Главная / Справочник болезней / Болезнь альцхаймера

Болезнь альцхаймера



Болезнь альцхаймера

Болезнь Альцхаймера— первичное дегенеративное болезнь головного мозга, возникающее традиционно в последствии 50 лет и характеризующееся прогрессирующим снижением интеллекта, нарушением памяти и изменением личности. Различают раннее (до 65 лет — тип II) и позднее (в последствии 65 лет — тип I) начало заболевания. Диагноз устанавливают на основании клинической картины в последствии исключения всех клинически сходных заболеваний. Диагноз подтверждают на аутопсии путём определения количества сенильных бляшек и нейрофибрил-лярных сплетений.Частота заболевания Альцхаймера значительно увеличивается с возрастом, поражая 0,02% лиц 30—59 лет, 0,03%— 60—69 лет, 3,1% -70-79 лет, 10,6% — 80—89 лет. Преобладающий пол — женский. Этиология. Полагают, что основное значение имеет генетическая предрасположенность
  • Семейный анамнез — 50% случаев
  • Мутации. При заболевания Альцхаймера найдены повреждения следующих генов
  • Предшественник белка А4 амилоида р (104760, 21q21.3-q22.05, ген АРР, 6 дефектных аллелей, R)
  • Аполипопротеин Е(107741, I9ql3.2, генАРОЕ, R)
  • ЛД2(от: AlzheimerDisease, 104310. 19cen-ql3.2,R)
  • Пресенилин-1 (104311, 14q24.3, ген PSENl [AD3], R)
  • Пресени-лин-2 (600759, Iq3l-q42, ген PSEN2 [AD4, STM2].R) МД5(*602096, хр. 12)
  • ВМН(блеомицин гидролаза, 602403, 17qll.2, предрасположенность к развитию заболевания Альцхаймера)
  • Дефекты митохондри-альной ДНК найдены примерно у 50% заболевших (502500, ген MTND1, митохондриальное наследование).
  • Факторы риска

  • Достоверные 4 Пожилой возраст (в последствии 65 лет частота случаев утраивается через 10 лет)
  • Болезнь Альцхаймера в семейном анамнезе
  • Наличие дефектного аллеля Е4 гена аполипо-протеина Е
  • Синдром Дауна
  • Возможные
  • ЧМТ в анамнезе
  • Заболевания щитовидной железы в анамнезе
  • Возраст матери старше 30 лет при рождении ребёнка
  • Депрессивные эпизоды в анамнезе
  • Низкий уровень образования
  • У некурящих риск возникновения заболевания выше, чем у курящих
  • Спорные
  • Частые стрессовые ситуации
  • Высокое содержание алюминия в питьевой воде
  • Алкоголь
  • Монотонная работа нетворческого характера
  • ЛС (НПВС, эстрогены, назначаемые при менопаузе) могут снижать риск заболевания болезнью Альцхаймера.
  • Патогенез. Болезнь Альцхаймера можно рассматривать как семейство болезней, имеющих различную этиологию, но общий патогенез: все известные генные повреждения модифицируют процессинг белка-предшественника амилоида (гипотеза амилоидной цепи), что ведёт к появлению нейротоксичных форм. При заболевания Альцхаймера в ткани мозга образуются многочисленные бляшки— отложения В-Амилоидного белка, вызывающие дегенерацию нейронов и их отростков. В состав амилоидной бляшки входят клетки микроглии и астроциты. Одновременно нарушается организация цитоскелета нейронов. В цитоплазме нейронов при заболевания Альцхаймера выявлена модифицированная форма т-белка, формирующего волокна из пары спиральных нитей в составе плотных аномальных структур, нейрофибриллярных клубков. Эти патологические процессы приводят к нарушениям синаптической передачи, в особости холинергической. Также выявляют зернисто-вакуолярную дегенерацию пирамидных клеток, эозинофильные внутриклеточные включения (тельца Хирано), амилоидную ангиопатию.

    Диагностические критерии

  • Характерно постепенное начало и прогрессирующее течение
  • Деменция
  • Расстройства памяти. На ранних стадиях заболевания характерна фиксационная амнезия; в дальнейшем нарушается как кратковременная, так и долговременная память. Возможны конфабуляции
  • Снижение интеллекта
  • Нарушение абстрактного мышления (конкретность, стереотипность мышления, снижение уровня суждений)
  • Нарушение высших корковых функций (афазия, апраксия, алексин, аграфия, акалькулия, агнозия)
  • Снижение критики к своему психическому состоянию. На ранних стадиях заболевания критическое отношение частично сберегается, вследствие чего возможны развитие депрессии, суицидальные тенденции
  • Изменения личности — заострение или разрушение преморбидных черт характера
  • Дезориентация в месте, времени, собственной личности (проявляется на ранних стадиях заболевания)
  • Психомоторное возбуждение в виде беспокойства, неугомонности, суетливости, неусидчивости
  • Социально-трудовая дезадаптация
  • Исключение соматических заболеваний, сопровождающихся синдромом деменции
  • Отсутствие связи расстройств с каким-или другим психическим заболеванием
  • Заболевание может сопровождаться делирием, бредом, галлюцинациями
  • Возможные поздние признаки — судорожные припадки, мышечные клонические судороги, экстрапирамидные нарушения.
  • Методы исследования

