Главная / Справочник болезней / Артрит ювенильный хронический

Артрит ювенильный хронический



Артрит ювенильный хронический

Ювенильный хронический артрит (ЮХА)— синдромное понятие, включающее несколько заболеваний с различной этиологией.Частота. 0,06—0,1% детского населения. Генетические аспекты. Экспрессия HLA-DR4, -А2, -В27, -В8, -В40,

Клинические варианты

  • Системный вариант
  • Синдром Бйсслера-Фанкони
  • Гектическая температурная кривая
  • Пятнисто-папулёзная сыпь
  • Артралгии, отсутствие стойких деформаций
  • Кардит
  • Гепатолиенальный синдром
  • Пульмонит или плеврит
  • Вторичный амилоидоз у 20% больных
  • Ревматоидный фактор (РФ) положительный
  • Антинуклеарный фактор положительный у 18% больных
  • Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-A1,
  • Синдром Стйлла
  • Характерны рано возникающие системные жалобы и внесуставные поражения
  • Типичные признаки начала заболевания — увеличение температуры тела и выраженные конституциональные жалобы (слабость, утомляемость, головная боль)
  • В изначальной стадии суставные поражения могут отсутствовать и присоединяться в течение нескольких в последствиидующих недель. Характерны полиартрит (типично поражение шейного отдела позвоночника), раннее развитие стойких деформаций
  • Незудящая пятнисто-папулёзная сыпь (90% случаев), особо выраженная на пиках лихорадки
  • Генерализованная лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, плеврит (или пульмонит)
  • Наиболее тяжёлое проявление системного начала ЮХА
  • — перикардит, иногда со значительным перикардиальным выпотом, требующим перикардиоцентеза. Миокардит возникает не часто
  • РФ отрицательный, возможна сероконверсия в серопозитивный ЮХА на 4—5 году заболевания
  • Антинуклеарный фактор отрицательный
  • Сопряжение с генами HLA-B40, -А28
  • Течение заболевания характеризуют рецидивы и непродолжительные ремиссии. Обычно в течение первых 6 мес заболевания происходит формирование полиартритического варианта ЮХА, в-то же время у некоторых малышей наблюдают лишь миалгию и артралгию. У половины больных происходит формирование полиартритического варианта заболевания, с прогрессирующим поражением суставов и некоторым снижением выраженности системных проявлений, остальные пациенты полностью выздоравливают.
  • Полиартикулярный вариант
  • Поражение 5 и более суставов в течение первых 1,5—4 мес заболевания
  • Поражение крупных суставов и шейного отдела позвоночника, реже — мелких суставов
  • Поражение может быть как симметричным, так и несимметричным
  • РФ положительный или отрицательный
  • Системные проявления выражены умеренно: субфебриль-ная температура тела, сыпь, умеренные лимфаденопатия, увеличение печени и селезёнки, выпот в полости перикарда
  • Сопряжение с Аг гистосовместимости HLA-DR4
  • Течение заболевания. Полиартрит может быть как хроническим рецидивирующим, так и более мягким, интермиттирующим. У серо-позитивных больных высокий риск формирования хронического эрозивного полиартрита, напоминающего ревмато-идный артрит, у серонегативных болезнь протекает мягче и часто не переходит во взрослую форму.
  • Олигоартикулярный вариант (50%)
  • Число поражённых суставов — меньше 4
  • Вовлечены коленные и голеностопные суставы
  • Хронический увеит
  • РФ отрицательный
  • Анти: нуклеарный фактор положительный у девочек с увеитом (65—85%)
  • Сопряжён у девочек с увеитом с Аг гистосовместимости HLA-A2, у мальчиков — HLA-B27.
  • Рентгенологические данные

  • На ранних стадиях изменения отсутствуют
  • Поздние стадии: остеопороз, периостальные разрастания, преждевременное заращение эпифизов, эрозии, сужение суставных щелей, анкилоз.
  • Лабораторные исследования

  • Нормохромная нормоцитарная анемия
  • Лейкоцитоз
  • Увеличение СОЭ и увеличение сосредоточения СРП коррелируют с активностью
  • Концентрация IgM коррелирует с титрами РФ, IgA — с образованием эрозий и активностью
  • РФ положительный только у 15—20% заболевших
  • Антинуклеарный фактор положительный чаще у девочек с олигоартритом и увеитом.
  • Лечение:

