Главная / Справочник болезней / Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов



Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов относят к группе парапротеинемических гемобластозов, вызванных нарушением синтеза lg с появлением в крови и моче атипичного белка (парапротеина), представленного фрагментами тяжёлых цепей Ig одного из классов - а, у или р.

Классификация

  • Болезнь а-тяжёлых цепей — иммунодефицит в сочетании с выраженной мальабсорбцией и обнаружением в сыворотке крови белка, реагирующего с антисывороткой к о-цепям
  • Болезнь
  • у-тяжёлых цепей— иммунодефицит в сочетании с лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, фиброзом лёгких, ревматоидным артритом и присутствием в крови и моче димера патологически изменённых тяжёлых у-цепей. Синонимы: моноклональная гаммапатия, болезнь Франклина
  • Болезнь р-тяжёлых цепей — редчайшая форма болезней тяжёлых цепей, протекающая с гепатоспленомегалией, впервые обнаруженная у больных с длительно текущим хроническим лимфолейкозом; диагноз установлен с помощью иммуноэлектрофореза при обнаружении компонента, реагирующего с антисывороткой к и цепям.
  • Диагностика. Иммунохимическое определение в сыворотке и/или моче парапротеинов, представленных изолированными тяжёлыми цепями соответствующего класса. Лечение
  • Цитостатики (неэффективны при заболевания у-тяжёлых цепей)
  • Глкжокортикоиды
  • Переливания эритроцитной массы
  • Иммуномодуляторы (левамизол)
  • При заболевания а-тя-жёлых цепей — терапия синдрома мальабсорбции и его в последствиидствий. Прогноз неблагоприятный.
  • См. также Лейкоз

    МКБ

  • С88.1 Болезнь альфа-тяжёлых цепей
  • С88.2 Болезнь гамма-тяжёлых цепей
  • С88 Злокачественные иммунопролиферативные заболевания
  • Литература. Franklin EC: Heavy chain disease, a new disorder of serum gamma-globulins, Amer.J.Med. 37, 332, 1964


    Комментарии к болезни «Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезни тяжёлых цепей иммуноглобулинов

    • Болезни хромосомные
      Болезни хромосомныеХромосомные болезни— большая группа заболеваний (более 300 синдромов), вызванных аномалиями в количестве или структуре хромосом. Патологические изменения при хромосомных болезнях включают дупликации, делеции и транслокации генетического материала ДНК. Классифи
    • Болезнь Аддисона (недостаточность коры надпочечников)
      Недостаточность функции коры надпочечников бывает острая и хроническая. Хроническая недостаточность коры надпочечников может быть первичной и вторичной.Первичная недостаточность коры надпочечников возникает в результате разрушения ткани самого надпочечника, вторичная недостаточность коры надпочечник
    • Болезнь алкогольная печени
      Болезнь алкогольная печениАлкогольная болезнь печени— патологические изменения в печени, вызванные приёмом алкоголя; характерны строгая закономерность, градация патологических изменений в зависимости от дозы и продолжительности употребления алкоголя, обратимость на нач
    • Болезнь Альцгеймера
      Альцгеймера болезнь — дегенеративное заболевание головного мозга, проявляющееся прогрессирующим снижением интеллекта. Впервые описанное немецким врачом А.Альцгеймером в 1907, заболевание является одной из распространенных форм приобретенного слабоумия (деменции). Только в США болезнью Альцгеймера ст
    • Болезнь альцхаймера
      Болезнь альцхаймераБолезнь Альцхаймера— первичное дегенеративное заболевание головного мозга, возникающее обычно после 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Различают раннее (до 65 лет — тип II)
    • Болезнь берже
      Болезнь бержеЗаболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3—4 раза чаще, че
    • Болезнь бехчета
      Болезнь бехчетаБолезнь Бёхчета— системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или
    • Болезнь Брилла
      Болезнь Брилла – отдаленный эндогенный рецидив сыпного тифа, характеризующийся спорадичностью при отсутствии педикулеза. Поражает через несколько лет выздоровевших после перенесенного тифа лиц во время их проживания в странах, где это заболевание распространено.ПричиныВозбудитель — риккетсия Проваце
    • Болезнь брилла-цинссера
      Болезнь брилла-цинссераБолезнь Брилла-Цинссера— разновидность эпидемического сыпного тифа; характерны эпизодический характер (обычно при отсутствии завшивленности), стёртая клиника и доброкачественное течение.Этиология. Возбудитель— Rickettsia prowazekii; длительно (до 70 лет)
    • Болезнь Виллебранда
      Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.ПричиныПричина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-з
    • Болезнь высотная
      Болезнь высотнаяПод высотной болезнью понимают обусловленное недостатком 02на большой высоте состояние, варьирующее от лёгкого дискомфорта до летального исхода. Обусловлен низким парциальным давлением вдыхаемого кислорода, характеризуется тошнотой, головной болью, одышкой, недомоганием и&n
    • Болезнь Гиппеля — Линдау
      Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) – факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.ПричиныЗабо
    • Болезнь Гоше
      Болезнь Гоше – это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше. ПричиныЭтиология. Болезнь Гоше наследуется рецессивно; дети больного роди
    • Болезнь гоше
      Болезнь гошеБолезнь Гоше— наследственное заболевание (в т.ч. недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая р-галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС,
    • Болезнь дивертикулярная
      Болезнь дивертикулярнаяДивертикул— мешковидное выпячивание слизистой и подслизистой оболочек полого органа.Дивертикулярная болезнь характеризуется образованием дивертикулов практически во всех отделах пищеварительного тракта, в мочевом и жёлчном пузырях. В настоящее вр
    • Болезнь дивертикулярная кишечника
      Болезнь дивертикулярная кишечникаБолезнь дивертикулярная кишечника— заболевание, характеризующееся образованием дивертикулов кишечной стенки; возможно развитие дивертикулёза и дивертикулита (см. Болезнь дивертикулярная).Частота дивертикулярной болезни толстой кишки достигает 20% в по
    • Болезнь желчнокаменная
      Болезнь желчнокаменнаяЖелчнокаменная болезнь— заболевание, характеризующееся образованием конкрементов в жёлчном пузыре или жёлчных протоках. Распространённость в России - 4,71—4,78 на 1 000 населения. В возрасте от 21 до 30 лет болеет 3,8% на
    • Болезнь ицёнко-кушинга
      Болезнь ицёнко-кушингаБолезнь Ицёнко-Кушинга— гиперкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ передней долей гипофиза (70% всех случаев гиперкортицизма). Наиболее часто возникает в возрасте 20—40 лет. У женщин наблюдают в 5 раз чаще, чем у мужчин.Эти
    • Болезнь кошачьих царапин
      Болезнь кошачьих царапинБолезнь кошачьих царапин— инфекционное заболевание, возникающее после укуса и царапин кошек и протекающее с образованием первичного аффекта в виде нагнаивающейся папулы с последующим развитием регионарного лимфаденита. ЭтиологияRochalimaea hense
    • Болезнь краббе
      Болезнь краббеБолезнь Краббе— наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, проявляющаяся повышением мышечного тонуса, приступами гиперпирексии и нарушениями интеллекта. Обычно дебютирует в возрасте 3—6&nbs
    2012—2021
    Наверх