Главная / Справочник болезней / Ацидоз почечный канальцевый

Ацидоз почечный канальцевый



Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
  • ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).
  • ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
  • ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
  • Преобладающий возраст

  • ПКА-1 и 2 — преимущественно у малышей
  • ПКА-4 — преимущественно у взрослых. Этиология
  • ПКА-1
  • Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
  • Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
  • Цирроз печени
  • Пиелонефрит
  • ПКА-2
  • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
  • Амилоидоз
  • Множественная миелома
  • ПКА-4
  • Волчаночная нефропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
  • Тубуло-интерстициальные нефропатии
  • Болезнь Аддисона
  • Острая надпочечниковая недостаточность
  • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
  • Гиперпаратиреоз
  • ХПН.
  • Клиническая картина

  • Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
  • Рвота
  • Полиурия
  • Дегидратация
  • Слабость вследствие потери калия
  • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
  • Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
  • Сопутствующая патология

  • ПКА-1 у малышей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
  • ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)
  • ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
  • Лабораторные исследования

  • Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
  • Электролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
  • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
  • Повышение сосредоточения Са2
  • в моче
  • Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
  • Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
  • Анионная разница в норме.
  • Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

  • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
  • УЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камней
  • Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
  • Дифференциальный диагноз

  • Метаболический ацидоз иной этиологии
  • Диарея с потерей бикарбоната с калом
  • Ацидоз при ХПН
  • Респираторный ацидоз.
  • Лечение:

    Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

    ацидоза.

    Диета. Ограничение поваренной соли.

    Лекарственная терапия

  • ПКА-1
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма
  • Калия бикарбонат при гипокалиемии.
  • ПКА-2
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5—20 ммоль/кг/сут) в 4—6 приёмов или
  • натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
  • При нужно будетсти дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25—50 мг/сут, продукты калия.
  • ПКА-4
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма
  • Фуросемид для снижения уровня калия (эпизодически)
  • Дезоксикортикостерона ацетат (традиционно 2,5—5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
  • Возможные осложнения

  • Нефрокальциноз
  • ПКА-1 — пиелонефрит
  • Нефролитиаз
  • Рахит
  • Гиперкальциурия.
  • См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА— почечный канальцевый ацидоз МКБ
  • Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
  • N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
  • 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
  • 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
  • 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
  • 312400 Почечный канальцевый ацидоз II


  • Комментарии к болезни «Ацидоз почечный канальцевый»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Ацидоз почечный канальцевый», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Ацидоз почечный канальцевый

