Главная / Справочник болезней / Болезнь ицёнко-кушинга

Болезнь ицёнко-кушинга



Болезнь ицёнко-кушинга

Болезнь Ицёнко-Кушинга— гиперкортицизм в связи с избыточной секрецией АКТГ передней долей гипофиза (70% всех случаев гиперкортицизма). Наиболее часто возникает в возрасте 20—40 лет. У женщин наблюдают в 5 раз чаще, чем у мужчин.Этиология и патогенез обусловлены изменением контроля секреции АКТГ вследствие снижения ингибирующего эффекта гипоталами-ческого дофамина на секрецию кортикотропного рилизинг-гормона (КРГ) и АКТГ с в последствиидующим увеличением содержания АКТГ и глю-кокортикоидов
  • Секретирующая АКТГ базофильная или хромофоб-ная аденома гипофиза — в основной массе случаев (в 10% — макроаденома, в 90% — микроаденома)
  • Усиление синтеза АКТГ приводит к надпочечниковым и вненадпочечниковым эффектам
  • Надпочечниковые — увеличение содержания глюкокортикоидов и андрогенов сетчатого слоя коры надпочечников. В меньшей степени АКТГ оказывает влияние на увеличение сосредоточения минералокортикоидов
  • Вненадпочечниковые — гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (в 10% случаев) и психические расстройства
  • Повышение продукции глюкокортикоидов — ключевой момент патогенеза заболевания Ицёнко-Кушинга. Эффекты:
  • Катаболическое действие на белковый и углеводный обмен приводит к атрофии мышечной (в т.ч. сердечной) ткани и кожи, а также гипергликемии с развитием стероидного диабета (в 20% случаев). В патогенезе стероидного диабеттакже играют роль относительная недостаточность инсулина (с усилением глюконеогенеза в печени) и инсулинорезистентность
  • Анаболическое действие на жировой обмен приводит к ожирению (более 90% случаев)
  • Минерал о-кортикоидная активность способствует активации системы ренин-ан-гиотензин-альдостерон с развитием артериальной гипертёнзии и гипо-калиемии. Определённое значение в патогенезе артериальной гипертёнзии имеет потенцирование глюкокортикоидами эффекта ка-техоламинов и биогенных аминов (в частности, серотонина)
  • Катаболическое действие на костную ткань приводит к снижению вероятности костной ткани фиксировать кальций и развитию остеопороза (более 80% случаев). Определённую роль в патогенезе остеопороза играет уменьшение глюкокортикоидами реабсорбции кальция в ЖКТ, что связано с торможением процессов гидроксилирования кальциферола
  • Подавление специфического иммунитета приводит к развитию вторичного иммунодефицита
  • Повышение секреции андрогенов (тестостерона) надпочечниками приводит к снижению гонадотропной функции гипофиза и развитию половых расстройств
  • Изменение секреции других тропных гормонов — снижение уровня СТГ и ТТГ, увеличение содержания пролактина. Факторы риска
  • Беременность и роды
  • Травмы головного мозга
  • Инфекционные поражения ЦНС (энцефалиты, арахноидиты). Патоморфология
  • Гранулы Крука — гранулы в базофильных клетках передней доли гипофиза
  • Гиперплазия и/или гипертрофия обоих надпочечников
  • Атрофические изменения в мышцах и эндокринных железах.
  • Клиническая картина

  • Симптомы нарушения жирового обмена определяют кушингоидную внешность:
  • Лунообразное лицо (отложение жира на лице)
  • Отложение жировой ткани на шее (бизоний горб] и верхней части туловища, но не на конечностях
  • Симптомы нарушения белкового обмена:
  • Мышечная слабость — стероидная миопатия
  • Стероидная кардиопатия
  • Полосы растяжения (стрии) красно-фиолетового цвета на коже живота, груди и бёдер
  • Предрасположенность к возникновению синяков (в связи с повышенной ломкостью капилляров)
  • Симптомы нарушения углеводного обмена — стероидный диабет или снижение толерантности к
  • глюкозе с быстро нарастающей гипергликемией и/или гликозурией

