Главная / Справочник болезней / Болезнь бехчета

Болезнь бехчета



Болезнь бехчета

Болезнь Бёхчета— системное хроническое болезнь неизвестной этиологии с рецидивирующим течением, проявляющееся характерной триадой: рецидивирующий афтозный стоматит, язвенные изменения слизистой оболочки и кожи половых органов, поражение глаз в виде увеита или иридоциклита. Дополнительно вероятно поражение других органов — часто появляются артрит, тромбофлебит, колит, неврологическая симптоматика.Частота. Заболевание распространено в Японии и государствах Средиземноморья (в т.ч. в Турции). Распространённость в США - 1:100 000, в России - 3:100 000, в Японии - 670:100 000. Преобладающий возраст — 30—40 лет. Преобладающий пол — мужской (2:1). Генетические аспекты. Описано несколько случаев заболевания семейного характера. Заболевание зарегистрировано в Каталоге МакКьюсика наследуемых болезней (109650). Факторы риска
  • Употребление в больших количествах грецких орехов
  • Принадлежность к коренным этническим группам Средиземноморья, Японии, Ближнего Востока.
  • Патогенез. Иммунный компонент: обнаружены циркулирующие AT к клеткам слизистых оболочек, феномен лимфоцитотоксичности к клеткам слизистой оболочки полости рта.

    Патоморфология

  • Мононуклеарная периваскулярная инфильтрация
  • Набухание эндотелиальных клеток
  • Частичная облитерация просвета сосудов
  • Мононуклеарная инфильтрация синовиальной оболочки
  • Нейтрофильный дерматит, укладывающийся в картину синдрома Свита
  • Возможно отсутствие морфологических изменений.
  • Клиническая картина

  • Слизистая оболочка ротовой полости: афтозный стоматит (99%). Язвы неглубокие, болезненные, существуют от нескольких дней до нескольких недель, заживают без рубца.
  • Половые органы
  • мужчины — болезненные язвы на коже полового члена и мошонки
  • женщины — язвы на слизистой оболочке вульвы и влагалища, часто болезненные.
  • Поражения глаз: ирит, иридоциклит, хориоретинит, гипопион, кровоизлияния в сетчатку, отёк диска, атрофия зрительного нерва.
  • Кожные проявления — папуло-везикулёзная сыпь, изменения по типу узловатой эритемы, васкулиты, пиодермия. Возможно гнёздное выпадение волос. Весьма специфично образование гнойной пустулы в месте инъекции любого лекарственного продукта.
  • Поражение суставов
  • Утренняя скованность возникает у 30% больных
  • Симметричный полиартрит крупных суставов нижних конечностей без явлений деформации.
  • Тромбофлебиты: поверхностные вены, реже — лёгочные вены, вены головного мозга.
  • Неврологические симптомы: поражение черепных нервов, менингоэнцефалит. В СМЖ — лимфоцитоз, нормальное содержание у-глобулинов.
  • Поражение ЖКТ: афтозно-язвенные изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, часто клинически неотличимые от таковых при неспецифическом язвенном колите или заболевания Крона.
  • Поражение лёгких: тромбоз или ТЭЛА, реже — лёгочные инфильтраты, плеврит.
  • Редко появляются миопатия или миозит, гангрена, эпидиди-
  • мит, гломерулонефрит, шизоаффективные расстройства. Сопутствующая патология

  • Амилоидоз
  • Синдром Свита. Беременность. Тромбозы появляются чаще; не исключена передача заболевания ребёнку.
  • Лабораторные исследования

  • Увеличение СОЭ (не всегда)
  • Обнаружение иммунных комплексов, криоглобулинов в сыворотке
  • Гипер-гаммаглобулинемия
  • Уровень комплемента нормальный или повышен
  • AT к клеткам слизистых оболочек
  • РФ отсутствует
  • Антинук-леарный фактор отсутствует
  • AT к цитоплазматическому Аг нейтрофилов
  • Демиелинизирующие AT при поражении нервной системы
  • Антикардиолипиновые AT
  • Степень снижения уровня антитромбина III в плазме крови коррелирует с активностью процесса
  • Увеличение фибринолитической активности плазмы возникает при обострении заболевания
  • В синовиальной жидкости 5 000—20 000 лейкоцитов в 1 мкл, преобладают нейтрофилы. Артериография с целью обнаружения аневризм или тромбоза. Дифференциальный диагноз
  • Синдром Райтера
  • Воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона и неспецифический язвенный колит)
  • Сифилис
  • Узловатая эритема
  • Афтозный стоматит
  • Инфицирование ВПГ
  • Синдром Стйвенса-Джонсона
  • Системные васкулиты
  • Тромбофлебит
  • Менингит Молларё.
  • Международные диагностические критерии (1990 г.)

