Главная / Справочник болезней / Боковой амиотрофический склероз

Боковой амиотрофический склероз



Боковой амиотрофический склероз (болезнь моторного нейрона) – медленно прогрессирующее, неизлечимое дегенеративное болезнь центральной нервной системы неизвестной до сих пор этиологии, при котором поражение двигательных нейронов спинного мозга, ствола и коры головного мозга сопровождается параличами и атрофией мышц.

Причины

Абсолютное большинство случаев не связаны с наследственностью и не могут быть положительно объяснены какими-или внешними факторами (перенесёнными заболеваниями, травмами, экологией и т. п.).

Симптомы

Заболевание чаще начинается с атрофии мышц и слабости кистей, одновременно обнаруживаются развитые фасцикуляции (непроизвольные сокращения отдельных пучков мышечных волокон) в различных группах мышц, включая и мышцы языка.

Атрофии и парезы постепенно распространяются, обнаруживаются признаки бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия, дисфония).

В развитой стадии заболевания утрачивается вероятность самостоятельного передвижения из-за тяжелых параличей конечностей. Речь становится неразборчивой, резко затруднено глотание.

Характерная черта у большинства заболевших-сочетание признаков периферического и центрального паралича (атрофии и резко повышенные сухожильные рефлексы). Координаторная и чувствительная сферы, также функции тазовых органов, как правило, не нарушены.

Диагностика

Диагноз бокового амиотрофического склероза основывается на сочетании типичных признаков одновременного поражения центрального и периферического мотонейронов в головном и спинном мозге. Характерно отсутствие нарушений чувствительности, координации, функций тазовых органов, патологических изменений в цереброспинальной жидкости, неуклонное прогрессирование заболевания. Важную информацию дает электромиография, которая подтверждает поражение клеток передних рогов спинного мозга.

Лечение

ребуется мультидисциплинарное ведение заболевших (невролог, семейный врач, физиотерапевт, методист по лечебной физкультуре, логопед, медицинская сестра, социальный работник). Эффективной терапии пока нет. Отсрочить летальный исход на несколько месяцев способен рилузон.



Комментарии к болезни «Боковой амиотрофический склероз»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Боковой амиотрофический склероз», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Боковой амиотрофический склероз