  • Артериальная гипертёнзия
  • Остеопороз
  • Расстройства гормональной регуляции (аменорея, бесплодие, гирсутизм, акне)
  • Образование трофических язв и гнойничковых поражений кожи (вследствие развития вторичного иммунодефицита)
  • Гиперпигментация кожи и слизистых оболочек (эффект АКТГ), обьино в местах трения кожи — важный дифференциально-диагностический признак
  • Эмоциональная лабильность, депрессия, эйфория
  • У малышей — задержка роста.
  • Лабораторная диагностика

  • Повышение суточной экскреции с мочой 17-оксикортикостероидов (17-ОКС) в 2—3 раза по сравнению с нормой.
  • Повышение содержания кортизола в плазме в 2—3 раза по сравнению с нормой (наиболее достоверно ночное увеличение).
  • Повышение уровня АКТГ в плазме до 200 пг/мл (наиболее достоверно ночное увеличение) — важный дифференциально-диагностический признак
  • При глюкостероме вследствие чрезмерной продукции кортизола секреция АКТГ гипофизом подавляется, что приводит к снижению его уровня в плазме
  • При синдроме эктопической продукции АКТГ его концентрация превышает 200 пг/мл.
  • Проба с дексаметазоном — снижение экскреции 17-ОКС более чем на 50% — важный дифференциально-диагностический признак
  • Ночной тест угнетения дексаметазоном — тест первичной диагностики при подозрении на болезнь или синдром Ицёнко-Кушинга. Больной принимает 1 мг дексаметазона внутрь в 11 ч вечера, и на следующее утро в 8 ч определяют содержание кортизола сыворотки
  • Уровень кортизола сыворотки крови ниже 5 мкг% указывает на нормальное подавление АКТГ и кортизола дексаметазоном. Тест считают чувствительным, поэтому дальнейшего уточнения диагноза не проводят
  • У заболевших с болезнью или синдромом Ицёнко-Кушинга концентрация кортизола — выше 5 мкг% (традиционно превышает 10 мкг%). Тест не очень специфичен, любой стресс часто вызывает ложноположительный результат, поэтому нужно будет дальнейшее обследование
  • Стандартный тест угнетения дексаметазоном -наиболее надёжный тест диагностики заболевания и синдрома Ицёнко-Кушинга, хотя ложноположительные и ложноотрицательные результаты наблюдают примерно в 10—20% случаев. Подавление гипота-ламр-гипофизарно-надпочечниковой системы исследуют при введении дексаметазона как в низких, так и в больших дозах, каждая -на протяжении 2 дней с измерением сосредоточения кортизола в сыворотке и уровня 17-ОКС в моче на второй день. При заболевания Ицёнко-Кушинга реакция на дексаметазон не искажена, но возникает в ответ на высокие, а не на низкие дозы дексаметазона. Больные с глю-костеромой и эктопической секрецией АКТГ вырабатывают глюко-кортикоиды автономно. Даже высокие дозы дексаметазона не вызывают их угнетения
  • Ночной тест угнетения большой дозой дексаметазона удобнее в исполнении, чем стандартный тест. Концентрацию кортизола сыворотки крови определяют в 8 ч утра в течение 2-ух дней подряд, в 11 ч вечера первого дня принимают 8 мг дексаметазона. Падение уровня кортизола сыворотки >50% на второй день указывает на отсутствие угнетения и идентично отсутствию угнетения большой дозой дексаметазона в стандартном тесте.
  • Тест стимуляции кортиколиберином. Парентерально вводят корти-колиберин и измеряют уровень АКТГ и кортизола. При заболевания Ицёнко-Кушинга показатели традиционно повышены, отсутствие ответа свидетельствует об эктопическом или надпочечниковом генезе гиперкортицизма.
  • Другие критерии
  • Гипергликемия и глюкозурия
  • Гиперлипидемия
  • Гипокалиемия
  • Нейтрофильный лейкоцитоз
  • Лимфопения
  • Эозинопения.
  • Специальные исследования