  • Лабораторные
  • Кровь (развёрнутый клинический и биохимический тесты крови, содержание витамина В|2 и фолиевой кислоты)
  • Исследование функции щитовидной железы
  • Реак-
  • ция фон Вассермана и тест крови на ВИЧ

  • Специальные
  • ЭКГ -исключают аритмии
  • ЭЭГ — диффузное замедление сигнала
  • КТ, МРТ — атрофия коры, увеличение полостей желудочков. Исключают нормотензивную гидроцефалию, инфаркты, субдуральные гематомы, опухоли
  • Определение увеличенного содержания В-Амилоида в цереброспинальной жидкости
  • Чрезмерное расширение зрачков при введении мидриатиков
  • Определение дефектного аллеля Е4 гена АроЕ. Дифференциальная диагностика
  • Заболевания ЦНС (церебральный атеросклероз, болезнь Паркинсона, болезнь Хантингтона, суб-дуральная гематома, нормотензивная гидроцефалия, опухоль мозга)
  • Системные заболевания (эндокринные расстройства и нарушения обмена)
  • Дефицит витамина В12 и фолиевой кислоты
  • Инфекции (ней-росифилис, туберкулёз, менингиты, вирусный энцефалит, ВИЧ-инфек-ция)
  • Гепатолентикулярная дегенерация
  • Саркоидоз. Исключение связи с другим психическим заболеванием
  • Депрессия
  • Шизофрения
  • Олигофрения.
  • Лечение. Специфического лечения нет. Следует использовать минимальное численность ЛС вследствие плохой переносимости.
  • Ингибиторы ацетилхолинэстеразы
  • Такрин 10—40 мг 4 р/сут или амиридин 10—20 мг 1—3 р/сут. Длительность курсового лечения — не меньше 2 мес.
  • Антидепрессанты — при депрессивном синдроме
  • Избирательные ингибиторы нейронального захвата серотонина (флуоксетин, сертралин, тразодон).
  • Модуляторы глутаматергической системы (акатинол меман-тин 10 мг 2 р/сут в течение 2 мес).
  • Церебролизин 5—10 мл в/в в течение 20—25 дней.
  • Нейролептики (производные фенотиазина или бутирофено-на) — при бредовых и галлюцинаторных расстройствах. Лечение начинают с минимальных доз, постепенно повышая до эффективных.
  • Карбамазепин 100 мг 2—3 р/сут при выраженном возбуждении и агрессии.
  • Не надлежит назначать ЛС с холиноблокирующей активностью (к примеру, ТАД, антигистаминные средства).
  • МКБ

  • FOO
  • Деменция при заболевания Альцхаймера (G30.-0
  • FOO.O
  • Деменция при заболевания Альцхаймера с ранним началом (G30.0+)
  • F00.1
  • Деменция при заболевания Альцхаймера с поздним началом (G30.1+)
  • F00.2
  • Деменция при заболевания Альцхаймера, атипичная или смешанного типа (G30.8+)
  • F00.9
  • Деменция при заболевания Альцхаймера неуточнённая (G30.9+)
  • MIM

  • 104310 Болезнь Альцхаймера 2
  • 104311 Болезнь Альцхаймера 3
  • 104760 Болезнь Альцхаймера 1
  • 107741 Позднее начало и спорадические случаи заболевания Альцхаймера
  • 600759 Болезнь Альцхаймера 4
  • 602096 Болезнь Альцхаймера 5 Литература. Hardy J: The Alzheimer family of diseases: many etiologies, one pathogenesis, PNAS94: 2095—2097,1997; Hutchin T, Cortopassi G: A mitochondrial DNA clone is associated with increased risk for Alzheimer disease. PNAS92: 6892—6895, 1995


  • Комментарии к болезни «Болезнь альцхаймера»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь альцхаймера», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь альцхаймера

