Главная / Справочник болезней / Болезнь крейтцфельата-якоба

Болезнь крейтцфельата-якоба



Болезнь крейтцфельата-якоба

Болезнь Крейтцфельдта-Якоба— прогрессирующее заболевание ЦНС, губчатая энцефалопатия. Инкубационный период спорадической формы (превалирует)заболевания длителен — до 15—20 мес и более; средняя длительность заболевания — 6 мес; в небольшой части случаев имеется семейная предрасположенность.

Этиология и патогенез

  • Возбудитель — модифицированная форма приона, в т.ч. инфекционное начало передаётся от крупного рогатого скота, страдающего губчатой энцефалопатйей
  • Диффузная дегенерация нейронов головного и спинного мозга, базальных ядер.
  • Факторы риска

  • Нейрохирургическое вмешательство
  • ЧМТ
  • Употребление в пищу мозга и мяса (?) инфицированных животных.
  • Клиническая картина

  • Быстро прогрессирующая подострая деменция альцхаймеровского типа, в сочетании с выраженной миоклонией, реже — с мозжечковыми симптомами, атетозом и спастической дизартрией, галлюцинациями
  • Спастический псевдосклероз с кортико-стриоспинальной дегенерацией
  • Экстрапирамидные нарушения — нистагм, дизартрия, брадикинезия и др.
  • Спинальные нарушения — парезы и параличи конечностей, увеличение мышечного тонуса, расстройства функций тазовых органов
  • ЭЭГ: частые периодические разряды и аномальный фоновый ритм
  • Неуклонно прогрессирует вплоть до комы и смерти в течение 6 мес.
  • Диагностика

  • В связи с привлечением препаратами массовой информации внимания общественности к т.н. коровьему бешенству наблюдается гипердиагностика заболевания
  • Окончательная диагностика -выделение из мозга заболевших белка PrSc (см. Примечания)
  • По 1997 г. включительно зарегистрировано 39 случаев заболевания.
  • Лечение

  • Эффективное лечение отсутствует
  • Амантадин (мидан-тан)и видарабин.
  • См. также Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая МКБ. А81.0 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба ЭДД1. 123400 Болезнь Кройтцфельдта-Якоба Йримечания
  • Заболевание описали в 1920 г. Кройтцфельдт и в 1921 г. Якоб
  • Прион (prion, от proteinaceous infectious particle [бел-ковоподобная инфекционная частица]
  • on: термин ввёл в 1982 г. Стенли Прузинер [Stanley Prusiner, Нобелевская премия 1997 г.]). Инфекционный агент (PrSc) т.н. прионовых нейродегенеративных болезней (медленного вируса заболевания); белок Рrс кодируется в нормальном геноме, вероятно (в т.ч. при мутации гена Pr и в присутствии РrSc,
  • 176640, 20р 12) возможна конформация Рrсв PrSl, устойчивый к действию протеаз; разные линии PrSc выделены из инфекционного начала скрэпи (scrapie) овец, куру (kuru), Кройтцфельдта-Якоба заболевания1, губчатой энцефалопатйи коров, из В-Амилоида мозга; в литературе также можно встретить трактовку названных нейродегенеративных Ямезней как т.н. медленных вирусных инфекций
  • прионовый белок
  • Известна семейная форма заболевания Кройтцфельдта-Якоба (зарегистрирована в Чили)
  • дегенерация кортико-стриоспинальная
  • Герстманна-Штраусслера синдром — спонгиоформная энцефалопатия (137440, семейная болезнь, R) с началом в последствии 30 лет; атаксия, диплопия, мнестические расстройства, снижение интеллекта
  • семейная пресенильная деменция
  • Бессонница семейная фатальная (600072, R). Начало заболевания — 37—61 год; длительность -от 7 до 25 мес; клинически: прогрессирующая инсомния, пирексия, дизартрия, тремор, кома.


  • Комментарии к болезни «Болезнь крейтцфельата-якоба»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь крейтцфельата-якоба», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь крейтцфельата-якоба

