией метаболизма
  • пиридоксина (витамин В6, кофермент для синтеза 8-аминолевулино-вой кислоты)— недостаточностью синтетазы 6-аминолевулиновой кислоты. Анемия традиционно проявляется в подростковом возрасте. Массивные дозы пиридоксина обеспечивают частичную коррекцию анемии
  • Отдельно выделяют врождённую форму (*205950), резистентную к лечению пиридоксином; повышено содержание свободного эритроцитарного копропорфирина, а содержание свободного эритроцитарного протопорфирина снижено (недостаточность копро-порфириноген оксидазы, см. Недостаточность ферментов)
  • Приобретённые сидеробластные анемии появляются под действием веществ, ингибирующих ферментные системы синтеза протопорфирина (к примеру, свинец, алкоголь, изониазид, циклосерин, хлорамфеникол [лево-мицетин]), при опухолевых заболеваниях (лимфогранулематоз, множественная миелома), аутоиммунных заболеваниях (ревматоидный артрит)
  • В 50% случаев — идиопатическая форма. У 10% больных с идиопатической сидеробластной анемией развивается острый лейкоз.
  • Диагностика. Нарушение синтеза Нb вызывает снижение среднего содержания Нb в эритроците; появляется популяция гипохромных микроцитов. У больных старше 60 лет (также при врождённой форме у подростков) анемия может быть относительно тяжёлой. С помощью автоматических счётчиков находят нормоциты и даже макроциты
  • В костном мозге -эритроидная гиперплазия, при окраске мазка на железо видны кольцевидные сидеробласты
  • В сыворотке крови обнаруживают увеличение количества ферритина и значительное увеличение содержания сывороточного железа с повышенным насыщением трансферрина
  • Число ретикулоцитов снижено (гипорегенераторная анемия)
  • Сочетание гипохромных микроцитарных клеток с нормоцитами или даже макроцитами — диагностический признак сидеробластной анемии.
  • Лечение

  • Исключение провоцирующих факторов (ЛС, алкоголь)
  • Всем пациентам надлежит пробно назначить пиридоксин в больших дозах (в основной массе случаев, исключая почти все наследственные формы, улучшения состояния нет). Аналогичен и эффект андрогенов
  • Гемотрансфузии (больные часто трансфузиозависимы).
  • Синоним. Сидероахрестическая анемия

    МКБ

  • D64.0 Наследственная сидеробластная анемия
  • D64.1 Вторичная сидеробластная анемия в связи с другими заболеваниями
  • D64.2 Вторичная сидеробластная анемия, стимулированная лекарственными продуктами или токсинами
  • D64.3 Другие сидеробластные анемии


  • Комментарии к болезни «Анемии сидеробластные»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Анемии сидеробластные», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Анемии сидеробластные

    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Анемия железодефицитная
      Анемия железодефицитнаяЖелезодефицитная анемия (ЖДА)— гипохромная микроцитарная гипорегенераторная (у детей гиперрегенераторная) анемия, возникающая вследствие абсолютного снижения ресурсов железа в организме (как правило, при хронической потере крови или недостаточном поступлении железа
    • Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
      Анемия вследствие дефицита эритропоэтинаАнемия вследствие недостаточности эритропоэтина— нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обме
    • Анемия гемолитическая микроангиопатическая
      Анемия гемолитическая микроангиопатическаяМикроангиопатическая гемолитическая анемия— вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотел
    • Анемия гемолитическая
      Анемия гемолитическаяГемолитйческие анемии— большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признак
    • Гипопитуитаризм
      Гипопитуитаризм — заболевание, которое возникает в результате снижения или полного выключения функции передней доли гипофиза. Причины: опухоль головного мозга; сосудистые нарушения (послеродовые и др. кровотечения, аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз); специфические болезни (туберкулез, са
    • Анемия острая постгеморрагическая
      Анемия острая постгеморрагическаяОстрая постгеморрагическая анемия— нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека,&nbs
    • Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии
      Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемииПернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1—5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия— аутоиммунное заболевание с о
    • Орхит
      Орхит — воспаление яичка. Возникает как осложнение инфекционных заболеваний (грипп, туберкулез и пр.), либо при травме мошонки.Симптомы орхита. Заболевание развивается бурно: яичко увеличивается в размере, становится плотным, резко болезненным, повышается температура. Проводится противовоспалительна
    • Атаки транзиторные ишемические
      Атаки транзиторные ишемическиеТранзиторные ишемические атаки (ТИА)— преходящие неврологические нарушения, часто длительностью до нескольких минут (но иногда длящиеся в течение суток) вследствие ишемии в каротидном или вертебробазилярном сосудистых бассейнах. Различие между ТИА и
    • Аппендицит
      Аппендицит — это воспаление червеобразного отростка. Считают, что аппендицит начинается, когда отверстие между червеобразным отростком и слепой кишкой закупоривается. Закупорка может происходить из-за наслоений густой слизи внутри аппендикса или из-за каловых масс, которые попадают в червеобразный о
    • Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава
      Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава – ограничение подвижности или неподвижность нижней челюсти. Височно-нижнечелюстной сустав (ВНЧС) является чрезвычайно важным анатомическим образованием, отвечающим за открывание рта. Благодаря этому возможно осуществление таких жизненно-важных функций как внеш
    • Аспергиллёз
      АспергиллёзАспергиллёз— оппортунистический микоз, характеризующийся первичным поражением лёгких; у больных с иммунодефи-цитами нередко заканчивается фатально (особенно при нейт-ропениях или у лиц с трансплантатами костного мозга). Клинические проявления: широкий спектр нару
    • Аномалии жаберных щелей
      Аномалии жаберных щелейАномалии жаберных щелей— группа врождённых доброкачественных новообразований.Эмбриология. На 4 нед развития по вентролатеральной поверхностиголовы эмбриона формируется 5 эктодермальных гребней с бороздами между ними (жаберные дуги). На уровне щел
    • Артрит инфекционный гранулематозный
      Артрит инфекционный гранулематозныйИнфекционный гранулематозный артрит— заболевание суставов бактериальной этиологии с хроническим течением; в синовиальной ткани обнаруживают гранулёмы. Частота — 1—3% больных туберкулёзом, 15—80% больных бруцеллёзом; грибковые
    • Анемии у детей
      Анемии у детей – наиболее часто встречающиеся заболевания. Это обусловлено анатомофизиологической незрелостью органов кроветворения у детей и их высокой чувствительностью к воздействию неблагоприятных факторов окружающей среды. детей выделяют те же группы анемий, что и у взрослых. ПричиныПеренос кис
    • Анемия (малокровие)
      Анемия – группа клинико-гематологических синдромов, общим моментом для которых является снижение концентрации гемоглобина в крови, чаще при одновременном уменьшении числа эритроцитов (или общего объёма эритроцитов). Термин «анемия» без детализации не определяет конкретного заболевания, то есть анеми
    • Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
      Анемия вследствие дефицита эритропоэтинаАнемия вследствие недостаточности эритропоэтина— нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обме
    • Анемия гемолитическая
      Анемия гемолитическаяГемолитйческие анемии— большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезёнке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым. Общие признак
    • Анемия гемолитическая микроангиопатическая
      Анемия гемолитическая микроангиопатическаяМикроангиопатическая гемолитическая анемия— вторичная или врождённая анемия, развивающаяся вследствие сужения или обструкции мелких кровеносных сосудов, что приводит к механическому повреждению эритроцитов при их взаимодействии с эндотел
    2012—2020
    Наверх