Главная / Справочник болезней / Болезнь Виллебранда

Болезнь Виллебранда



Болезнь Виллебранда — наследственное болезнь крови, характеризующееся возникновением эпизодических спонтанных кровотечений, которые схожи с кровотечениями при гемофилии.

Заболевание нанадлежится по принципу аутосомного доминирования.

Причины

Причина кровотечений — нарушение свертываемости крови из-за недостаточной активности фактора Виллебранда. Распространенность заболевания фон Виллебранда составляет 1 на 800—1000.

Симптомы

При заболевания Виллебранда чаще всего появляются внутрикожные и подкожные кровоизлияния, носовые кровотечения; гемартрозы крайне редки и не рецидивируют; межмышечные гематомы встречаются лишь при крайне тяжелой форме заболевания.

Наиболее тяжелые кровотечения - желудочно-кишечные и маточные.

Предрасположенность к кровотечениям может возрастать при приеме аспирина или других НПВС.

Диагностика

Диагноз устанавливают по типичной форме пожизненной кровоточивости и выявлению в разных сочетаниях следующих признаков: положительных проб на ломкость капилляров; удлинения времени кровотечения, особо в пробах с наложением манжеты (+40 мм рт. ст. ) по Айви, Борхгревинку или Шитиковой, при нормальном содержании тромбоцитов в крови, нормальной их величине; снижения адгезивности тромбоцитов к стеклу и коллагену, снижения агглютинации их под влиянием ристомицина и одновременного нарушения начального этапа свертываемости крови (в аутокоагуляционном тесте, при исследовании активированного парциального тромбопластинового времени).

При основной массе форм снижены активность фактора Виллебранда в плазме и (или) тромбоцитах, также уровень связанного с ним антигена. Коагуляционная активность фактора VIII при одних формах снижена, при других – нормальна.

После трансфузии свежей донорской плазмы или введений криопреципитата активность фактора VIII при заболевания Виллебранда возрастает в большей степени и на более длительный период, чем при гемофилии А. Ряд форм заболевания Виллебранда связан с неправильным распределением этого факторы между плазмой и тромбоцитами (к примеру, в тромбоцитах их мало, в плазме – много или наоборот) и нарушением его мультимерной структуры.

Из-за этого разнообразия патогенетических форм каждый из перечисленных лабораторных признаков может отсутствовать, что затрудняет диагностику отдельных вариантов данного заболевания. Однако типичные формы диагностируют достаточно надежно.

Лечение

При кровотечениях и хирургических вмешательствах- введения криопреципитата и струйно свежезамороженной плазмы. Дозы и частота их введения могут быть в 2-3 раза меньше, чем при гемофилии А. С первого и до в последствииднего дня менструального цикла, также при носовых и желудочно-кишечных кровотечениях назначают внутрь аминокапроновую кислоту (8-12 г/сут)или осуществляют гормональный гемостаз.

Профилактика

Избегать браков между больными (в том числе между родственниками) в связи с рождением малышей с тяжелой гомозиготной формой заболевания.



Комментарии к болезни «Болезнь Виллебранда»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь Виллебранда», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Болезнь Виллебранда

