Главная / Справочник болезней / Болезнь лёгких диффузная интерстициальная

Болезнь лёгких диффузная интерстициальная



Болезнь лёгких диффузная интерстициальная

Диффузная интерстициальная болезнь лёгких (ДИБЛ)— общий термин для группы заболеваний, характеризующихся диф-фузнрй воспалительной инфильтрацией и фиброзом мелких бронхов и альвеол.

Этяодогня

  • факторы риска
  • Ингаляция различных веществ
  • Минеральная пыль (силикаты, асбест)
  • Органическая пыль
  • Пары ртути
  • Аэрозоли
  • Приём ЛС (бисульфан, блеомицин, циклофосфа-itRjtl D-пенищшамин и др.)
  • Лучевая терапия
  • Рецидивирующие бактериальные или вирусные заболевания лёгких
  • Синдром респираторного дистресса взрослых
  • Новообразования
  • Бронхоальвеолярный р
  • М Лейкозы
  • Лимфомы
  • Бронхоальвеолярная дисплазия (Вильсон-1/шкипш синдром, интерстициальная мононуклеарная очаговая фиброзирующая пневмония)
  • Саркоидоз
  • Диффузные заболевания соединительной ткани
  • Ревматоидный артрит
  • СКВ
  • Системная склеродермия
  • Синдром Шёгрена
  • Лёгочные васкулиты
  • Гранулематоз Вёгенера
  • Синдром Чёрджа- Спросе
  • Синдром Гудпасчера
  • Амилоидам
  • Гемосидероз лёгких
  • Протеиноз лёгких альвеолярный
  • Гистиоцитоз
  • Наследственные заболевания
  • Нейрофиброматоз
  • Болезнь Ммана-Пика
  • Болезнь Гоше
  • ХПН
  • Заболевания печени
  • Хронический активный гепатит
  • Первичный билиарный цирроз
  • Заболевания кишечника
  • Неспецифический язвенный колит
  • Болезнь Крона
  • Болезнь Уйппла
  • Реакция трансплантат против хозяина
  • Лево-желудочковая сердечная недостаточность
  • Идиопатический интерстициальный фиброз, или криптогенный фиброзирующий альвеолит (з6% случаев фиброза лёгких), — хроническое прогрессирующее наследственное болезнь с диффузной воспалительной инфильтрацией альвеол и повышенным риском развития рака лёгкого. Генетические аспекты
  • Синдром Хаммана-Рича (178500, R). Лабораторно: увеличение содержания коллагеназы в нижних отделах дыхательного тракта, увеличение сосредоточения у-глобулинов, гипер-пррдукция тромбоцитарного В-фактора роста
  • Дисплазия лёгочная фиброкистозная (*135000, R) клинико-лабораторно идентична заболевания Хаммана-Рича
  • Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит (болезнь пролиферации пневмоцитов 2 типа, 263000, р), раннее начало, смерть до трёх лет
  • Болезнь лёгкого кистозная (219600, р) характеризуется рекуррентными инфекциями дыхательного тракта и спонтанным неонатальным пневмотораксом. Патогенез
  • Острая стадия. Поражение капилляров и клеток альвеолярного эпителия с интерстициальным и внутриальвеолярным отёкши в последствиидующим формированием гиалиновых мембран. Возможны как полное обратное развитие, так и прогрессирование до острой интерстициальной пневмонии
  • Хроническая стадия. Процесс прогрессирует до обширного повреждения лёгкого и отложения коллагена (распространённый фиброз). Гипертрофия гладкой мускулатуры и глубокие разрывы альвеолярных пространств, выстланных атипичными (кубическими) клетками
  • Терминальная стадия. Лёгочная ткань приобретает характерный вид пчелиных сот. Фиброзная ткань полностью замещает альвеолярную и капиллярную сеть с образованием расширенных полостей.
  • Патоморфология

  • Выраженный фиброз мелких бронхов и альвеол
  • Скопление фибробластов, воспалительных клеточных элементов (преимущественно лимфоцитов и плазматических клеток) и коллагеновых волокон в просвете мелких бронхов и альвеол
  • Прорастание терминальных и респираторных бронхиол, а также альвеол грануляционной тканью приводит к развитию фиброза лёгких. Патоморфологическая классификация
  • Простой интерстициальный фиброз
  • Десквамативный интерстициальный фиброз
  • Лимфоцитарный интерстициальный фиброз
  • Гигантоклеточный интерстициальный фиброз
  • Облитерирующий бронхиолит с пневмонией.
  • Клиническая картина

  • Лихорадка
  • Одышка и сухой кашель
  • Снижение массы тела, утомляемость, общее недомогание
  • Данные объективного исследования
  • Тахипноэ
  • Деформация пальцев рук в виде барабанных палочек (при долгом течении заболевания)
  • Инспираторные сухие трескучие хрипы (традиционно в базальных отделах лёгких)
  • При тяжёлых формах — признаки правожелудочковой недостаточности.
  • Лабораторные исследования

