Главная / Справочник болезней / Болезнь пелжета

Болезнь пелжета



Болезнь пелжета

Болезнь Педжета— наследственная болезнь, характеризующаяся деформацией бедренных и большеберцовых костей, позвоночника и черепа с выраженным гиперостозом, утолщением и искривлением костей, повышенной частотой возникновения опухолей. Дискутируется вероятное участие 2 локусов в генезе заболевания.
  • 1 локус (167250, 6р21.3, генРОД R) — картирование проведено на основе присутствия связи с некоторыми аллелями HLA.
  • 2 локус (*602080, 18q21-q22, геи PDB2, R) — выявлен при тесте сцепления с маркёрами локуса гена FEO, ответственного за развитие остеолитической дисплазии — заболевания, клинически сходного с болезнью Педжета, но более тяжело протекающего и с более ранним началом.
  • Диагностика

  • Характерное поражение костей, гигантокле-точные опухоли, саркомы костей
  • Обнаружение в остеокластах включений, напоминающих парамиксовирусы, позволяет предположить участие медленных вирусных инфекций в генезе заболевания.
  • Дифференциальный диагноз. Дисплазия полиостотическая осте-олитическая («174810, остеолиз деформирующий семейный, 18q21.1-q22, ген OFE, FEO, R). Клинически: полиостотическая ос-теолитическая дисплазия, болезненные инвалидизирующие деформации костей, ранняя доброкачественная потеря слуха, раннее выпадение зубов, тенденция к патологическим переломам.

    Синонимы

  • Остеодистрофия деформирующая
  • Остит деформирующий
  • МКБ Q78.1 Полиостозная фиброзная дисплазия МШ. Болезнь Педжета

  • 1 локус (167250)
  • 2 локус (602080) Примечание. Одна из форм рака соска молочной железы также носит название заболевания Педжета.


  • Комментарии к болезни «Болезнь пелжета»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь пелжета», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь пелжета

    • Болезнь поликистозная почек
      Болезнь поликистозная почекПоликистозная болезнь почек (ПБП)— врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе (медуллярной к
    • Болезнь рандю-ослера-уэбера
      Болезнь рандю-ослера-уэбераБолезнь Рандю-Ослера-Уэбера— наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.Генетическая классификацияТип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?
    • Болезнь симмондса
      Болезнь симмондсаБолезнь Симмондса— первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофи-зарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.ЭтиологияГипо- или атрофия передней доли гипофизаНедостаточность гипоталамических либерино
    • Болезнь сердца ишемическая
      Болезнь сердца ишемическаяИшемическая болезнь сердца (ИБС)— группа заболеваний, обусловленных несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой. Общепризнанная морфологическая основаИБС (95—98% всех случаев заболевания)— атеросклероз коронарных артер
    • Болезнь Рейтера
      Болезнь Рейтера (или синдром Рейтера) — инфекционное заболевание, передающееся половым путем и характеризующееся сочетанным поражением мочеполовых органов, суставов и глаз.Причина. Болезнь Рейтера вызывается некоторыми типами хламидий, которые поражают в основном слизистые оболочеки человека, проник
    • Болезнь Рейно
      Болезнь Рейно — приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения. Женщины болеют чаще мужчин. Как правило, синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной тка
    • Болезнь поликистозная почек
      Болезнь поликистозная почекПоликистозная болезнь почек (ПБП)— врождённое заболевание, характеризующееся образованием и ростом кист в обеих почках. Кисты могут располагаться в кортикальном или мозговом слое почек. В последнем случае говорят о нефронофтизе (медуллярной к
    • Болезнь рандю-ослера-уэбера
      Болезнь рандю-ослера-уэбераБолезнь Рандю-Ослера-Уэбера— наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.Генетическая классификацияТип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?
    • Болезнь Рейно
      Болезнь Рейно — приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения. Женщины болеют чаще мужчин. Как правило, синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной тка
    • Болезнь Рейтера
      Болезнь Рейтера (или синдром Рейтера) — инфекционное заболевание, передающееся половым путем и характеризующееся сочетанным поражением мочеполовых органов, суставов и глаз.Причина. Болезнь Рейтера вызывается некоторыми типами хламидий, которые поражают в основном слизистые оболочеки человека, проник
    • Болезнь сердца ишемическая
      Болезнь сердца ишемическаяИшемическая болезнь сердца (ИБС)— группа заболеваний, обусловленных несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой. Общепризнанная морфологическая основаИБС (95—98% всех случаев заболевания)— атеросклероз коронарных артер
    • Болезнь симмондса
      Болезнь симмондсаБолезнь Симмондса— первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофи-зарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.ЭтиологияГипо- или атрофия передней доли гипофизаНедостаточность гипоталамических либерино
    • Болезнь сывороточная
      Болезнь сывороточнаяСывороточная болезнь— аллергическая реакция на гетероло-гичные сыворотки или ЛС, характеризующаяся лихорадкой, артралгиями, высыпаниями на коже и лимфаденопатией, проявляющаяся через 5—12 сут после применения аллергена. Частота. При применении гете
    • Болезнь такаясу
      Болезнь такаясуБолезнь Такаясу— хроническая воспалительная артериопа-тия, поражающая крупные сосуды, в первую очередь аорту и её ветви, реже — лёгочные артерии.Частота - 2,6:1 000000 населения в год. До 1955 г. в мировой литературе было описано все
    • Болезнь уиппла
      Болезнь уипплаБолезнь Уиппла— системное заболевание, вероятно инфекционной природы; в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образов
    • Болезнь фабри
      Болезнь фабриБолезнь Фабри (распространённость 1:40 000) обусловлена нарушением обмена гликолипидов, проявляется поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, ваз
    • Болезнь фон вимебранда
      Болезнь фон вимебрандаБолезнь фон Вимебранда (*193400, 12p277480, р, типы ПС, III;177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара-Сульё) — врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов.
    • Болезнь хиршспрунга
      Болезнь хиршспрунгаБолезнь Хиршспрунга (142623, R и р)— врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых масс в&n
    • Болезнь шарко-мари-тута
      Болезнь шарко-мари-тутаБолезнь Шарко-Мари-Тута— наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболе
    • Болезнь штаргардта
      Болезнь штаргардтаБолезнь Штаргардта— одна из наиболее частых причин дегенерации жёлтого пятна в детстве. Существует несколько клинически сходных типов заболевания, вызванных мутациями разных генов (см. Болезнь Штаргардта, п2). Клинически: дегенерация жёлтого пятна, централ
    2012—2020
    Наверх