  • Рентгенография черепа позволяет выявить макроаденомы гипофиза (10% случаев), рентгенография поясничного отдела позвоночника -остеопороз.
  • КГ головного мозга с введением контраста позволяет выявить в пределах 50% аденом гипофиза. МРТ с гадолиновым контрастом — метод выбора — выявляет в пределах 75% таких опухолей.
  • КГ надпочечников позволяет выявить гиперплазию надпочечников. Равномерное увеличение обоих надпочечников предполагает болезнь Ицёнко-Кушинга или синдром эктопической продукции АКТГ. Увеличение одного надпочечника при наличии соответствующей клиники предполагает глюкостерому.
  • Радиоизотопное исследование с использованием 19-йодхолестери-на, меченного радиоактивным йодом, выявляет двустороннюю гиперплазию в случае заболевания Ицёнко-Кушинга или синдрома эктопической продукции АКТГ, при глюкостероме — несимметричное поглощение продукта.
  • Определение АКТГ в крови из нижнего каменистого синуса и периферических вен. Забирают пробы крови из периферических вен и (путём катетеризации) из нижнего каменистого синуса твёрдой мозговой оболочки. Соотношение уровня АКТГ в крови синуса к уровню АКТГ в периферических венах больше 2,0 наблюдают при заболевания Ицёнко-Кушинга, тогда как соотношение меньше 1,5 характерно для синдрома эктопической продукции АКТГ. Дифференциальный диагноз
  • Синдром Ицёнко-Кушинга
  • Ожирение, протекающее с артериальной гипертёнзией и нарушениями Углеводного обмена
  • Функциональный гиперкортицизм при алкоголизме и при беременности
  • Адреногенитальный синдром.
  • Лечение:

    Тактика ведения

  • Хирургическое лечение — лечение выбо-ра
  • Метод выбора — транссфеноидальная резекция гипофиза. Даже если при КГ или МРТ опухоль не выявлена, при транссфеноидальном обследовании удаётся обнаружить мик-цраденому. Операция успешна в 50—95% случаев и сопро-эдждается установлением в в последствиидующем нормальной функ-фга гипофиза и надпочечников и излечением заболевания Иценко-Кушинга
  • Двусторонняя адреналэктомия излечивает болезнь Ицёнко-Кушинга, но у заболевшего развивается болезнь Адиссона
  • возникает нужно будетсть пожизненного возмещения стероидов. Кроме того, в некоторых случаях вслед за адреналэкто-мией развивается синдром Нельсона, при котором аденома гипофиза начинает быстро расти, т.к. она больше не ингиби-фуется повышенным уровнем кортизола
  • Лучевая терапия как основной (при микроаденомах гипофиза) или дополнительный (при макроаденомах) метод лечения
  • Регулярный контроль
  • функциональной активности надпочечников

  • Диета с повышенным содержанием белка и калия.
  • Лекарственная терапия

  • Резерпин 1 мг/сут в течение 3—6 нес в последствии проведения лучевой терапии — снижает как АД, так и секрецию АКТГ гипофизом
  • Бромокриптин по 5 мг/сут в течение 6—12 мес — снижает секрецию АКТГ гипофизом
  • Кетоконазол по 400—600 мг 2 р/сут — угнетает синтез кортизола
  • Послеоперационная поддерживающая терапия глю-кокортикоидами (в последствии адреналэктомии — на протяжении
  • сам жизни)
  • Митотан (хлодитан) в дозе 0,5 г 4 р/сут, за-


  • Комментарии к болезни «Болезнь ицёнко-кушинга»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь ицёнко-кушинга», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь ицёнко-кушинга