  • Лейкоцитоз
  • Умеренное увеличение СОЭ
  • Отрицательные результаты серологических тестов с Аг микоплазм, коксиелл, легионелл, риккетсий, грибов
  • Отрицательные результаты вирусологических исследований. Специальные исследования
  • Биопсия лёгкого (открытая или трансторакальная) — метод выбора при проведении дифференциальной диагностики
  • Исследование ФВД — рестриктивный, обструктивный или смешанный тип нарушений
  • Фибробронхоскопия позволяет провести дифференциальный диагноз с неопластическими процессами в лёгких
  • ЭКГ — гипертрофия правых отделов сердца при развитии лёгочной гипертензии
  • Рентгенография органов грудной клетки (минимальные изменения на фоне выраженной клинической симптоматики)
  • Мелкоочаговая инфильтрация в средних или нижних долях лёгких
  • На поздних стадиях — картина сотового лёгкого
  • Бронхоальвеолярный лаваж
  • преобладание нейтрофилов в лаважной жидкости.
  • Лечение:

  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон по 60 мг/сут в течение 1—3 мес, потом постепенное снижение дозы до 20 мг/сут в течение нескольких недель (в дальнейшем продукт в этой же дозе можно давать в качестве поддерживающей терапии) во избежание острой надпочечниковой недостаточности. Продолжительность лечения — не меньше 1 года
  • Болезнь лёгких диффузная интерстициальная противопоказания: туберкулёз, язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки
  • Меры предосмотрительности: ежегодная постановка пробы Манту, ежемесячно — тест крови, через 3—6 мес — ФЭГДС
  • Цитостатики (циклофосфамид [циклофосфан], хлорамбуцил [хлорбутин]) — только при неэффективности стероидной терапии
  • Бронходилататоры (адреномиметики ингаляционно или внутрь, эуфиллин) целесообразны только на стадии обратимой бронхиальной обструкции
  • Заместительная оксигенотерапия показана при р02 меньше 50—55 мм рт.ст.
  • Лечение основного заболевания.
  • Осложнения

  • Бронхоэктазы
  • Пневмосклероз
  • Аритмии
  • Острое нарушение мозгового кровообращения
  • ИМ. Возрастные особости
  • Дети — развитие интерстициальной мононуклеарной очаговой фиброзирующей пневмонии вследствие недоразвития эластических элементов лёгкого
  • Длительное течение, постоянный кашель, стридор
  • Частое формирование бронхоэктазов
  • Пожилые — люди старше 70 лет болеют крайне не часто.
  • См. также Пневмонит гиперчувствительный, Гистиоцитоз лёгких (п 1), Протеиноз лёгких альвеолярный, Гемосидероз лёгких (п 1), Склеродермия системная, Пневмония эозинофильная, Саркоидоз, Амилоидоз, Гранулематоз Вёгенера, Синдром респираторного дистресса взрослых Сокращение. ДИБЛ— диффузная интерстициальная болезнь лёгкихМКБ. J84.1 Другие интерстициальные лёгочные заболевания с уплотнением и фиброзом

    МШ

  • 135000 Дисплазия лёгочная фиброкистозная
  • 178500 Синдром Хаммана-Рйча
  • 219600 Болезнь лёгкого кистозная
  • 263000 Семейный интерстициальный десквамативный пневмонит Литература. Hamman L, Rich AR: Acute diffuse interstitial fibrosis of the lungs. Bull. Johns Hopkins Hasp. 74: 177—212, 1944


  • Комментарии к болезни «Болезнь лёгких диффузная интерстициальная»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь лёгких диффузная интерстициальная», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь лёгких диффузная интерстициальная

