Главная / Справочник болезней / Ацидоз почечный канальцевый

Ацидоз почечный канальцевый



Ацидоз почечный канальцевый

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)— группа расстройств, характеризующихся нарушением окислительных механизмов в почечных канальцах при сохранных функциях клубочкового аппарата, что приводит к метаболическому ацидозу. Эти расстройства подразделяют на 3 типа.
  • ПКА-1: классический, дистальный, гипокалиемический (вследствие невероятности поддерживать ионный градиент Н+).
  • ПКА-2: проксимальный (вследствие снижения реабсорбции бикарбоната), реабсорбция в дистальных канальцах не нарушена.
  • ПКА-4: генерализованный, дистальный, гиперкалиемический (вследствие первичного или вторичного дефицита альдосте-рона или резистентности к нему).
  • Преобладающий возраст

  • ПКА-1 и 2 — преимущественно у малышей
  • ПКА-4 — преимущественно у взрослых. Этиология
  • ПКА-1
  • Лекарственный (амфотерицин В, литий, НПВС)
  • Синдромы, протекающие с гипергаммаглобулинемией
  • Цирроз печени
  • Пиелонефрит
  • ПКА-2
  • Лекарственный (тетрациклин, диакарб, сульфаниламиды, соли тяжёлых металлов)
  • Амилоидоз
  • Множественная миелома
  • ПКА-4
  • Волчаночная нефропатия
  • Диабетическая нефропатия
  • Нефросклероз вследствие артериальной гипертёнзии
  • Тубуло-интерстициальные нефропатии
  • Болезнь Аддисона
  • Острая надпочечниковая недостаточность
  • ПКА при недостаточности карбоангидразы типа 2 (также остеопетроз). Факторы риска
  • Гиперпаратиреоз
  • ХПН.
  • Клиническая картина

  • Апатия при ПКА-1 и ПКА-2
  • Рвота
  • Полиурия
  • Дегидратация
  • Слабость вследствие потери калия
  • Дыхательная недостаточность, гипервентиляция как компенсаторная реакция на метаболический ацидоз
  • Нарушения походки и боли в костях вследствие нарушения метаболизма кальция при ПКА-2.
  • Сопутствующая патология

  • ПКА-1 у малышей: гиперкальциурия приводит к рахиту, нефрокальцинозу и нефролитиазу
  • ПКА-1 у взрослых: аутоиммунные заболевания (к примеру, синдром Шёгрена)
  • ПКА-2: почечный синдром Фанкдни.
  • Лабораторные исследования

  • Исследование газового состава артериальной крови: метаболический ацидоз
  • Электролиты сыворотки: увеличение сосредоточения калия при ПКА-4, обычная или сниженная концентрация калия при ПКА-1 и ПКА-2. Хлориды повышены. Бикарбонаты снижены
  • Азот мочевины крови и креатинин: для исключения почечной недостаточности
  • Повышение сосредоточения Са2
  • в моче
  • Бактериологическое исследование мочи: для исключения ин-фицирования мочевыводящих путей микроорганизмами, расщепляющими мочевину
  • Уровни ренина и альдостерона при ПКА-4: снижены вследствие дефицита альдостерона, увеличены при резистентности к альдостерону
  • Анионная разница в норме.
  • Специальные исследования необходимы для исключения потенциальных осложнений

  • Внутривенная пиелография: нефрокальциноз, нефролитиаз, врождённые заболевания почек
  • УЗИ для оценки размеров почек, присутствия кист или камней
  • Рентгенография костей: остеомаляция с ложными переломами.
  • Дифференциальный диагноз

  • Метаболический ацидоз иной этиологии
  • Диарея с потерей бикарбоната с калом
  • Ацидоз при ХПН
  • Респираторный ацидоз.
  • Лечение:

    Тактика ведения. Адекватная медикаментозная коррекция

    ацидоза.

    Диета. Ограничение поваренной соли.