    • Ацидоз респираторный
      Ацидоз респираторныйРеспираторный ацидоз характеризуется снижением рН крови и повышением рС02 крови (более 40 мм рт.ст.). Этиология. Респираторный ацидоз связан со снижением способности выделять С02 через лёгкие. Причины: все нарушения, угнетающие функцию лёгких и клире
    • Ацидурия метилмалоновая
      Ацидурия метилмалоноваяМетилмалоновая ацидурия— наследственное заболевание, характеризующееся задержкой психического и физического развития, наличием в моче метилмалоновой кислоты, метаболическим кетоацидозом. По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мева
    • Аэросинусит
      Аэросинусит – воспаление придаточных пазух носа, возникающее при резких перепадах барометрического давления окружающего воздуха. Наблюдается у летчиков, экспериментаторов в барокамерах, при работах в кессонах.ПричиныНеуравновешенность внешнего давления с давлением в околоносовых пазухах, что обычно
    • Орхит
      Орхит — воспаление яичка. Возникает как осложнение инфекционных заболеваний (грипп, туберкулез и пр.), либо при травме мошонки.Симптомы орхита. Заболевание развивается бурно: яичко увеличивается в размере, становится плотным, резко болезненным, повышается температура. Проводится противовоспалительна
    • Гипопитуитаризм
      Гипопитуитаризм — заболевание, которое возникает в результате снижения или полного выключения функции передней доли гипофиза. Причины: опухоль головного мозга; сосудистые нарушения (послеродовые и др. кровотечения, аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз); специфические болезни (туберкулез, са
    • Миома
      Миома — доброкачественная опухоль, которая развивается в стенке матки из незрелых мышечных клеток. Встречается миома достаточно часто, по данным медицинской статистики ее обнаруживают у 20% всех женщин, достигших 30-летнего возраста. Причем в большинстве случаев в стенке матки появляется не один, а
    • Круп
      КрупКруп— острый ларингит или ларинготрахеит при некоторых инфекционных болезнях, сопровождающийся стенозом гортани с охриплостью голоса, лающим кашлем и одышкой, чаще инспираторного характера.Этиология и эпидемиологияНаиболее частая причина крупа (ларингита) — респир
    • Бронхоэктазы
      Бронхоэктазы – цилиндрические или мешковидные расширения сегмёнтарных и субсегментарных бронхов с хроническим воспалением бронхиальной стенки.В 50% случаев бронхоэктазы двусторонние, чаще локализованы в базальных сегментах и нижних долях.ПричиныРазличают врожденные и приобретенные бронхоэктазы. Врож
    • Микседема
      МикседемаМикседема— гипотиреоз, характеризующийся тяжёлым отёком подкожной ткани, не оставляющим ямки при надавливании и вызванным накоплением слизистого, богатого мукопо-лисахаридами вещества в тканях. Возникает вследствие удаления ткани щитовидной железы или потери её функции.
    • Периартрит плечелопаточный
      Периартрит плечелопаточныйПлечелопаточный периартрит— синдром, характеризующийся болями и скованностью в плечевом суставе, связанный с различными по природе заболеваниями. Частота — 80% всех случаев болезненности плечевого сустава. Преобладающий возраст &mda
    • Дисбеталипопротеинемии
      ДисбеталипопротеинемииАбеталипопротеинемия— в крови нет р-липопротеинов, хиломикронов, липопротеинов с плотностью ниже 1,063 (ЛНП и ЛОНП), эритроциты имеют множественные шиловидные выросты (акантоциты), развивается дефицит витаминов Е и А (результат отсутствия&nbs
    • Остеит деформирующий
      Остеит деформирующийДеформирующий остеит— воспалительное (чаще локальное) поражение скелетного аппарата, характеризующееся хаотичной резорбцией кости с последующим дезорганизованным и чрезмерным её формированием. Приводит к образованию увеличенной, чрезмерно васкуляризированной
    • Булимия
      БулимияБулимия— расстройство в виде повторных и неконтролируемых приступов поглощения большого количества пищи в течение короткого периода времени с последующими вызыванием рвоты, очищением кишечника и анорексией. Сопровождается чувством вины, депрессией, заниженной са
    • Микроцефалия
      Микроцефалия – это патологически маленькая голова из-за маленького мозга. При микроцефалии окружность головы в два раза меньше нормы (по некоторым данным окружность головы меньше даже в 3 раза). ПричиныМикроцефалия может быть с рождения или появиться в первый год жизни ребенка. Голова перестает раст
    • Полиомиелит
      Полиомиелит — острое вирусное заболевание с поражением нервной системы. В настоящее время встречается оно очень редко в связи с тем, что принята обязательная вакцинация детей в раннем возрасте против вируса-возбудителя. Однако возможно возникновение единичных случаев болезни у людей с несформировавш
    • Ацидоз респираторный
      Ацидоз респираторныйРеспираторный ацидоз характеризуется снижением рН крови и повышением рС02 крови (более 40 мм рт.ст.). Этиология. Респираторный ацидоз связан со снижением способности выделять С02 через лёгкие. Причины: все нарушения, угнетающие функцию лёгких и клире
    • Ацидурия метилмалоновая
      Ацидурия метилмалоноваяМетилмалоновая ацидурия— наследственное заболевание, характеризующееся задержкой психического и физического развития, наличием в моче метилмалоновой кислоты, метаболическим кетоацидозом. По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мева
    • Аэросинусит
      Аэросинусит – воспаление придаточных пазух носа, возникающее при резких перепадах барометрического давления окружающего воздуха. Наблюдается у летчиков, экспериментаторов в барокамерах, при работах в кессонах.ПричиныНеуравновешенность внешнего давления с давлением в околоносовых пазухах, что обычно
    • Бактериемия
      Бактериемия — присутствие бактерий в крови.ПричиныПроникновение возбудителя в кровь отмечается при многих инфекционных болезнях и является обязательным или возможным компонентом их развития. Легкая, временная бактериемия может возникать даже тогда, когда человек сжимает челюсти, поскольку бактерии,
    • Балактидиаз
      Балактидиаз – это протозойная болезнь, характеризующаяся язвенным поражением толстой кишки, тяжелым течением и высокой летальностью при поздно начатой терапии.Возбудитель — балантидия — относится к классу инфузорий, встречается в вегетативной форме и в виде цист, устойчивых во внешней среде. Естеств
    2012—2020
    Наверх