  • Тактика лечения, показания к применению ЛС и меры предосмотрительности - см. Артрит ревматоидный.
  • Препараты первого ряда — НПВС
  • Напроксен 10—20 мг/кг/сут
  • Ибупрофен 20—40 мг/кг
  • Индометацин противопоказан детям до 3 лет, старше 3 лет - 1,5—2,0 мг/кг.
  • Препараты второго ряда (базисные средства)
  • Соли золота: 1 мг/кг 1 р/нед, в последствии достижения эффекта — переход на поддерживающую дозу
  • Пеницилламин 25—50 мг/сут с постепенным увеличением до 200—500 мг/сут, но не более 10 мг/кг/сут
  • Хлорохин: по 0,05 г — детям младше 7 лет, по 0,1 г — детям старше 7 лет
  • Сульфасалазин (салазосуль-фапиридин) до 2 г/сут
  • Метотрексат nbsp;— 10мг/м2/нед
  • Хлорбутин 0,05—0,1 мг/кг, но не более 5 мг/сут.
  • Местная терапия - см. Артрит ревматоидный. Глюкокор-тикоидные гормоны вводят в сустав в дозах в 2—3 раза меньших, чем взрослым пациентам.
  • Интенсивная терапия при системном варианте: пульс-терапия глюкокортикоидами, цитостатики, плазмаферез.
  • См. также Артрит ревматоидный

    Сокращения

  • РФ — ревматоидный фактор
  • ЮХА — ювенильный
  • хронический артрит

    МКБ. М08 Юношеский (ювенильный) артрит

    Литература. 34: 645—649



    Комментарии к болезни «Артрит ювенильный хронический»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Артрит ювенильный хронический», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Артрит ювенильный хронический

