Главная / Справочник болезней / Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана



Атрезия трёхстворчатого клапана

Атрезия трёхстворчатого клапана (АТК).- врождённый порок сердца (ВПС) с фтсутствием сообщения между правым предсердием и правым желудочком. Этому пороку всегда сопутствуют три анатомические особости— межпредсерд-ное сообщение (или открытое овальное окно, или дефект межпредсердной перегородки), гипоплазия правого желудочка, увеличение левого желудочка. Частота. 1,6—3% ВПС.Этиология— факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фалло). Классификация В клинике наиболее удобна следующая классификация..
  • АТК с увеличенным лёгочным кровотоком
  • с нормальным расположением магистральных сосудов (МС) и без стеноза лёгочной артерии (ЛА)
  • с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и открытым артериальным протоком (ОАП)
  • с транспозицией магистральных сосудов (ТМС) и без стеноза ЛА
  • с ТМС, атрезией устья аорты и ОАП
  • с ТМС, недостатком межжелудочковой перегородки (ДМЖП), без стеноза ЛА.
  • АТК с нормальным или уменьшенным лёгочным кровотоком
  • с нормальным расположением МС и стенозом ЛА
  • с нормальным расположением МС, атрезией лёгочного ствола и ОАП
  • с ТМС и стенозом ЛА.
  • Гемодинамика зависит от варианта АТК. Вся венозная кровь из правого предсердия поступает через межпредсердное сообщение в левое предсердие и смешивается с артериальной кровью, что приводит к снижению насыщения крови кислородом В артериях большого круга кровообращения. При АТК с уменьшенным лёгочным кровотоком у заболевших выражена гипоксе-мия, что не характерно для варианта с увеличенным лёгочным кровотоком.Клиническая картина зависит от величины межпредсердного сообщения и состояния кровотока в малом круге кровообращения.
  • Одышка в покое, усиливающаяся при физической нагрузке.
  • Отставание в физическом развитии.
  • Выраженный цианоз, одышечно-цианотические приступы (см. Тетрада Фалло).
  • Симптомы барабанных палочек и часовых стёклышек.
  • Признаки сердечной недостаточности (увеличение печени, тахикардия и др.).
  • Перкуссия — увеличение границ сердца.
  • Аускультация
  • Систолический шум в III-IV межреберьях (обусловленный ДМЖП и стенозом ЛА)
  • Диастолический шум на верхушке (за счёт увеличенного кровотока через митральный клапан)
  • У взрослых больных шумы могут не прослушиваться.
  • Сопутствующая патология

  • ТМС
  • ДМЖП
  • ОАП
  • Стеноз ЛА.
  • Диагностика

  • ЭКГ. Отклонение ЭОС сердца влево, гипертрофия левого желудочка и правого предсердия
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — усиление сосудистого рисунка лёгких, увеличение тени сердца (преимущественно за счёт левых отделов)
  • Катетеризация сердца -катетер не проводится из правого предсердия в правый желудочек, но легко проходит в левое предсердие и далее в левый желудочек; увеличение давления в правом предсердии; снижение насыщения крови кислородом в левом предсердии
  • Ангиокардиография — поступление контраста из правого предсердия в левое, симптом светлого треугольника (просветление на месте отсутствия приточного отдела правого желудочка). Особенно информативно проведение левой вентрикулографии, позволяющей оценить величину ДМЖП, стеноз ЛА, состоятельность митрального клапана, расположение МС
  • Эхокардиография позволяет выявить отсутствие эхосигналов от трёхстворчатого клапана, размеры дефектов перегородок, положение шгистральных сосудов и их патологию, величину полости правого желудочка и изменения митрального клапана. Дифференциальный диагноз
  • Единственный желудочек сердца
  • Транспозиция магистральных сосудов
  • Гипоплазия трёхстворчатого клапана
  • Тетрада Фалло
  • Лёгочная атрезия.
  • Лечение:

    Медикаментозная терапия

  • Купирование одышечно-циа-нотических приступов (см. Тетрада Фалло)
  • Коррекция недостаточности кровообращения.
  • Хирургическое лечение показано всем больным с АТК, вид оперативного лечения определяют размеры межпредсердного сообщения, состояние лёгочного кровотока, присутствие сопутствующих пороков, возраст пациента.
  • Паллиативное хирургическое лечение
  • У малышей первых месяцев жизни с небольшим межпредсердным сообщением показана атри-осептостомия (расширение межпредсердного сообщения) по Раш-кинд и Мимер
  • При увеличенном лёгочном кровотоке проводят операцию сужения лёгочного ствола
  • При уменьшенном лёгочном кровотоке накладывают один из системно-лёгочных анастомозов (см. Тетрада Фалло).
  • Радикальное хирургическое лечение — гемодинамическая коррекция Фонтена и её модификации.
  • Осложнения

  • Недостаточность кровообращения
  • Лёгочная гипер-тёнзия
  • Послеоперационные
  • Асцит
  • Гидроторакс
  • ОПН. Течение и прогноз. Течение прогрессирующее, прогноз неблагоприятный
  • К первому году жизни погибают 75—90% заболевших
  • После оперативного лечения на госпитальном этапе летальность -до 20%, в отдалённые периоди погибают до 12% больных. Известны единичные случаи продолжительности жизни оперированных до 30 и 60 лет.
  • См. также Тетрада Фалло

    Сокращения

  • АТК — атрезия трёхстворчатого клапана
  • ВПС -
  • врождённый порок сердца

  • ОАП — открытый артериальный проток
  • ЛА — лёгочная артерия
  • МС — магистральные сосуды
  • ТМС -транспозиция магистральных сосудов
  • ДМЖП — дефект межжелудочковой перегородки МКБ
  • Q22.4 Врождённый стеноз трёхстворчатого клапана


  • Комментарии к болезни «Атрезия трёхстворчатого клапана»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Атрезия трёхстворчатого клапана», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Атрезия трёхстворчатого клапана