  • Болезни митохондрий наследуемые
    Болезни митохондрий наследуемыеМитохондрии произошли от проникших в анаэробную эука-риотическую клетку аэробных симбионтов. В связи с этим митохондрии имеют собственный геном (кольцевая митохонд-риальная ДНК), но большинство белков митохондрий кодирует ядерная ДНК. Орга
  • Болезни гломерулярные
    Болезни гломерулярныеГломерулярные болезни— общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков.Повреждение клубочков изменяет проницаемость капилляров малъпйгиева тельца, приводя к появлению протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, мочевых цилиндров.При тяжёлых поражен
  • Болезни почек кистозные
    Болезни почек кистозныеКистозные болезни почек— группа наследуемых, врождённых или приобретённых заболеваний, характеризующихся образованием и ростом единичных или множественных кист размерами от 1 см до 10см и более, что может привести к сдавлению и деструкции по
  • Болезни пероксисом наследуемые
    Болезни пероксисом наследуемыеПри болезнях накопления пероксисом синтез плазмалогенов недостаточен, нарушена организация этих органоидов или пероксисомы отсутствуют полностью.Классификация биохимическая. Наследуемые (все р) болезни накопления пероксисом подразделены (Subramani S, 1997) на 
  • Болезненное половое сношение (диспареуния)
    Под диспареунией понимается болезненность полового сношения как для мужчины, так и для женщины. Это одно из распространенных партнерских сексуальных расстройств.Наиболее часто встречающимися причинами развития диспареунии являются: у женщин послевоспалительные изменения половых органов и их послерод
  • Болезни витаминной недостаточности
    Болезни витаминной недостаточностиВитамины— незаменимые биологически активные вещества, необходимые для адекватного функционирования многих ферментных систем. Недостаточное содержание витаминов в тканях внутренней среды приводит к нарушению ферментативных реакций, проявляющемуся карт
  • Болезни оперированного желудка
    Болезни оперированного желудка — к этим заболеваниям относятся патологические изменения в организме, развившиеся после резекции желудка в различные по длительности периоды.Гастрит культи желудка. Хроническое воспаление слизистой оболочки культи, т.е. части желудка, оставшейся после операции. Жалобы:
  • Болезни ревматические
    Болезни ревматическиеРевматические болезни— патологические состояния, обусловленные системным или локальным поражением соединительной ткани, наиболее часто проявляющиеся суставным синдромом. В России в 1997 г. зарегистрировано больных с диагнозом, установленном впервые в&nb
  • Болезни хромосомные
    Болезни хромосомныеХромосомные болезни— большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при хромосомных болезнях включают дупликации, делеции и транслокации генетического материала ДНК. Классифи
  • Болезнь алкогольная печени
    Болезнь алкогольная печениАлкогольная болезнь печени— патологические изменения в печени, вызванные приёмом алкоголя; характерны строгая закономерность, градация патологических изменений в зависимости от дозы и продолжительности употребления алкоголя, обратимость на нач
  • Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников)
    Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечник
  • Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов
    Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулиновБолезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного
  • Болезнь Альцгеймера
    Альцгеймера болезнь — дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся прогрессирующим снижением интеллекта. Впервые описанное немецким врачом А.Альцгеймером в 1907, заболевание является одной из распространенных форм приобретенного слабоумия (деменции). Только в США болезнью Альцгеймера ст
  • Гайморит
    Гайморит — воспаление верхнечелюстной придаточной пазухи носа. Это одно из наиболее часто встречающихся заболеваний, приводящих к невозможности носового дыхания.Гайморовы пазухи, как и все пазухи носа, открываются в носовую полость крошечными (1-3 мм) выводными отверстиями. При отёке слизистой оболо
  • Гематома субдуральная
    Гематома субдуральнаяГематома субдуральная— травматическое кровоизлияние, скопление крови между твёрдой и паутинной мозговыми оболочками, вызывающее местное или общее сдавление головного мозга.Частота. 10—15% больных с тяжёлой ЧМТ. КлассификацияВ зависимости от времен
  • Болезненное половое сношение (диспареуния)
    Под диспареунией понимается болезненность полового сношения как для мужчины, так и для женщины. Это одно из распространенных партнерских сексуальных расстройств.Наиболее часто встречающимися причинами развития диспареунии являются: у женщин послевоспалительные изменения половых органов и их послерод
  • Болезни витаминной недостаточности
    Болезни витаминной недостаточностиВитамины— незаменимые биологически активные вещества, необходимые для адекватного функционирования многих ферментных систем. Недостаточное содержание витаминов в тканях внутренней среды приводит к нарушению ферментативных реакций, проявляющемуся карт
  • Болезни гломерулярные
    Болезни гломерулярныеГломерулярные болезни— общее название заболеваний с первичным поражением почечных клубочков.Повреждение клубочков изменяет проницаемость капилляров малъпйгиева тельца, приводя к появлению протеинурии, гематурии, лейкоцитурии, мочевых цилиндров.При тяжёлых поражен
  • Болезни митохондрий наследуемые
    Болезни митохондрий наследуемыеМитохондрии произошли от проникших в анаэробную эука-риотическую клетку аэробных симбионтов. В связи с этим митохондрии имеют собственный геном (кольцевая митохонд-риальная ДНК), но большинство белков митохондрий кодирует ядерная ДНК. Орга
  • Болезни оперированного желудка
    Болезни оперированного желудка — к этим заболеваниям относятся патологические изменения в организме, развившиеся после резекции желудка в различные по длительности периоды.Гастрит культи желудка. Хроническое воспаление слизистой оболочки культи, т.е. части желудка, оставшейся после операции. Жалобы:
2012—2020
Наверх