    • Артропатия неврогенная
      Артропатия неврогеннаяНеврогенная артропатия— дистрофическое поражение суставов, обусловленное нарушением их вазомоторной иннервации, сопровождающееся потерей болевой или проприоцептив-ной чувствительности. Костные изменения проявляются остеопорозом, остеолизом, гиперостозом. Деструктивны
    • Асбестоз
      АсбестозАсбестоз -. диффузный интерстициальный фиброз лёгких, возникающий вследствие вдыхания волокон асбеста; вариант пневмокониоза, развивающийся через 15—20 лет и более после прекращения контакта с асбестом. При асбестозе повы-шй риск развития туберкулёза, мезотелиомы, рака лёгког
    • Аскаридоз (аскариды, глисты)
      Аскаридоз — распространение и паразитирование в человеческих органах круглых глистов. Взрослые аскариды паразитируют в тонкой кишке и выделяют более 200 000 яиц за сутки, которые при испражнении выделяются во внешнюю среду. Теплая почва температурой 24-25 С является прекрасной средой для дозревания
    • Аскаридоз
      АскаридозАскаридоз— гельминтоз (нематодоз), протекающий в ранней стадии с аллергическими реакциями и лихорадкой, в поздних стадиях — с диареей и осложнениями, вызванными проникновением гельминтов в другие органы.Этиология. Основной возбудитель&mdas
    • Атаксия-телеангиэктазия
      Атаксия-телеангиэктазияАтаксия-телеангиэктазия— наследственное заболевание с мозжечковой атаксией, телеангиэктазиями, нарушением иммунитета и склонностью к злокачественным новообразованиям; повышена ломкость хромосом; клетки больных чувствительны к действию ионизирующей рад
    • Асфиксия плода и новорождённого
      Асфиксия – патологическое состояние, возникающее вследствие нарушений внешнего дыхания и характеризующееся резким недостатком кислорода и избытком двуокиси углерода в крови и тканях.Асфиксия плода и новорождённого может возникнуть в связи с прекращением или уменьшением поступления к плоду кислорода,
    • Асцит
      АсцитАсцит— скопление жидкости в брюшной полости. Может возникать при любом состоянии, сопровождающемся генера-лизованными отёками. У детей асцит чаще наблюдают при нефротическом синдроме и злокачественных новообразованиях. У взрослых асцит наиболее часто возникает при цирр
    • Аспартилгликозаминурия
      АспартилгликозаминурияАспартилгликозаминурия развивается при недостаточности гликозиласпарагиназы (*208400, КФ 3.5.1.26, 4q32-q33, ген AGU, 12 аллелей, р). Фермент расщепляет 2-ацетами-до-1-(р-1-аспартамидо)-1,2-дидезоксиглюкозу. Экскреция этого соединения изучена в Финляндии (ча
    • Астроцитома
      АстроцитомаАстроцитома— класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5—6:100 000 населения.Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественн
    • Астигматизм
      Астигматизм — это наиболее распространенная причина низкого зрения, часто сопровождающая близорукость или дальнозоркость. Причиной астигматизма является неправильная форма роговицы, которая исправляется очками, контактными линзами или рефракционной хирургией.При астигматизме некоторые участки изобра
    • Астма бронхиальная
      Астма бронхиальнаяБронхиальная астма (БА)— хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, сопровождающееся гиперреактивностью бронхов. Основное клиническое проявление -периодически возникающие приступы затруднённого дыхания или удушья, вызываемые обратимой распространённой обструкци
    • Атаксия
      АтаксияАтаксия— двигательное расстройство, проявляющееся в неспособности к координации произвольных движений; может быть следствием мозжечковых нарушений, расстройств двигательной или чувствительной систем. Генетические аспекты - см. Приложение 2.Классификация и клинич
    • Атаки транзиторные ишемические
      Атаки транзиторные ишемическиеТранзиторные ишемические атаки (ТИА)— преходящие неврологические нарушения, часто длительностью до нескольких минут (но иногда длящиеся в течение суток) вследствие ишемии в каротидном или вертебробазилярном сосудистых бассейнах. Различие между ТИА и
    • Аспергиллёз
      АспергиллёзАспергиллёз— оппортунистический микоз, характеризующийся первичным поражением лёгких; у больных с иммунодефи-цитами нередко заканчивается фатально (особенно при нейт-ропениях или у лиц с трансплантатами костного мозга). Клинические проявления: широкий спектр нару
    • Миома
      Миома — доброкачественная опухоль, которая развивается в стенке матки из незрелых мышечных клеток. Встречается миома достаточно часто, по данным медицинской статистики ее обнаруживают у 20% всех женщин, достигших 30-летнего возраста. Причем в большинстве случаев в стенке матки появляется не один, а
    • Артропатия неврогенная
      Артропатия неврогеннаяНеврогенная артропатия— дистрофическое поражение суставов, обусловленное нарушением их вазомоторной иннервации, сопровождающееся потерей болевой или проприоцептив-ной чувствительности. Костные изменения проявляются остеопорозом, остеолизом, гиперостозом. Деструктивны
    • Асбестоз
      АсбестозАсбестоз -. диффузный интерстициальный фиброз лёгких, возникающий вследствие вдыхания волокон асбеста; вариант пневмокониоза, развивающийся через 15—20 лет и более после прекращения контакта с асбестом. При асбестозе повы-шй риск развития туберкулёза, мезотелиомы, рака лёгког
    • Аскаридоз
      АскаридозАскаридоз— гельминтоз (нематодоз), протекающий в ранней стадии с аллергическими реакциями и лихорадкой, в поздних стадиях — с диареей и осложнениями, вызванными проникновением гельминтов в другие органы.Этиология. Основной возбудитель&mdas
    • Аскаридоз (аскариды, глисты)
      Аскаридоз — распространение и паразитирование в человеческих органах круглых глистов. Взрослые аскариды паразитируют в тонкой кишке и выделяют более 200 000 яиц за сутки, которые при испражнении выделяются во внешнюю среду. Теплая почва температурой 24-25 С является прекрасной средой для дозревания
    • Аспартилгликозаминурия
      АспартилгликозаминурияАспартилгликозаминурия развивается при недостаточности гликозиласпарагиназы (*208400, КФ 3.5.1.26, 4q32-q33, ген AGU, 12 аллелей, р). Фермент расщепляет 2-ацетами-до-1-(р-1-аспартамидо)-1,2-дидезоксиглюкозу. Экскреция этого соединения изучена в Финляндии (ча
    2012—2020
    Наверх