    • Атрофия головного мозга
      По мере старения мозг человека уменьшается в размере и по весу. Значительная атрофия свойственна лобным долям мозга, отвечающим за исполнительные функции – планирование, контроль, также торможение мыслей и поведения. У пожилых людей, неспособность избегать нежелательных мыслей и поведения является п
    • Ахалазия кардиального отверстия
      Ахалазия кардиального отверстияАхалазия кардиального отверстия— врождённое или приобретённое расстройство историки пищевода, проявляющееся нарушением прохождения пищи в желудок в результате недостаточного рефлекторного раскрытия нижнего сфинктера пищевода (НСП) при глотании и бе
    • Ацидоз респираторный
      Ацидоз респираторныйРеспираторный ацидоз характеризуется снижением рН крови и повышением рС02 крови (более 40 мм рт.ст.). Этиология. Респираторный ацидоз связан со снижением способности выделять С02 через лёгкие. Причины: все нарушения, угнетающие функцию лёгких и клире
    • Атрофия мышц
      Атрофия мышц – ослабление или уменьшение размеров мышц вследствие их длительной неподвижности или незадей-ствованности. Даже небольшая атрофия вызывает уменьшение силы и подвижности мышц.Атрофия – чаще всего последствие нервно-мышечного заболевания или травмы. Однако она также может возникать при не
    • Аутизм детский
      Аутизм детскийАутизм— психическое расстройство, характеризующееся выраженным дефицитом личностных, социальных, речевых и других сторон развития и навыков общения. Характерны: склонность к самоизоляции, отгороженность от реального мира и утрата связей с ним, погруж
    • Ахалазия кардии
      Ахалазия кардии — хроническое заболевание, для которого характерно непостоянное нарушение проходимости пищевода, вызванное сужением его отдела перед входом в желудок (называется «кардией») и расширением вышерасположенных участков. Развиваться может в любом возрасте.Симптомы и течение ахалазии кардии
    • Ацидоз почечный канальцевый
      Ацидоз почечный канальцевыйПочечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 т
    • Ацидоз метаболический
      Ацидоз метаболическийМетаболический ацидоз характеризуется снижением рН крови и уменьшением концентрации бикарбоната плазмы вследствие потерь бикарбоната или накопления других кислот, кроме угольной (например, молочной).Типы и причиныМетаболический ацидоз с увеличенной анионной р
    • Аутизм
      Аутизм — расстройство, возникающее вследствие нарушения развития мозга и характеризующееся отклонениями в социальном взаимодействии и общении, а также ограниченным, повторяющимся поведением.Причины аутизмаВ большой степени развитие аутизма связано с генами, однако генетика аутизма сложна и неясно, ч
    • Атрофия зрительного нерва
      Атрофия зрительного нерва – дегенерация зрительного нерва. Она может развиться в результате какого-либо заболевания глаза или повреждения зрительного нерва вследствие травмы или воспаления. Встречаются атрофии зрительного нерва настледственной природы, которые возникают сразу или через некоторое вре
    • Ацидурия метилмалоновая
      Ацидурия метилмалоноваяМетилмалоновая ацидурия— наследственное заболевание, характеризующееся задержкой психического и физического развития, наличием в моче метилмалоновой кислоты, метаболическим кетоацидозом. По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мева
    • Орхит
      Орхит — воспаление яичка. Возникает как осложнение инфекционных заболеваний (грипп, туберкулез и пр.), либо при травме мошонки.Симптомы орхита. Заболевание развивается бурно: яичко увеличивается в размере, становится плотным, резко болезненным, повышается температура. Проводится противовоспалительна
    • Полиомиелит
      Полиомиелит — острое вирусное заболевание с поражением нервной системы. В настоящее время встречается оно очень редко в связи с тем, что принята обязательная вакцинация детей в раннем возрасте против вируса-возбудителя. Однако возможно возникновение единичных случаев болезни у людей с несформировавш
    • Гипопитуитаризм
      Гипопитуитаризм — заболевание, которое возникает в результате снижения или полного выключения функции передней доли гипофиза. Причины: опухоль головного мозга; сосудистые нарушения (послеродовые и др. кровотечения, аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз); специфические болезни (туберкулез, са
    • Миома
      Миома — доброкачественная опухоль, которая развивается в стенке матки из незрелых мышечных клеток. Встречается миома достаточно часто, по данным медицинской статистики ее обнаруживают у 20% всех женщин, достигших 30-летнего возраста. Причем в большинстве случаев в стенке матки появляется не один, а
    • Атрофия головного мозга
      По мере старения мозг человека уменьшается в размере и по весу. Значительная атрофия свойственна лобным долям мозга, отвечающим за исполнительные функции – планирование, контроль, также торможение мыслей и поведения. У пожилых людей, неспособность избегать нежелательных мыслей и поведения является п
    • Атрофия зрительного нерва
      Атрофия зрительного нерва – дегенерация зрительного нерва. Она может развиться в результате какого-либо заболевания глаза или повреждения зрительного нерва вследствие травмы или воспаления. Встречаются атрофии зрительного нерва настледственной природы, которые возникают сразу или через некоторое вре
    • Атрофия мышц
      Атрофия мышц – ослабление или уменьшение размеров мышц вследствие их длительной неподвижности или незадей-ствованности. Даже небольшая атрофия вызывает уменьшение силы и подвижности мышц.Атрофия – чаще всего последствие нервно-мышечного заболевания или травмы. Однако она также может возникать при не
    • Аутизм
      Аутизм — расстройство, возникающее вследствие нарушения развития мозга и характеризующееся отклонениями в социальном взаимодействии и общении, а также ограниченным, повторяющимся поведением.Причины аутизмаВ большой степени развитие аутизма связано с генами, однако генетика аутизма сложна и неясно, ч
    • Аутизм детский
      Аутизм детскийАутизм— психическое расстройство, характеризующееся выраженным дефицитом личностных, социальных, речевых и других сторон развития и навыков общения. Характерны: склонность к самоизоляции, отгороженность от реального мира и утрата связей с ним, погруж
    2012—2020
    Наверх