    • Болезнь брилла-цинссера
      Болезнь брилла-цинссераБолезнь Брилла-Цинссера— разновидность эпидемического сыпного тифа; характерны эпизодический характер (обычно при отсутствии завшивленности), стёртая клиника и доброкачественное течение.Этиология. Возбудитель— Rickettsia prowazekii; длительно (до 70 лет)
    • Болезнь берже
      Болезнь бержеЗаболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3—4 раза чаще, че
    • Болезнь Гиппеля — Линдау
      Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) – факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.ПричиныЗабо
    • Болезнь Гоше
      Болезнь Гоше – это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше. ПричиныЭтиология. Болезнь Гоше наследуется рецессивно; дети больного роди
    • Болезнь Виллебранда
      Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.ПричиныПричина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-з
    • Болезнь высотная
      Болезнь высотнаяПод высотной болезнью понимают обусловленное недостатком 02на большой высоте состояние, варьирующее от лёгкого дискомфорта до летального исхода. Обусловлен низким парциальным давлением вдыхаемого кислорода, характеризуется тошнотой, головной болью, одышкой, недомоганием и&n
    • Болезнь бехчета
      Болезнь бехчетаБолезнь Бёхчета— системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или
    • Болезнь Брилла
      Болезнь Брилла – отдаленный эндогенный рецидив сыпного тифа, характеризующийся спорадичностью при отсутствии педикулеза. Поражает через несколько лет выздоровевших после перенесенного тифа лиц во время их проживания в странах, где это заболевание распространено.ПричиныВозбудитель — риккетсия Проваце
    • Болезнь дивертикулярная
      Болезнь дивертикулярнаяДивертикул— мешковидное выпячивание слизистой и подслизистой оболочек полого органа.Дивертикулярная болезнь характеризуется образованием дивертикулов практически во всех отделах пищеварительного тракта, в мочевом и жёлчном пузырях. В настоящее вр
    • Болезнь дивертикулярная кишечника
      Болезнь дивертикулярная кишечникаБолезнь дивертикулярная кишечника— заболевание, характеризующееся образованием дивертикулов кишечной стенки; возможно развитие дивертикулёза и дивертикулита (см. Болезнь дивертикулярная).Частота дивертикулярной болезни толстой кишки достигает 20% в по
    • Болезнь лайма
      Болезнь лаймаБолезнь Лайма (БЛ)— воспалительное заболевание, борре-лиоз с системным течением, поражением соединительной ткани и неврологической симптоматикой.Частота. БЛ наиболее распространена в США. В России заболеваемость составляет 1,7—3,5 на 100 00
    • Болезнь лучевая
      Болезнь лучеваяЛучевая болезнь (ЛБ)— болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.ЭтиологияПрименение ядерного оружия (вт.ч. испытания)Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетикеУпотребление в&nbs
    • Болезнь кошачьих царапин
      Болезнь кошачьих царапинБолезнь кошачьих царапин— инфекционное заболевание, возникающее после укуса и царапин кошек и протекающее с образованием первичного аффекта в виде нагнаивающейся папулы с последующим развитием регионарного лимфаденита. ЭтиологияRochalimaea hense
    • Болезнь Пейрони
      Болезнь Пейрони – малораспространенное заболевание, характеризующееся образованием фиброзных бляшек на белочной оболочке пещеристых тел полового члена.Причины болезни Пейрони  Хотя точные причины развития болезни Пейрони неизвестны, некоторые эксперты считают, что образование рубцовой ткани вызывает
    • Болезнь Меньера
      Болезнь Меньера – невоспалительное заболевание внутреннего уха. Возраст больных колеблется от 17 до 72 лет, начало заболевания приходится главным образом на период 30-50 лет. Болезнь Меньера редко развивается в детском и юношеском возрасте.Причины Причина заболевания остается не выясненной.Основные
    • Болезнь берже
      Болезнь бержеЗаболевание характеризуется наличием мезангиальных отложений IgA в почках у больных с рецидивирующей гематурией при сохранённой функции почек.Частота заболевания существенно варьирует в различных географических зонах; мужчины заболевают в 3—4 раза чаще, че
    • Болезнь бехчета
      Болезнь бехчетаБолезнь Бёхчета— системное хроническое заболевание неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или
    • Болезнь Брилла
      Болезнь Брилла – отдаленный эндогенный рецидив сыпного тифа, характеризующийся спорадичностью при отсутствии педикулеза. Поражает через несколько лет выздоровевших после перенесенного тифа лиц во время их проживания в странах, где это заболевание распространено.ПричиныВозбудитель — риккетсия Проваце
    • Болезнь брилла-цинссера
      Болезнь брилла-цинссераБолезнь Брилла-Цинссера— разновидность эпидемического сыпного тифа; характерны эпизодический характер (обычно при отсутствии завшивленности), стёртая клиника и доброкачественное течение.Этиология. Возбудитель— Rickettsia prowazekii; длительно (до 70 лет)
    • Болезнь Виллебранда
      Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.ПричиныПричина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-з
    2012—2020
    Наверх