Главная / Справочник болезней / Анемия Фанкони

Анемия Фанкони



Анемия Фанкони – врожденная форма анемии

Первым проявлением повреждения почечных канальцев служит синдром Фанкони – почечный проксимальноканальцевый ацидоз, сопровождающийся потерей глюкозы, аминокислот и нарушением вероятности почек подкислять и концентрировать мочу.

Причины

Анемия Фанкони нанадлежится аутосомно-рецессивно и проявляется прогрессирующей панцитопенией, пороками развития, предрасположенностью к злокачественным новообразованиям, также ломкостью хромосом и повышенной восприимчивостью к химическим мутагенам .

Симптомы

Появляются вялость, бледность кожи и слизистых оболочек, снижается аппетит. В крови снижается содержание гемоглобина, число эритроцитов и ретикулоцитов при нормальном количестве лейкоцитов и тромбоцитов.

Диагностика

Диагноз гипопластических анемий устанавливают на основании клинической картины и данных лабораторного исследования.

Лечение

Стационарное лечение в гематологическом отделении. При нейтропении показана изоляция для предупреждения вероятного инфицирования



Комментарии к болезни «Анемия Фанкони»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Анемия Фанкони», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Анемия Фанкони

  • Анемия фолиеводефицитная
    Анемия фолиеводефицитнаяФолиеводефицитная анемия возникает вследствие снижения концентрации фолиевой кислоты в сыворотке крови менее 4 нг/мл. Часто возникает у алкоголиков. ЭтиологияНедостаточное поступление фолиевой кислоты (суточная потребность — 50 мкг, у детей
  • Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава
    Анкилоз височно-нижнечелюстного сустава – ограничение подвижности или неподвижность нижней челюсти. Височно-нижнечелюстной сустав (ВНЧС) является чрезвычайно важным анатомическим образованием, отвечающим за открывание рта. Благодаря этому возможно осуществление таких жизненно-важных функций как внеш
  • Анкилостомидозы
    Анкилостомидозы – антропонозный и зоонозный геогельминтозы, включающие анкилостомоз и некатороз, с фекально-оральным механизмом передачи возбудителя. Характеризуется аллергическим поражением кожи, органов дыхания на ранней стадии болезни и поражением пищеварительного тракта и гипохромной анемией на
  • Анкилостомоз
    АнкилостомозАнкилостомоз— гельминтоз (нематодоз), протекающий с аллергическими поражениями кожи, органов дыхания (на ранней стадии), ЖКТ и железодефицитной анемией (на поздней стадии).Этиология. Возбудители -Ancylostoma duodenale, реже Ancylostoma ceylanicum, Necator americanus, Ancy
  • Ановуляторный цикл
    Ановуляторный цикл - это менструальный цикл без овуляции и развития желтого тела при сохранении регулярности кровотечений. Встречается он в период становления менструального цикла (менархе), климакса и реже в детородном возрасте. Ановуляторный цикл обусловлен недостаточной гонадотропной стимуляц
  • Анокопчиковый болевой синдром (кокцигодиния)
    Анокопчиковый болевой синдром является собирательным понятием, включающим в себя ряд патологических состояний анальной и крестцово-копчиковой области, где основным, а зачастую и единственным клиническим проявлением является алгический синдром. Боли возникают непосредственно в области копчика (кокциг
  • Аномалии жаберных щелей
    Аномалии жаберных щелейАномалии жаберных щелей— группа врождённых доброкачественных новообразований.Эмбриология. На 4 нед развития по вентролатеральной поверхностиголовы эмбриона формируется 5 эктодермальных гребней с бороздами между ними (жаберные дуги). На уровне щел
  • Аномалии мочеиспускательного канала
    Аномалии мочеиспускательного канала. Чаще наблюдается гипоспадия, реже—эписпадия и чрезвычайно редко — аплазия и удвоение мочеиспускательного канала.Гипоспадия – наиболее частый порок развития, который характеризуется недоразвитием мочеиспускательного канала с замещением недостающего отдела плотным
  • Аномалии почек
    Аномалии почек – врожденные отклонения в количестве, положении, взаимоотношении и структуре почек.Различают следующие возможные анатомические аномалии:Аплазия (агенезия) почки-врожденное отсутствие соответствующей половины мочепузырного треугольника или одного из устьев мочеточника. Клинически аплаз
  • Аномалии развития позвоночника
    Полупозвонки (клиновидные позвонки) - врожденная патология, при которой развивается только половина позвонка, что ведет к искривлению позвоночника.Эта патология не поддается консервативному лечению, а требует хирургического удаления в возрасте 3-5 лет; это позволяет избежать формирования сколиоза. Е
  • Аномалии развития сердца малые
    Аномалии развития сердца малыеМалые аномалии развития сердца (МАРС)— анатомические врождённые изменения сердца и магистральных сосудов, неприводящие к грубым нарушениям функций ССС. Ряд МАРС имеет нестабильный характер и с возрастом исчезает. Частота - 2,2—10% в&
  • Аномалии рефракции
    Аномалии рефракции • Рефракция глаза— характеристика преломляющей силы оптической системы глаза, находящейся в состоянии покоя аккомодации, определяемая по положению заднего главного фокуса относительно сетчатки, выраженная в условных единицах -диоптриях (дптр). За од
  • Аномалии родовой деятельности
    Проблема нарушения сократительной деятельности матки в родах всегда остается одной из кардинальных проблем в акушерстве, так как предупреждение этой патологии способствует снижению перинатальной смертности и возникновению серьезных осложнений в организме матери.Основным критерием течения родовой дея
  • Аномалия Арнольда-Киари
    Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатри
  • Аноргазмия
    Под аноргазмией подразумевается постоянное отсутствие у женщины способности к достижению оргазма, проявляющееся как в процессе половой жизни (при совершении коитуса и при подготовке к нему, несмотря на целенаправленные действия партнера), так и при пробах самовозбуждения. Это одно из наиболее часто
  • Анорексия неврогенная
    Анорексия неврогенная чаще всего является формой затянувшегося реактивного состояния пубертатного периода. ПричиныУ детей раннего возраста причинами этого заболевания могут быть постгипоксическая энцефалопатия, невропатическая форма внутриутробной ипотрофии, испуг, неправильное или насильственное ко
  • Анорексия неврогенная
    Анорексия неврогеннаяНеврогенная анорексия— упорное стремление к похуданию путём целенаправленного длительного самоограничения в еде, обусловленное страхом перед ожирением и прибавлением массы тела. Наблюдают вторичные эндокринные, обменные нарушения и функциональные расстр
  • Апоплексия яичника
    Апоплексия яичника — кровоизлияние в яичник, сопровождающееся его разрывом и кровотечением в брюшную полость. Чаще всего наступает в момент овуляции (середина менструального цикла) или во второй его половине. Провоцирующую роль играют травма, поднятие тяжести, бурное половое сношение.Симптомы и тече
  • Аппендицит
    Аппендицит — это воспаление червеобразного отростка. Считают, что аппендицит начинается, когда отверстие между червеобразным отростком и слепой кишкой закупоривается. Закупорка может происходить из-за наслоений густой слизи внутри аппендикса или из-за каловых масс, которые попадают в червеобразный о
  • Аппендицит острый
    Аппендицит острыйОртрый аппендицит— острое воспаление червеобразного отростка.Частота— ежегодно 1 из 200 жителей без учёта возраста заболевает острым аппендицитом.КлассификацияКатаральный (простой, поверхностный). На этой стадии острый воспалительный процесс в червеобразно
2012—2021
Наверх