    Лекарственная терапия

  • ПКА-1
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма
  • Калия бикарбонат при гипокалиемии.
  • ПКА-2
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 800 мг/кг/сут и более (5—20 ммоль/кг/сут) в 4—6 приёмов или
  • натрия цитрат. Цитрат подвергается метаболизму в печени, превращаясь в бикарбонат, предупреждая растяжение желудка и метеоризм вследствие образования С02
  • При нужно будетсти дополнительно назначают гидрохлор-тиазид 25—50 мг/сут, продукты калия.
  • ПКА-4
  • Натрия бикарбонат (натрия гидрокарбонат) 80—200 мг/кг/сут (1—3 ммоль/кг/сут) внутрь в 2—3 приёма
  • Фуросемид для снижения уровня калия (эпизодически)
  • Дезоксикортикостерона ацетат (традиционно 2,5—5 мг через день) — при недостаточности минералокортикоидов или резистентности к ним.
  • Возможные осложнения

  • Нефрокальциноз
  • ПКА-1 — пиелонефрит
  • Нефролитиаз
  • Рахит
  • Гиперкальциурия.
  • См. также Ацидоз метаболический Сокращение. ПКА— почечный канальцевый ацидоз МКБ
  • Е72.0 Нарушение транспорта аминокислот
  • N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. М1М
  • 179800 Почечный канальцевый ацидоз I
  • 267200 Почечный канальцевый ацидоз III
  • 267300 Почечный канальцевый ацидоз с прогрессирующей нейросенсорной тугоухостью
  • 312400 Почечный канальцевый ацидоз II


  • Комментарии к болезни «Ацидоз почечный канальцевый»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Ацидоз почечный канальцевый», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Ацидоз почечный канальцевый