    • Болезнь минимальных изменений
      Болезнь минимальных измененийБолезнь минимальных изменений— болезнь неясной этиологии у детей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах — сгла
    • Болезнь Меньера
      Болезнь Меньера – невоспалительное заболевание внутреннего уха. Возраст больных колеблется от 17 до 72 лет, начало заболевания приходится главным образом на период 30-50 лет. Болезнь Меньера редко развивается в детском и юношеском возрасте.Причины Причина заболевания остается не выясненной.Основные
    • Болезнь мочекаменная
      Болезнь мочекаменнаяМочекаменная болезнь— заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, формирующихся из составных частей мочи.Частота— 1—5% населения. Преобладающий пол — мужской (4:1). Преобладающий возраст — 20—40
    • Болезнь Пейрони
      Болезнь Пейрони – малораспространенное заболевание, характеризующееся образованием фиброзных бляшек на белочной оболочке пещеристых тел полового члена.Причины болезни Пейрони  Хотя точные причины развития болезни Пейрони неизвестны, некоторые эксперты считают, что образование рубцовой ткани вызывает
    • Болезнь олбрайта
      Болезнь олбрайтаБолезнь Олбрапта— наследуемое заболевание, обусловленное нарушением утилизации тканями гормонов паращитовид-ных желез, часто сочетающееся с сахарным диабетом, артериальной гипертёнзией, артериитом, полиартрозом. Тип I (300800, К, 9t или р). Проявления:Эндок
    • Болезнь осгуда-шлаттера
      Болезнь осгуда-шлаттераБолезнь Осгуда-Шлаттера— асептический некроз бугристости большеберцовой кости. Преобладающий возраст — 10—14 лет. Преобладающий пол — мужской.Генетические аспекты. Входит в группу остеохондропатий с аутосомно-доминантным наследо
    • Болезнь ниманна-пика
      Болезнь ниманна-пикаБолезнь Нйманна-Шка— липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в гистиоцитах печени, селезёнки, лимфатических узлах и ко-стнрм мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стади
    • Болезнь ожоговая
      Болезнь ожоговаяОжоговая болезнь— совокупность нарушений функций различных органов и систем, возникающих вследствие обширных ожогов; возникает, если площадь глубокого ожога превышает 15% поверхности тела у взрослых и 10% у детей, а поверхностного — 20%.Перио
    • Болезнь поликистозная почек
      Болезнь поликистозная почекПоликистозная болезнь почек (ПБП)— врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе (медуллярной к
    • Болезнь Паркинсона
      Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) — хроническое прогрессирующее заболевание головного мозга, впервые описанное в 1817 г. английским врачом Дж. Паркинсоном. Больные паркинсонизмом часто страдают от непроизвольного дрожания конечностей (тремора), мышечной ригидности, нарушения координации и ре
    • Болезнь пелжета
      Болезнь пелжетаБолезнь Педжета— наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется возможное уч
    • Болезнь рандю-ослера-уэбера
      Болезнь рандю-ослера-уэбераБолезнь Рандю-Ослера-Уэбера— наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.Генетическая классификацияТип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?
    • Болезнь лмрбург-вирусная
      Болезнь лмрбург-вируснаяБолезнь Марбург-внрусная— тяжёлая, острая и часто фатальная вирусная геморрагическая лихорадка. Главный фактор патогенеза — нарушение функций тромбоцитов с развитием геморрагического шока.Возбудитель. Оболочечный палочковидный ветвящийся вирус Мар-б
    • Болезнь лучевая
      Болезнь лучеваяЛучевая болезнь (ЛБ)— болезнь, вызываемая воздействием на организм ионизирующего излучения в дозах, превышающих предельно допустимые.ЭтиологияПрименение ядерного оружия (вт.ч. испытания)Несчастные случаи в промышленности и атомной энергетикеУпотребление в&nbs
    • Болезнь Меньера
      Болезнь Меньера – невоспалительное заболевание внутреннего уха. Возраст больных колеблется от 17 до 72 лет, начало заболевания приходится главным образом на период 30-50 лет. Болезнь Меньера редко развивается в детском и юношеском возрасте.Причины Причина заболевания остается не выясненной.Основные
    • Болезнь минимальных изменений
      Болезнь минимальных измененийБолезнь минимальных изменений— болезнь неясной этиологии у детей и подростков, развивающаяся при повышении проницаемости фильтрационного барьера почечных клубочков для белка; единственное морфологическое изменение в почечных тельцах — сгла
    • Болезнь мочекаменная
      Болезнь мочекаменнаяМочекаменная болезнь— заболевание, характеризующееся образованием в мочевых путях конкрементов, формирующихся из составных частей мочи.Частота— 1—5% населения. Преобладающий пол — мужской (4:1). Преобладающий возраст — 20—40
    • Болезнь ниманна-пика
      Болезнь ниманна-пикаБолезнь Нйманна-Шка— липоидный гистиоцитоз с накоплением фосфолипидов (главным образом, сфингомиелина) в гистиоцитах печени, селезёнки, лимфатических узлах и ко-стнрм мозге; вовлечение головного мозга (клетки базальных ганглиев) возможно на поздних стади
    • Болезнь ожоговая
      Болезнь ожоговаяОжоговая болезнь— совокупность нарушений функций различных органов и систем, возникающих вследствие обширных ожогов; возникает, если площадь глубокого ожога превышает 15% поверхности тела у взрослых и 10% у детей, а поверхностного — 20%.Перио
    • Болезнь олбрайта
      Болезнь олбрайтаБолезнь Олбрапта— наследуемое заболевание, обусловленное нарушением утилизации тканями гормонов паращитовид-ных желез, часто сочетающееся с сахарным диабетом, артериальной гипертёнзией, артериитом, полиартрозом. Тип I (300800, К, 9t или р). Проявления:Эндок
    2012—2020
    Наверх