Астроцитома

Астроцитома

Астроцитома— класс глиальных опухолей головного и спинного мозга, происходящих из астроцитов; растут инфильтра-тивно, чётко не отграничиваясь от мозговой ткани. Заболеваемость: 5—6:100 000 населения.

Классификация ВОЗ в порядке возрастания злокачественности (ЫУстадия)

Пилоцитарная астроцитома

Низкостадийная диффузная астроцитома

Анапластическая астроцитома

Глиобластома — наиболее злокачественный тип астроцитомы. Гистологические варианты

Пилоцитарная астроцитома (пилоидная, волосовидная) — высокодифференцированная (зрелая, доброкачественная) опухоль, содержащая параллельно расположенные.пучки глиальныд волокон, по внешнему виду напоминающих волосы; традиционно хорошо отграничена от окружающих тканей.

Диффузные астроцитомы

Плеоморфная ксантоастроцитома — редкая опухоль, растёт медленно и хорошо отграничена от окружающих тканей, но возможна малигнизация

Низкостадийные диффузные астроцитомы (относительно доброкачественные)

Фибрилляр-ная астроцитома — наиболее частый вариант; происходит преимущественно из волокнистых астроцитов, допустимо некординальное численность фибриллярно-протоплазматических астроцитов. Часто выявляют кисты

Астроцитома субэпендимальная (астроцитома субэпендимальная гломерулярная, субэпендимома) — фибрил-лярная астроцитома, происходящая из глии, прилежащей к эпендиме; для неё характерны мелкие скопления опухолевых клеток

Фибриллярно-протоплазматическая астроцитома происходит из волокнистых и плазматических астроцитов

Протоплазматическая (плазматическая) астроцитома — редкий вариант опухоли, состоящей из мелких неопластичных астроцитов с небольшим численностьм отростков

Веретеноклеточная астроцитома — доброкачественная гли-альная опухоль мозга, характеризующаяся расположением вытянутых биполярных клеток с веретенообразными ядрами в виде пучка.

Анапластическая астроцитома (атипическая, гетеротипическая., де-дифференцированная, злокачественная, малигнизированная) — диффузная астроцитома с анаплазией (ядерная атипия, полиморфизм) и быстрым ростом: может перерождаться из низкостадийных астро-

цитбм; клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитома-ми, но длительность течения меньше

Астроцитома полиморфно-клеточная характеризуется значительным полиморфизмом клеток

Астроцитома крупноклеточная (тучноклеточная) состоит преимущественно из гипертрофированных астроцитов.

Глиобластома (см. Глиобластома).

Генетические аспекты

2 типа повреждаемых генов:

доминантно наследуемые онкогены, белковые продукты гена ускоряют рост клеток; типичное повреждение — увеличение дозы гена за счет амплификации или активирующей мутации

супрессоры опухолевого роста, белковые продукты гена тормозят рост клеток; типичное повреждение — физическая потеря гена или инактивирующая мутация

Мутации:

ген TP53 («191170, 17р13.1, 99

MDM2(164585, 12ql4.3—12ql5,99

CDKN1A (*116899, 6p, 90

CDKN2A и CDKN2B(fy1\)

CDK4m ОШ(12я13—14)

EGFR (* 131550, 7, 99.

Характеристика

Пилоцитарная (пилоидная) астроцитома

Доброкачественная гистологически и относительно медленно растущая гли-альная опухоль

Манифестирует в детском или подростковом возрасте

Локализация: зрительный нерв, зрительный перекрест, гипоталамус, таламус и базальные ганглии, полушария головного мозга, мозжечок и ствол мозга; спинной мозг поражается гораздо реже

Течение заболевания медленное, с вероятностью стабилизации или регресса в любой стадии, не часто приводящее к смертельному исходу.

Диффузные астроцитомы — опухоли, располагающиеся в любой области ЦНС, преимущественно в полушариях головного мозга, клинически проявляются традиционно у взрослых

Опухоли диффузно инфильтрируют как смежные, так и удалённые структуры мозга. Характерна выраженная тенденция к малигнизации

Могут перерождаться из низкостадийных астроцитом

Клиника и лечение сходны с низкостадийными астроцитомами, но длительность течения меньше

Клиническая картина при анапластической астроцитоме развивается быстро (в 50% случаев в течение меньше 3 мес), иногда напоминая инсульт, кроме случаев вторичных глиоб-ластом.

Клиническая картина, диагностика и лечение - см. Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга.Прогноз зависит от возраста пациента (чем моложе пациент, тем хуже прогноз), а также от степени злокачественности опухоли (незрелая опухоль— прогноз хуже). Доброкачественные астроцитомы: при радикальном удалении прогноз относительно благоприятный. Больные могут рассчитывать на 3—5 лет жизни до рецидива. При низкостадийных астроцитомах средняя выживаемость — 2 года. Возможны переход в более злокачественную форму, распространение опухоли.См. также Глиобластома, Олигодендроглиома, Опухоли головного мозга, Опухоли спинного мозга, Эпендимома МКБ

С71 Злокачественное новообразование головного мозга

D33 Доброкачественное новообразование головного мозга и других отделов центральной нервной системы