Главная / Справочник болезней / Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии

Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии



Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии

Пернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1—5 мкг). В основной массе случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия— аутоиммунное болезнь с образованием AT к париетальным клеткам желудка или внутреннему фактору Касла, однако существуют В|2-дефицитные анемии алиментарного генеза. Пернициозная анемия может быть врождённой или приобретённой. Преобладающий возраст -старше 60 лет.

Этиология

  • Пернициозная анемия
  • Фундальный гастрит (тип А)
  • AT к париетальным клеткам желудка
  • Иммунные нарушения (выработка AT к внутреннему фактору Касла)
  • Другие В|2-дефицитные анемии
  • Вегетарианская диета без дополнительного приёма витамина В12
  • Гастрэктомия
  • Синдром приводящей петли
  • Инвазия ленте-цом широким
  • Синдром мальабсорбции
  • Хронический панкреатит
  • Хронический алкоголизм
  • ЛС (бигуаниды, фенилбутазон, аминоса-лициловая кислота, пероральные контрацептивы). Генетические аспекты. Существует ряд генетически разнородных форм пернициозной анемии
  • Классическая Пернициозная анемия взрослых (170900, предположительно R) с нарушением всасывания витамина В12
  • Пернициозная анемия у подростков с полигландулярным аутоиммунным синдромом (*240300, 21q22.3, р)
  • Пернициозная анемия ювенильная с относительной недостаточностью всасывания витамина В|2 и протеинурией (*261100, синдром Иммурслунд-Грасбека, 10р12.1, MGA1, р). При этой мегалобластической анемии возможны мальформации мочевыделительного тракта и протеинурия
  • Врождённая Пернициозная анемия (*261000, хр. 11, мутация гена GIF, p) вследствие отсутствия секреции гастромукопротеина при нормальных кислотности желудочного сока и морфологии слизистой оболочки. Характерна экспрессия HLA-DR2, HLA-DR4. Патоморфология
  • Костный мозг — мегалобластический тип кроветворения, повышенное содержание железа, гиперсегментированные нейтрофилы
  • Желудок — фундальный гастрит, гипертрофия бокаловидных клеток, атрофия париетальных клеток, атрофия главных клеток, характерен клеточный атипизм
  • Спинной мозг — дегенерация миелина задних и боковых столбов, дегенеративные изменения ганглиев задних корешков (фуникулярный миелоз)
  • Дегенерация периферических нервов.

Клиническая картина определяется недостатком витамина В|2

  • Общие признаки анемии (слабость, одышка, тахикардия, бледность, шум в ушах и др.)
  • Фуникулярный миелоз (парестезии, снижение вибрационной чувствительности, атрофии мышц, полиневрит, патологические рефлексы)
  • Нарушение координации (положительные проба Рдмберга и пальценосовая проба)
  • Психические нарушения (спутанность сознания, депрессия, деменция)
  • Со стороны ЖКТ — атрофический глоссит (малиновый лакированный язык), гепатоспленомегалия, анорексия
  • Кожа — гиперпигментация, пурпура, витилиго. Возрастные особости
  • Ювенильная пернициозная анемия часто возникает у подростков и в целом аналогична анемии у взрослых
  • Врождённая пернициозная анемия традиционно проявляется до 3 лет
  • У пожилых пернициозная анемия возникает наиболее часто в сочетании с другими аутоиммунными нарушениями, депрессией и деменцией. Сопутствующая патология
  • Аутоиммунные заболевания (ревма-тоидный артрит, болезнь Грёйвса, гипотиреоз, гипопаратиреоз, тирео-идит Хашимото, сахарный диабет)
  • Идиопатическая надпочечнико-вая недостаточность
  • Железодефицитная анемия
  • Агаммаглобулинемия
  • Спру тропическая
  • Болезнь Крона
  • Инфильтративные заболевания подвздошной и тонкой кишки.

Лабораторные исследования

  • Панцитопения (анемия, лейкопения, тромбоцитопения)
  • Мазок периферической крови: макроцитоз (средний эритроцитарный объём >115 мкм3), эллиптоцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз; тельца Хауэлла-Жолли и кольца Кебота, гиперсегментированные нейтрофилы, численность ретикулоцитов нормально или несколько снижено
  • Содержание витамина В12 в плазме крови 6
  • AT к внутреннему фактору Касла
  • AT к париетальным клеткам
  • Гипербилирубинемия за счёт прямой фракции
  • Уменьшение содержания гаптоглобина
  • Увеличение активности ЛДГ.