    • Болезнь лучевая
      Болезнь лучеваяЛучевая болезнь (ЛБ)— болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.ЭтиологияПрименение ядерного оружия (вт.ч. испытания)Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетикеУпотребление в&nbs
    • Болезнь Крона
      Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), р
    • Болезнь Меньера
      Болезнь Меньера – невоспалительное заболевание внутреннего уха. Возраст больных колеблется от 17 до 72 лет, начало заболевания приходится главным образом на период 30-50 лет. Болезнь Меньера редко развивается в детском и юношеском возрасте.Причины Причина заболевания остается не выясненной.Основные
    • Болезнь кошачьих царапин
      Болезнь кошачьих царапинБолезнь кошачьих царапин— инфекционное заболевание, возникающее после укуса и царапин кошек и протекающее с образованием первичного аффекта в виде нагнаивающейся папулы с последующим развитием регионарного лимфаденита. ЭтиологияRochalimaea hense
    • Болезнь лайма
      Болезнь лаймаБолезнь Лайма (БЛ)— воспалительное заболевание, борре-лиоз с системным течением, поражением соединительной ткани и неврологической симптоматикой.Частота. БЛ наиболее распространена в США. В России заболеваемость составляет 1,7—3,5 на 100 00
    • Болезнь мочекаменная
      Болезнь мочекаменнаяМочекаменная болезнь— заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, формирующихся из составных частей мочи.Частота— 1—5% населения. Преобладающий пол — мужской (4:1). Преобладающий возраст — 20—40
    • Болезнь крейтцфельата-якоба
      Болезнь крейтцфельата-якобаБолезнь Крейтцфельдта-Якоба— прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает)заболевания длителен — до 15—20 мес и более; средняя продолжительность заболевания —
    • Болезнь лёгких диффузная интерстициальная
      Болезнь лёгких диффузная интерстициальнаяДиффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ)— общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.Этяодогняфакторы рискаИнгаляция различных веществМинеральная п
    • Болезнь минимальных изменений
      Болезнь минимальных измененийБолезнь минимальных изменений— болезнь неясной этиологии у детей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах — сгла
    • Болезнь лмрбург-вирусная
      Болезнь лмрбург-вируснаяБолезнь Марбург-внрусная— тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза — нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока.Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-б
    • Болезнь легионеров
      Болезнь легионеровБолезнь легионеров— тяжёлая пневмония, вызванная Legionetta pneumophila. Клинические проявления легионеллё-зов: собственно болезнь легионеров, в т. ч. внутрибольничная (тяжёлая пневмония); понтиакская лихорадка (гриппоподоб-ная инфекция без развития пневмонии), лихо
    • Болезнь легга-кальве-пертеса
      Болезнь легга-кальве-пертесаБолезнь Леега-Калъве-Пертеса— идиопатический асептический некроз головки бедренной кости. Преобладающий возраст — 4—14 лет.Преобладающий пол. Мальчики болеют в 3—4 раза чаще, чем девочки.Генетические аспекты. Входит в групп
    • Болезнь краббе
      Болезнь краббеБолезнь Краббе— наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, проявляющаяся повышением мышечного тонуса, приступами гиперпирексии и нарушениями интеллекта. Обычно дебютирует в возрасте 3—6&nbs
    • Болезнь ожоговая
      Болезнь ожоговаяОжоговая болезнь— совокупность нарушений функций различных органов и систем, возникающих вследствие обширных ожогов; возникает, если площадь глубокого ожога превышает 15% поверхности тела у взрослых и 10% у детей, а поверхностного — 20%.Перио
    • Болезнь осгуда-шлаттера
      Болезнь осгуда-шлаттераБолезнь Осгуда-Шлаттера— асептический некроз бугристости большеберцовой кости. Преобладающий возраст — 10—14 лет. Преобладающий пол — мужской.Генетические аспекты. Входит в группу остеохондропатий с аутосомно-доминантным наследо
    • Болезнь кошачьих царапин
      Болезнь кошачьих царапинБолезнь кошачьих царапин— инфекционное заболевание, возникающее после укуса и царапин кошек и протекающее с образованием первичного аффекта в виде нагнаивающейся папулы с последующим развитием регионарного лимфаденита. ЭтиологияRochalimaea hense
    • Болезнь краббе
      Болезнь краббеБолезнь Краббе— наследуемая энцефалопатия детского возраста с быстро прогрессирующей церебральной дегенерацией, демиелинизацией, проявляющаяся повышением мышечного тонуса, приступами гиперпирексии и нарушениями интеллекта. Обычно дебютирует в возрасте 3—6&nbs
    • Болезнь крейтцфельата-якоба
      Болезнь крейтцфельата-якобаБолезнь Крейтцфельдта-Якоба— прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (преобладает)заболевания длителен — до 15—20 мес и более; средняя продолжительность заболевания —
    • Болезнь Крона
      Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), р
    • Болезнь крона
      Болезнь кронаБолезнь Крона— неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениям
    2012—2020
    Наверх