    • Болезнь лучевая
      Болезнь лучеваяЛучевая болезнь (ЛБ)— болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.ЭтиологияПрименение ядерного оружия (вт.ч. испытания)Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетикеУпотребление в&nbs
    • Болезнь минимальных изменений
      Болезнь минимальных измененийБолезнь минимальных изменений— болезнь неясной этиологии у детей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах — сгла
    • Болезнь мочекаменная
      Болезнь мочекаменнаяМочекаменная болезнь— заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, формирующихся из составных частей мочи.Частота— 1—5% населения. Преобладающий пол — мужской (4:1). Преобладающий возраст — 20—40
    • Болезнь легионеров
      Болезнь легионеровБолезнь легионеров— тяжёлая пневмония, вызванная Legionetta pneumophila. Клинические проявления легионеллё-зов: собственно болезнь легионеров, в т. ч. внутрибольничная (тяжёлая пневмония); понтиакская лихорадка (гриппоподоб-ная инфекция без развития пневмонии), лихо
    • Болезнь лайма
      Болезнь лаймаБолезнь Лайма (БЛ)— воспалительное заболевание, борре-лиоз с системным течением, поражением соединительной ткани и неврологической симптоматикой.Частота. БЛ наиболее распространена в США. В России заболеваемость составляет 1,7—3,5 на 100 00
    • Болезнь легга-кальве-пертеса
      Болезнь легга-кальве-пертесаБолезнь Леега-Калъве-Пертеса— идиопатический асептический некроз головки бедренной кости. Преобладающий возраст — 4—14 лет.Преобладающий пол. Мальчики болеют в 3—4 раза чаще, чем девочки.Генетические аспекты. Входит в групп
    • Болезнь Меньера
      Болезнь Меньера – невоспалительное заболевание внутреннего уха. Возраст больных колеблется от 17 до 72 лет, начало заболевания приходится главным образом на период 30-50 лет. Болезнь Меньера редко развивается в детском и юношеском возрасте.Причины Причина заболевания остается не выясненной.Основные
    • Болезнь Крона
      Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), р
    • Болезнь лмрбург-вирусная
      Болезнь лмрбург-вируснаяБолезнь Марбург-внрусная— тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза — нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока.Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-б
    • Болезнь лёгких диффузная интерстициальная
      Болезнь лёгких диффузная интерстициальнаяДиффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ)— общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.Этяодогняфакторы рискаИнгаляция различных веществМинеральная п
    • Болезнь Пейрони
      Болезнь Пейрони – малораспространенное заболевание, характеризующееся образованием фиброзных бляшек на белочной оболочке пещеристых тел полового члена.Причины болезни Пейрони  Хотя точные причины развития болезни Пейрони неизвестны, некоторые эксперты считают, что образование рубцовой ткани вызывает
    • Болезнь олбрайта
      Болезнь олбрайтаБолезнь Олбрапта— наследуемое заболевание, обусловленное нарушением утилизации тканями гормонов паращитовид-ных желез, часто сочетающееся с сахарным диабетом, артериальной гипертёнзией, артериитом, полиартрозом. Тип I (300800, К, 9t или р). Проявления:Эндок
    • Болезнь ниманна-пика
      Болезнь ниманна-пикаБолезнь Нйманна-Шка— липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в гистиоцитах печени, селезёнки, лимфатических узлах и ко-стнрм мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стади
    • Болезнь ожоговая
      Болезнь ожоговаяОжоговая болезнь— совокупность нарушений функций различных органов и систем, возникающих вследствие обширных ожогов; возникает, если площадь глубокого ожога превышает 15% поверхности тела у взрослых и 10% у детей, а поверхностного — 20%.Перио
    • Болезнь поликистозная почек
      Болезнь поликистозная почекПоликистозная болезнь почек (ПБП)— врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе (медуллярной к
    • Болезнь Крона
      Болезнь Крона (регионарный, терминальный илеит, гранулематозный колит) – хроническое рецидивирующее заболевание кишечного тракта, характеризующееся воспалительным и гранулемотозно-язвенным поражением его различных отделов. Чаще терминального отдела подвздошной ободочной кишки (терминальный илеит), р
    • Болезнь крона
      Болезнь кронаБолезнь Крона— неспецифическое воспалительное поражение различных отделов ЖКТ неизвестной этиологии, характеризующееся сегментарностью, рецидивирующим течением с образованием воспалительных инфильтратов и глубоких продольных язв, нередко сопровождающихся осложнениям
    • Болезнь лайма
      Болезнь лаймаБолезнь Лайма (БЛ)— воспалительное заболевание, борре-лиоз с системным течением, поражением соединительной ткани и неврологической симптоматикой.Частота. БЛ наиболее распространена в США. В России заболеваемость составляет 1,7—3,5 на 100 00
    • Болезнь легга-кальве-пертеса
      Болезнь легга-кальве-пертесаБолезнь Леега-Калъве-Пертеса— идиопатический асептический некроз головки бедренной кости. Преобладающий возраст — 4—14 лет.Преобладающий пол. Мальчики болеют в 3—4 раза чаще, чем девочки.Генетические аспекты. Входит в групп
    • Болезнь легионеров
      Болезнь легионеровБолезнь легионеров— тяжёлая пневмония, вызванная Legionetta pneumophila. Клинические проявления легионеллё-зов: собственно болезнь легионеров, в т. ч. внутрибольничная (тяжёлая пневмония); понтиакская лихорадка (гриппоподоб-ная инфекция без развития пневмонии), лихо
    2012—2020
    Наверх