  • Болезнь Гиппеля — Линдау
    Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) – факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.ПричиныЗабо
  • Болезнь высотная
    Болезнь высотнаяПод высотной болезнью понимают обусловленное недостатком 02на большой высоте состояние, варьирующее от лёгкого дискомфорта до летального исхода. Обусловлен низким парциальным давлением вдыхаемого кислорода, характеризуется тошнотой, головной болью, одышкой, недомоганием и&n
  • Болезнь Гоше
    Болезнь Гоше – это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше. ПричиныЭтиология. Болезнь Гоше наследуется рецессивно; дети больного роди
  • Болезнь дивертикулярная
    Болезнь дивертикулярнаяДивертикул— мешковидное выпячивание слизистой и подслизистой оболочек полого органа.Дивертикулярная болезнь характеризуется образованием дивертикулов практически во всех отделах пищеварительного тракта, в мочевом и жёлчном пузырях. В настоящее вр
  • Болезнь крейтцфельата-якоба
    Болезнь крейтцфельата-якобаБолезнь Крейтцфельдта-Якоба— прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает)заболевания длителен — до 15—20 мес и более; средняя продолжительность заболевания —
  • Болезнь мочекаменная
    Болезнь мочекаменнаяМочекаменная болезнь— заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, формирующихся из составных частей мочи.Частота— 1—5% населения. Преобладающий пол — мужской (4:1). Преобладающий возраст — 20—40
  • Болезнь олбрайта
    Болезнь олбрайтаБолезнь Олбрапта— наследуемое заболевание, обусловленное нарушением утилизации тканями гормонов паращитовид-ных желез, часто сочетающееся с сахарным диабетом, артериальной гипертёнзией, артериитом, полиартрозом. Тип I (300800, К, 9t или р). Проявления:Эндок
  • Болезнь дивертикулярная кишечника
    Болезнь дивертикулярная кишечникаБолезнь дивертикулярная кишечника— заболевание, характеризующееся образованием дивертикулов кишечной стенки; возможно развитие дивертикулёза и дивертикулита (см. Болезнь дивертикулярная).Частота дивертикулярной болезни толстой кишки достигает 20% в по
  • Болезнь лайма
    Болезнь лаймаБолезнь Лайма (БЛ)— воспалительное заболевание, борре-лиоз с системным течением, поражением соединительной ткани и неврологической симптоматикой.Частота. БЛ наиболее распространена в США. В России заболеваемость составляет 1,7—3,5 на 100 00
  • Болезнь кошачьих царапин
    Болезнь кошачьих царапинБолезнь кошачьих царапин— инфекционное заболевание, возникающее после укуса и царапин кошек и протекающее с образованием первичного аффекта в виде нагнаивающейся папулы с последующим развитием регионарного лимфаденита. ЭтиологияRochalimaea hense
  • Болезнь Пейрони
    Болезнь Пейрони – малораспространенное заболевание, характеризующееся образованием фиброзных бляшек на белочной оболочке пещеристых тел полового члена.Причины болезни Пейрони  Хотя точные причины развития болезни Пейрони неизвестны, некоторые эксперты считают, что образование рубцовой ткани вызывает
  • Болезнь Меньера
    Болезнь Меньера – невоспалительное заболевание внутреннего уха. Возраст больных колеблется от 17 до 72 лет, начало заболевания приходится главным образом на период 30-50 лет. Болезнь Меньера редко развивается в детском и юношеском возрасте.Причины Причина заболевания остается не выясненной.Основные
  • Болезнь Крона
    Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), р
  • Болезнь лучевая
    Болезнь лучеваяЛучевая болезнь (ЛБ)— болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.ЭтиологияПрименение ядерного оружия (вт.ч. испытания)Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетикеУпотребление в&nbs
  • Болезнь лёгких диффузная интерстициальная
    Болезнь лёгких диффузная интерстициальнаяДиффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ)— общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.Этяодогняфакторы рискаИнгаляция различных веществМинеральная п
  • Болезнь высотная
    Болезнь высотнаяПод высотной болезнью понимают обусловленное недостатком 02на большой высоте состояние, варьирующее от лёгкого дискомфорта до летального исхода. Обусловлен низким парциальным давлением вдыхаемого кислорода, характеризуется тошнотой, головной болью, одышкой, недомоганием и&n
  • Болезнь Гиппеля — Линдау
    Болезнь Гиппеля — Линдау (цереброретинальный ангиоматоз) – факоматоз, при котором гемангиобластомы мозжечка сочетаются с ангиомами спинного мозга, множественными врожденными кистами поджелудочной железы и почек. У четверти больных развивается карцинома почки, часто первично-множественная.ПричиныЗабо
  • Болезнь Гоше
    Болезнь Гоше – это наиболее часто встречающаяся наследсвенная болезнь нарушения накопления, при которой имеется дефицит лизосомного фермента, расщепляющего церамидглюкозу, что приводит к образованию так называемых клеток Гоше. ПричиныЭтиология. Болезнь Гоше наследуется рецессивно; дети больного роди
  • Болезнь гоше
    Болезнь гошеБолезнь Гоше— наследственное заболевание (в т.ч. недостаточность глюкоцереброзидазы [кислая р-галактозидаза]), сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС,
  • Болезнь дивертикулярная
    Болезнь дивертикулярнаяДивертикул— мешковидное выпячивание слизистой и подслизистой оболочек полого органа.Дивертикулярная болезнь характеризуется образованием дивертикулов практически во всех отделах пищеварительного тракта, в мочевом и жёлчном пузырях. В настоящее вр
2012—2020
Наверх