  • Обязательный критерий — рецидивирующие изъязвления полости рта, по крайней мере 3 раза в течение 12 мес.
  • Дополнительно нужно будет присутствие 2 критериев из следующих:
  • Рецидивирующее изъязвление половых органов
  • Поражение глаз (передний увеит, задний увеит, помутнение стекловидного тела)
  • Поражение кожи (напоминающее узловатую эритему или псевдофолликулит; угреподобные узелки у заболевшего в постпубертатном периоде, не получающего глюкокортикоиды)
  • Положительный тест патергии: эритематоз-ная папула диаметром более 2 мм через 48 ч в последствии укола стерильной иглой под кожу на глубину 5 мм (оценку проводят через 48 ч).
  • Примечание: критерии допустимо использовать только при отсутствии другой патологии, способной обусловить их присутствие.
  • Лечение: Лекарственная терапия

  • При преимущественно кожно-слизистых проявлениях
  • Лева-мизол 100—150 мг внутрь 2 р/нед. При отсутствии эффекта в течение 3—5 мес продукт надлежит отменить и перейти на им-муносупрессивную терапию
  • НПВС
  • Р-ры перекиси водорода, метиленовой сини, мази с глюкокортикоидами — местно.
  • При системных реакциях (увеличение температуры тела, поражение глаз, ЦНС)
  • Преднизолон по 1 мг/кг/сут или пульс-терапия метилпреднизолоном по 1 г в/в каждый день в течение 3 дней. При заднем увейте в случае отсутствия улучшения в последствии гормонотерапии — циклоспорин по 5 мг/кг/сут с постепенным увеличением дозы до 10 мг/кг/сут до развития лечебного эффекта (терапевтические сосредоточения циклоспорина в плазме крови — 50—200 нг/мл)
  • Цитостатические средства (прежде всего при менингоэнцефалите или поражении глаз)
  • Хлорамбуцил (хлорбутин) по 0,1—0,2 мг/кг длительно (до 2 лет)
  • Азатиоприн по 2—3 мг/кг/сут
  • Цикло-фосфамид (циклофосфан) по 50—100мг/сут в утренние часы. Следует предупредить пациента о нужно будетсти в течение дня выпивать не меньше 8—10 стаканов воды и при появлении гематурии обращаться врачу
  • Циклоспорин по 2,5—5,0 мг/кг/сут (в тяжёлых, резидентных к терапии случаях).
  • При тромбофлебитах — аспирин (ацетилсалициловая кислота) 320 мг/сут.
  • Меры предосмотрительности
  • При лечении глюкокортикоидами надлежит систематически определять содержание глюкозы в крови, показатели АД, состояние слизистых оболочек органов ЖКТ
  • На фоне применения цитостатиков надлежит периодически проводить общие тесты крови, мочи, функциональные пробы печени
  • Инъекции надлежит делать лишь в случае крайней нужно будетсти ввиду опасности возникновения пустулёзных реакций
  • При приёме левамизола нужно будет через 3 нед проводить тесты крови.
  • Осложнения

  • Слепота
  • Центральные и периферические парезы и параличи
  • Тромбоэмболия лёгочных артерий, полых вен и других сосудов
  • Сосудистые аневризмы
  • Амилоидоз. Течение и прогноз. Продолжительность жизни больных с поражением нервной системы меньше, чем в общей популяции. Остальные проявления (кроме сосудистых катастроф и развития осложнений) на длительность жизни не влияют.
  • Синонимы

  • Синдром Бёхчета
  • Турена большой афтоз См. также Амилоидоз
  • МКБ. МЗ&.2 Болезнь Бёхчета

    Примечания. MAGlC-синдром— вариант синдрома Бёхчета (от Mouth And Genital Ulcers and Interstitial Chondritis, язвы генитальные и ротовой полости, интерстициальный хондрит).


    Комментарии к болезни «Болезнь бехчета»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь бехчета», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь бехчета