    • Ацидоз респираторный
      Ацидоз респираторныйРеспираторный ацидоз характеризуется снижением рН крови и повышением рС02 крови (более 40 мм рт.ст.). Этиология. Респираторный ацидоз связан со снижением способности выделять С02 через лёгкие. Причины: все нарушения, угнетающие функцию лёгких и клире
    • Ацидурия метилмалоновая
      Ацидурия метилмалоноваяМетилмалоновая ацидурия— наследственное заболевание, характеризующееся задержкой психического и физического развития, наличием в моче метилмалоновой кислоты, метаболическим кетоацидозом. По патогенезу различают недостаточность метилмалонил-КоА мутазы, мева
    • Аэросинусит
      Аэросинусит – воспаление придаточных пазух носа, возникающее при резких перепадах барометрического давления окружающего воздуха. Наблюдается у летчиков, экспериментаторов в барокамерах, при работах в кессонах.ПричиныНеуравновешенность внешнего давления с давлением в околоносовых пазухах, что обычно
    • Бактериемия
      Бактериемия — присутствие бактерий в крови.ПричиныПроникновение возбудителя в кровь отмечается при многих инфекционных болезнях и является обязательным или возможным компонентом их развития. Легкая, временная бактериемия может возникать даже тогда, когда человек сжимает челюсти, поскольку бактерии,
    • Балактидиаз
      Балактидиаз – это протозойная болезнь, характеризующаяся язвенным поражением толстой кишки, тяжелым течением и высокой летальностью при поздно начатой терапии.Возбудитель — балантидия — относится к классу инфузорий, встречается в вегетативной форме и в виде цист, устойчивых во внешней среде. Естеств
    • Баланит, постит, баланопостит
      Баланит – воспаление головки полового члена, постит – воспаление крайней плоти. Эти заболевания всегда сопровождают друг друга, поэтому чаще всего их объединяют в один термин «баланопостит».Причины развитияОсновная причина развития баланопостита заключается в скоплении особого вещества – смегмы под
    • Балантиаиаз
      БалантиаиазБалантидиаз— инфекционное заболевание, вызываемое реснитчатой инфузорией рода Balantidium. В. coli вызывает диарею с изъязвлением слизистой оболочки толстой кишки. Протекает обычно остро, часто бессимптомно. Эпидемиология. Заболевание чаще регистрируют в южных региона
    • Барабанные пальцы (барабанные палочки)
      Барабанные пальцы (барабанные палочки) – колбовидное утолщение концевых фаланг пальцев рук, обусловленное гипертрофией мягких тканей и деформацией ногтей.ПричиныПредполагают, что это связано с изменением васкуляризации ногтевого ложа, с особенностями его капилляров. Также наблюдается при врожденных
    • Бароотит средний
      Бароотит среднийСредний бароотит— воспаление среднего уха травматического генеза, развивающееся после быстрого формирования отрицательной (реже положительной) разницы между атмосферным давлением в наружном слуховом проходе и давлением в воздушных пространствах среднего уха (бара
    • Баротравма легких
      Баротравма легких – это разрыв легочной ткани и проникновение в кровеносное русло газовых пузырьков.ПричиныПричиной разрыва является резкое повышение или понижение давления в легких по сравнению с окружающим:Задержка дыхания при свободном плаванииПревышение скорости свободного всплытияУдар или резки
    • Баротравма уха
      Баротравма уха – повреждение среднего уха в результате резких перепадов атмосферного давления.Для поддержания с обеих сторон неповрежденной барабанной перепонки одинакового давления важнейшее значение имеет нормальное функционирование слуховой трубы. При глотании слуховая труба на мгновение приоткры
    • Бартолинит
      Бартолинит — воспаление большой железы преддверия влагалища. Возбудителями являются различные микробы — стафилококки, гонококки и др.Симптомы и течениеНедомогание, слабость, припухлость в области наружных половых органов, повышение температуры. Пальпация области бартолиниевой железы (половые губы) р
    • Бартонеллёз
      БартонеллёзБартонеллёз— редкая инфекция, вызываемая Bartonella bacilliformis; эндемична для некоторых долин Анд. Основной резервуар — больной человек (возможно длительное бессимптомное носительство) и, предположительно, некоторые млекопитающие; переносчик — энде
    • Барьерные методы контрацепции
      Барьерные методы контрацепцииОсновное преимущество— предотвращение не только зачатия, но и заражения заболеваниями, передающимися половым путём (в т.ч. ВПГ, вирусом папилломы человека, хлами-диями, способствующими развитию онкологических заболеваний). Различают следующие ти
    • Баугинит
      Баугинит – воспалительное поражение баугиниевой заслонки. ПричиныПричинами воспаления баугиниевой заслонки могут быть:внутриутробное инфицирование;аспирация околоплодных вод;незрелость легочной ткани;расстройство кровообращения в легких и т.д.СимптомыБаугинит обычно сопровождается болью в правой иде
    • Бедренно-подколенный тип
      Бедренно-подколенный тип – закупорка или сужение поверхностной бедренной артерии протяженностью до приводящего канала (гунтерова канала).СимптомыХарактер и интенсивность жалоб зависят от наличия поражения дистальных отделов артерии, степени сужения сосуда, коллатерального кровотока. Пульс на бедренн
    • Бели
      Бели – чрезмерные и необычные по характеру выделения из половых органов женщины ( водянистые, молочно-белые, желто-зеленые, сукровичные, имеющие неприятный запах и т.д. )Причины белейПричинами выделения белей могут являться как различные воспалительные процессы, так и опухоли всевозможной локализаци
    • Бельмо
      Бельмо — это помутнение роговой оболочки глаза, вызванное ее рубцовыми изменениями.ПричиныИзменение может возникнуть в результате тяжелых воспалительных процессов в глазу (например, язва роговицы, кератит) или механической травмы, ожогов химическими веществами. Особенно опасны ожоги щелочами: после
    • Беременность многоплодная
      Беременность многоплоднаяМногоплодная беременность— беременность с развитием двух или более эмбрионов (плодов). Многоплодные роды — роды, закончившиеся рождением более одного ребёнка. Близнецы -дети, родившиеся от многоплодной беременности. Частота рождения близнецов -&nbs
    • Беременность нормальная
      Беременность нормальнаяСредняя продолжительность нормальной беременности— 280 дней (40 нед), считая от первого дня последней менструации.Признаки беременностиСомнительные (предположительные) признакиДиспептические расстройства чаще начинаются с 4—6 нед беременности и обычн
    2012—2021
    Наверх