Состояния, влияющие на результаты исследований

  • Ложное увеличение среднего эритроцитарного объёма обусловливают следующие факторы:
  • холодовые агглютинины
  • гипергликемия
  • выраженный лейкоцитоз
  • Ложное нормальное содержание витамина В|2 в плазме крови обусловливают следующие состояния:
  • миелопролиферативные заболевания
  • заболевания печени
  • Ложное снижение содержания В|2 в плазме крови обнаруживают при наличии следующих факторов:
  • множественная миелома
  • приём пероральных контрацептивов
  • беременность
  • недостаточность фолиевой кислоты
  • недостаточность транскобаламина И.

Специальные исследования

  • Проба Шиллинга — уменьшенное поглощение витамина В12
  • Пункция костного мозга. Дифференциальный диагноз
  • Фолиеводефицитная анемия (нужно будет определение содержания фолиевой кислоты в сыворотке крови, а также в эритроцитах)
  • Миелодисплазии
  • Неврологические нарушения
  • Дисфункция печени
  • Гипотиреоз
  • Гемолитические или постгеморрагические анемии
  • Токсические эффекты ЛС (метотрек-сат, триметоприм, пириметамин, фенитоин).

Лечение:

Тактика ведения

  • Лечение нужно будет проводить пожизненно
  • Режим амбулаторный
  • Ежемесячное введение витамина В|2
  • Эндоскопическое обследование через 5 лет для исключения рака желудка или по показаниям
  • Диета с повышенным содержанием белка.
Лекарственная терапия. Витамин В|2(цианокобаламин) -по 100 мкг и/к каждый день в течение 1 нед, потом 1 р/нед в течение 1 мес и далее 1 р/мес в течение всей жизни. Меры предосмотрительности при назначении цианокобалами-на. До уточнения характера макроцитарной анемии никогда не надлежит назначать фолиевую кислоту внутрь без витамина В|2, т.к. она нормализует гематологические показатели, но дегенерация нервной ткани продолжается. Осложнение лечения— гипокалиемия (может появиться на 1 нед лечения). Течение и прогноз благоприятные при своевременном и адекватном лечении витамином В12. Признаки поражения ЦНС могут сохраняться, если лечение пациента было начато через 6 мес и более от начала заболевания. См. также Анемия, Анемия вследствие нарушений синтеза гемоглобина и обмена железа, Миелоз фуникулярный, рис. 1—2

Синонимы

  • Злокачественная анемия
  • Аддисона-Бйрмера болезнь
  • Вйрмера болезнь

МКБ. D51 Витамин-В12-дефицитная анемия

Литература. Grasbeck R Familjar selektiv B12-malabsorption with

proteinuri ett perniciosaliknande syndrome. Nord. Med. 63: 322—323, 1960; Imerslund 0, Bjornstad P: Familial vitamin В12 malabsorption. Ada