    • Болезнь Брилла
      Болезнь Брилла – отдаленный эндогенный рецидив сыпного тифа, характеризующийся спорадичностью при отсутствии педикулеза. Поражает через несколько лет выздоровевших после перенесенного тифа лиц во время их проживания в странах, где это заболевание распространено.ПричиныВозбудитель — риккетсия Проваце
    • Болезнь брилла-цинссера
      Болезнь брилла-цинссераБолезнь Брилла-Цинссера— разновидность эпидемического сыпного тифа; характерны эпизодический характер (обычно при отсутствии завшивленности), стёртая клиника и доброкачественное течение.Этиология. Возбудитель— Rickettsia prowazekii; длительно (до 70 лет)
    • Болезнь Виллебранда
      Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.ПричиныПричина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-з
    • Болезнь Гиппеля — Линдау
      Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) – факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.ПричиныЗабо
    • Болезнь Гоше
      Болезнь Гоше – это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше. ПричиныЭтиология. Болезнь Гоше наследуется рецессивно; дети больного роди
    • Болезнь высотная
      Болезнь высотнаяПод высотной болезнью понимают обусловленное недостатком 02на большой высоте состояние, варьирующее от лёгкого дискомфорта до летального исхода. Обусловлен низким парциальным давлением вдыхаемого кислорода, характеризуется тошнотой, головной болью, одышкой, недомоганием и&n
    • Болезнь дивертикулярная
      Болезнь дивертикулярнаяДивертикул— мешковидное выпячивание слизистой и подслизистой оболочек полого органа.Дивертикулярная болезнь характеризуется образованием дивертикулов практически во всех отделах пищеварительного тракта, в мочевом и жёлчном пузырях. В настоящее вр
    • Болезнь олбрайта
      Болезнь олбрайтаБолезнь Олбрапта— наследуемое заболевание, обусловленное нарушением утилизации тканями гормонов паращитовид-ных желез, часто сочетающееся с сахарным диабетом, артериальной гипертёнзией, артериитом, полиартрозом. Тип I (300800, К, 9t или р). Проявления:Эндок
    • Болезнь дивертикулярная кишечника
      Болезнь дивертикулярная кишечникаБолезнь дивертикулярная кишечника— заболевание, характеризующееся образованием дивертикулов кишечной стенки; возможно развитие дивертикулёза и дивертикулита (см. Болезнь дивертикулярная).Частота дивертикулярной болезни толстой кишки достигает 20% в по
    • Болезнь лучевая
      Болезнь лучеваяЛучевая болезнь (ЛБ)— болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.ЭтиологияПрименение ядерного оружия (вт.ч. испытания)Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетикеУпотребление в&nbs
    • Болезнь лайма
      Болезнь лаймаБолезнь Лайма (БЛ)— воспалительное заболевание, борре-лиоз с системным течением, поражением соединительной ткани и неврологической симптоматикой.Частота. БЛ наиболее распространена в США. В России заболеваемость составляет 1,7—3,5 на 100 00
    • Болезнь кошачьих царапин
      Болезнь кошачьих царапинБолезнь кошачьих царапин— инфекционное заболевание, возникающее после укуса и царапин кошек и протекающее с образованием первичного аффекта в виде нагнаивающейся папулы с последующим развитием регионарного лимфаденита. ЭтиологияRochalimaea hense
    • Болезнь Пейрони
      Болезнь Пейрони – малораспространенное заболевание, характеризующееся образованием фиброзных бляшек на белочной оболочке пещеристых тел полового члена.Причины болезни Пейрони  Хотя точные причины развития болезни Пейрони неизвестны, некоторые эксперты считают, что образование рубцовой ткани вызывает
    • Болезнь Меньера
      Болезнь Меньера – невоспалительное заболевание внутреннего уха. Возраст больных колеблется от 17 до 72 лет, начало заболевания приходится главным образом на период 30-50 лет. Болезнь Меньера редко развивается в детском и юношеском возрасте.Причины Причина заболевания остается не выясненной.Основные
    • Болезнь Крона
      Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), р
    • Болезнь Брилла
      Болезнь Брилла – отдаленный эндогенный рецидив сыпного тифа, характеризующийся спорадичностью при отсутствии педикулеза. Поражает через несколько лет выздоровевших после перенесенного тифа лиц во время их проживания в странах, где это заболевание распространено.ПричиныВозбудитель — риккетсия Проваце
    • Болезнь брилла-цинссера
      Болезнь брилла-цинссераБолезнь Брилла-Цинссера— разновидность эпидемического сыпного тифа; характерны эпизодический характер (обычно при отсутствии завшивленности), стёртая клиника и доброкачественное течение.Этиология. Возбудитель— Rickettsia prowazekii; длительно (до 70 лет)
    • Болезнь Виллебранда
      Болезнь Виллебранда — наследственное заболевание крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.Заболевание наследуется по принципу аутосомного доминирования.ПричиныПричина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-з
    • Болезнь высотная
      Болезнь высотнаяПод высотной болезнью понимают обусловленное недостатком 02на большой высоте состояние, варьирующее от лёгкого дискомфорта до летального исхода. Обусловлен низким парциальным давлением вдыхаемого кислорода, характеризуется тошнотой, головной болью, одышкой, недомоганием и&n
    • Болезнь Гиппеля — Линдау
      Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) – факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.ПричиныЗабо
    2012—2020
    Наверх