Главная / Справочник болезней / Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов



Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов - а, у или р.

Классификация

  • Болезнь а-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям
  • Болезнь
  • у-тяжёлых цепей— иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и присутствием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина
  • Болезнь р-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у больных с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.
  • Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение
  • Цитостатики (неэффективны при заболевания у-тяжёлых цепей)
  • Глкжокортикоиды
  • Переливания эритроцитной массы
  • Иммуномодуляторы (левамизол)
  • При заболевания а-тя-жёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его в последствиидствий. Прогноз неблагоприятный.
  • См. также Лейкоз

    МКБ

  • С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей
  • С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей
  • С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания
  • Литература. Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964


    Комментарии к болезни «Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

    • Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников)
      Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечник
    • Болезни хромосомные
      Болезни хромосомныеХромосомные болезни— большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при хромосомных болезнях включают дупликации, делеции и транслокации генетического материала ДНК. Классифи
    • Болезнь алкогольная печени
      Болезнь алкогольная печениАлкогольная болезнь печени— патологические изменения в печени, вызванные приёмом алкоголя; характерны строгая закономерность, градация патологических изменений в зависимости от дозы и продолжительности употребления алкоголя, обратимость на нач
    • Болезнь Альцгеймера
      Альцгеймера болезнь — дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся прогрессирующим снижением интеллекта. Впервые описанное немецким врачом А.Альцгеймером в 1907, заболевание является одной из распространенных форм приобретенного слабоумия (деменции). Только в США болезнью Альцгеймера ст
    • Галактоцеле
      Галактоцеле возникает у беременных и кормящих грудью женщин. Опухоль плотная, с четкими границами, похожа на кисту, заполненную жидкостью. Галактоцеле требует тщательного обследования для исключения рака.
    • Дальнозоркость (гиперметропия)
      Дальнозоркость (гиперметропия) — это нарушение зрения, при котором человек плохо видит вблизи и достаточно хорошо вдали. Впрочем, при высокой степени дальнозоркости больной может плохо видеть и удаленные предметы.Дальнозоркость обычно возникает из-за того, что глазное яблоко имеет неправильную форму
    • Вакцинация
      ВакцинацияВакцинация (активная иммунопрофилактика)— комплекс мероприятий, направленных на формирование противоинфекци-онного иммунитета с помощью введения в организм человека Аг возбудителей инфекционных болезней. Вакцинация признана ВОЗ идеальной методикой профилактики заб
    • Вскармливание грудное
      Вскармливание грудноеГрудное вскармливание (ГВ)— кормление молоком матери при непосредственном прикладывании ребёнка к груди. Частота. В России до возраста 4 мес на ГВ находится 20—28% детей, к 6 мес — 17—20% и меньше.Физиологические ас
    • Внутренняя грыжа
      Внутренняя грыжа – перемещение органов брюшной полости в карманы, щели и отверстия париетальной брюшины или в грудную полость. В эмбриональном периоде в результате пово¬рота первичной кишки вокруг оси верхней брыжеечной артерии образуется верхнее дуоденальное углубление (recessus duodenalis superior
    • Дегенерация возрастная макулярная
      Дегенерация возрастная макулярнаяВозрастная макулярная дегенерация (ВМД)— хронический дистрофический процесс с поражением хориокапиллярного слоя и пигментного эпителия в области жёлтого пятна, сопровождающийся потерей зрения до уровня 0,2—0,3 и ниже, не
    • Гидроцефалия (водянка мозга)
      Гидроцефалия (водянка мозга) – избыточное накопление жидкости (ликвора), содержащейся в полостях головного мозга и спинномозговом канале.Причины Возникает при нарушении всасывания, избыточного образования жидкости в полостях головного мозга и затрудении ее оттока, например, при опухолях, спайках пос
    • Дерматит пелёночный
      Дерматит пелёночныйПелёночный дерматит (ПД)— периодически возникающее патологическое состояние кожи ребёнка, провоцируемое воздействием физических, химических, ферментативных и микробных факторов при использовании пелёнок или подгузников. Часто сочетается с другими кожными заболевани
    • Гепатит вирусный хронический
      Гепатит вирусный хроническийХронические вирусные гепатиты (ХВГ)— хронические инфекционные заболевания, вызываемые гепатотропными вирусами; характеризуются клинико-морфологической картиной диффузного воспаления печени (продолжительностью более 6 мес) и симптомокомплексом внепечёночных
    • Ведение родов
      Ведение родовРазрыв оболочек может произойти на любом сроке беременностиПризнаки — внезапное излитие или подтекание прозрачной жидкости из влагалища. При доношенной беременности роды обычно происходят в течение 24 ч после разрыва плодных оболочекСуществует реальная опа
    • Гестозы
      ГестозыГестоз— симптомокомплекс, возникающий при патологическом течении беременности; включает триаду симптомов — стойкое повышение АД, протеинурию, возникновение отёков. Гестозы — третья по частоте причина материнской смертности:Факторы рискаЭссенциальная артер
    • Болезни хромосомные
      Болезни хромосомныеХромосомные болезни— большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при хромосомных болезнях включают дупликации, делеции и транслокации генетического материала ДНК. Классифи
    • Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников)
      Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечник
    • Болезнь алкогольная печени
      Болезнь алкогольная печениАлкогольная болезнь печени— патологические изменения в печени, вызванные приёмом алкоголя; характерны строгая закономерность, градация патологических изменений в зависимости от дозы и продолжительности употребления алкоголя, обратимость на нач
    • Болезнь Альцгеймера
      Альцгеймера болезнь — дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся прогрессирующим снижением интеллекта. Впервые описанное немецким врачом А.Альцгеймером в 1907, заболевание является одной из распространенных форм приобретенного слабоумия (деменции). Только в США болезнью Альцгеймера ст
    • Болезнь альцхаймера
      Болезнь альцхаймераБолезнь Альцхаймера— первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Различают раннее (до 65 лет — тип II)
    2012—2020
    Наверх