Haemal. 30: 1—7, 1963



Комментарии к болезни «Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии

  • Ановуляторный цикл
    Ановуляторный цикл - это менструальный цикл без овуляции и развития желтого тела при сохранении регулярности кровотечений. Встречается он в период становления менструального цикла (менархе), климакса и реже в детородном возрасте. Ановуляторный цикл обусловлен недостаточной гонадотропной стимуляц
  • Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава
    Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава – ограничение подвижности или неподвижность нижней челюсти. Височно-нижнечелюстной сустав (ВНЧС) является чрезвычайно важным анатомическим образованием, отвечающим за открывание рта. Благодаря этому возможно осуществление таких жизненно-важных функций как внеш
  • Анемия серповидно-клеточная
    Анемия серповидно-клеточнаяСерповидно-клеточная анемия— наиболее часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризующаяся умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным забол
  • Анемия Фанкони
    Анемия Фанкони – врожденная форма анемииПервым проявлением повреждения почечных канальцев служит синдром Фанкони – почечный проксимальноканальцевый ацидоз, сопровождающийся потерей глюкозы, аминокислот и нарушением способности почек подкислять и концентрировать мочу.ПричиныАнемия Фанкони наследуется
  • Анемия фолиеводефицитная
    Анемия фолиеводефицитнаяФолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков. ЭтиологияНедостаточное поступление фолиевой кислоты (суточная потребность — 50 мкг, у детей
  • Анкилостомидозы
    Анкилостомидозы – антропонозный и зоонозный геогельминтозы, включающие анкилостомоз и некатороз, с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя. Характеризуется аллергическим поражением кожи, органов дыхания на ранней стадии болезни и поражением пищеварительного тракта и гипохромной анемией на
  • Анкилостомоз
    АнкилостомозАнкилостомоз— гельминтоз (нематодоз), протекающий с аллергическими поражениями кожи, органов дыхания (на ранней стадии), ЖКТ и железодефицитной анемией (на поздней стадии).Этиология. Возбудители -Ancylostoma duodenale, реже Ancylostoma ceylanicum, Necator americanus, Ancy
  • Аномалии родовой деятельности
    Проблема нарушения сократительной деятельности матки в родах всегда остается одной из кардинальных проблем в акушерстве, так как предупреждение этой патологии способствует снижению перинатальной смертности и возникновению серьезных осложнений в организме матери.Основным критерием течения родовой дея
  • Аномалии развития сердца малые
    Аномалии развития сердца малыеМалые аномалии развития сердца (МАРС)— анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, неприводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота - 2,2—10% в&
  • Анокопчиковый болевой синдром (кокцигодиния)
    Анокопчиковый болевой синдром является собирательным понятием, включающим в себя ряд патологических состояний анальной и крестцово-копчиковой области, где основным, а зачастую и единственным клиническим проявлением является алгический синдром. Боли возникают непосредственно в области копчика (кокциг
  • Аномалии почек
    Аномалии почек – врожденные отклонения в количестве, положении, взаимоотношении и структуре почек.Различают следующие возможные анатомические аномалии:Аплазия (агенезия) почки-врожденное отсутствие соответствующей половины мочепузырного треугольника или одного из устьев мочеточника. Клинически аплаз
  • Аномалии развития позвоночника
    Полупозвонки (клиновидные позвонки) - врожденная патология, при которой развивается только половина позвонка, что ведет к искривлению позвоночника.Эта патология не поддается консервативному лечению, а требует хирургического удаления в возрасте 3-5 лет; это позволяет избежать формирования сколиоза. Е
  • Аномалии жаберных щелей
    Аномалии жаберных щелейАномалии жаберных щелей— группа врождённых доброкачественных новообразований.Эмбриология. На 4 нед развития по вентролатеральной поверхностиголовы эмбриона формируется 5 эктодермальных гребней с бороздами между ними (жаберные дуги). На уровне щел
  • Аномалии рефракции
    Аномалии рефракции • Рефракция глаза— характеристика преломляющей силы оптической системы глаза, находящейся в состоянии покоя аккомодации, определяемая по положению заднего главного фокуса относительно сетчатки, выраженная в условных единицах -диоптриях (дптр). За од
  • Аномалии мочеиспускательного канала
    Аномалии мочеиспускательного канала. Чаще наблюдается гипоспадия, реже—эписпадия и чрезвычайно редко — аплазия и удвоение мочеиспускательного канала.Гипоспадия – наиболее частый порок развития, который характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с замещением недостающего отдела плотным
  • Анемия серповидно-клеточная
    Анемия серповидно-клеточнаяСерповидно-клеточная анемия— наиболее часто регистрируемая наследственная гемоглобинопатия, характеризующаяся умеренно выраженной хронической гемолитической анемией, рецидивирующими острыми болевыми кризами и повышенной восприимчивостью к инфекционным забол
  • Анемия Фанкони
    Анемия Фанкони – врожденная форма анемииПервым проявлением повреждения почечных канальцев служит синдром Фанкони – почечный проксимальноканальцевый ацидоз, сопровождающийся потерей глюкозы, аминокислот и нарушением способности почек подкислять и концентрировать мочу.ПричиныАнемия Фанкони наследуется
  • Анемия фолиеводефицитная
    Анемия фолиеводефицитнаяФолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков. ЭтиологияНедостаточное поступление фолиевой кислоты (суточная потребность — 50 мкг, у детей
  • Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава
    Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава – ограничение подвижности или неподвижность нижней челюсти. Височно-нижнечелюстной сустав (ВНЧС) является чрезвычайно важным анатомическим образованием, отвечающим за открывание рта. Благодаря этому возможно осуществление таких жизненно-важных функций как внеш
  • Анкилостомидозы
    Анкилостомидозы – антропонозный и зоонозный геогельминтозы, включающие анкилостомоз и некатороз, с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя. Характеризуется аллергическим поражением кожи, органов дыхания на ранней стадии болезни и поражением пищеварительного тракта и гипохромной анемией на
2012—2020
Наверх