Главная / Справочник болезней / Болезнь рандю-ослера-уэбера

Болезнь рандю-ослера-уэбера



Болезнь рандю-ослера-уэбера

Болезнь Рандю-Ослера-Уэбера— наследственная ангиопа-тия, проявляющаяся множественными телеангиэктазиями и геморрагическим синдромом. Частота. 1:16000 населения.

Генетическая классификация

  • Тип I (* 187300, 9q33-q34.1, дефект синтеза гена коллагена V?, R)
  • Тип II (*600376, Зр22, дефект рецептора фактора роста опухоли (B?, R)
  • Тип III (*600604, 12р11-р12;R).
  • Клиническая картина

  • Начало:в последствии полового созревания
  • Телеангиэктазии или расширение венул на лице, губах, слизистой оболочке ротовой полости, на кончиках пальцев, слизистой оболочке ЖКТ
  • Кровотечения:
  • Носовые
  • Желудочно-кишечные
  • Часто развивается железодефицитная анемия.
  • Специальное исследование— ФЭГДС для выявления телеанги-эктазий на слизистой оболочке ЖКТ.

    Лечение— остановка кровотечения

  • Источник кровотечения в доступном месте:
  • Прижатие кровоточащего сосуда
  • Коагуляция
  • Источник кровотечения недоступен:
  • Кислота аминокапроновая
  • Викасол (1% р-р 3 мл)
  • Кальция хлорид (10% р-р 10 мл) в/в
  • Гемотрансфузии.
  • Синонимы

  • Телеангиэктазия наследственная геморрагическая
  • Ангиома наследственная геморрагическая
  • Болезнь Ослера- Уэбе-ра
  • Болезнь Ослера
  • МКБ. 178.0 Наследственная геморрагическая телеангиэктазия МШ

  • 187300 — тип I
  • 600376 — тип II
  • 600604 — тип III


  • Комментарии к болезни «Болезнь рандю-ослера-уэбера»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь рандю-ослера-уэбера», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь рандю-ослера-уэбера

    • Болезнь Рейно
      Болезнь Рейно — приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения. Женщины болеют чаще мужчин. Как правило, синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной тка
    • Болезнь Рейтера
      Болезнь Рейтера (или синдром Рейтера) — инфекционное заболевание, передающееся половым путем и характеризующееся сочетанным поражением мочеполовых органов, суставов и глаз.Причина. Болезнь Рейтера вызывается некоторыми типами хламидий, которые поражают в основном слизистые оболочеки человека, проник
    • Болезнь сердца ишемическая
      Болезнь сердца ишемическаяИшемическая болезнь сердца (ИБС)— группа заболеваний, обусловленных несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой. Общепризнанная морфологическая основаИБС (95—98% всех случаев заболевания)— атеросклероз коронарных артер
    • Болезнь симмондса
      Болезнь симмондсаБолезнь Симмондса— первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофи-зарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.ЭтиологияГипо- или атрофия передней доли гипофизаНедостаточность гипоталамических либерино
    • Болезнь шарко-мари-тута
      Болезнь шарко-мари-тутаБолезнь Шарко-Мари-Тута— наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболе
    • Бронхиальная астма у детей
      Бронхиальная астма — аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.  Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном .возрасте. Преимущественно болеют м
    • Болезнь хиршспрунга
      Болезнь хиршспрунгаБолезнь Хиршспрунга (142623, R и р)— врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых масс в&n
    • Болезнь штаргардта
      Болезнь штаргардтаБолезнь Штаргардта— одна из наиболее частых причин дегенерации жёлтого пятна в детстве. Существует несколько клинически сходных типов заболевания, вызванных мутациями разных генов (см. Болезнь Штаргардта, п2). Клинически: дегенерация жёлтого пятна, централ
    • Болезнь уиппла
      Болезнь уипплаБолезнь Уиппла— системное заболевание, вероятно инфекционной природы; в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образов
    • Болезнь фабри
      Болезнь фабриБолезнь Фабри (распространённость 1:40 000) обусловлена нарушением обмена гликолипидов, проявляется поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, ваз
    • Бронхит
      Бронхит — это воспаление слизистой оболочки стенок бронхов. Бронхи, в свою очередь, представляют собой разветвленную сеть трубок разного диаметра, проводящих вдыхаемый воздух из гортани в легкие. При инфекции или воспалении бронхов нарушается циркуляция воздуха к легким и из них, вследствие отека бр
    • Боль головная пучковая
      Боль головная пучковаяПучковая головная боль— приступы односторонней крайне интенсивной головной боли. Приступы продолжаются от 10—15 мин до 3 ч и повторяются несколько раз в сутки обычно в одно и то же время. Появляются сериями (пучками), длящимися в&n
    • Болезнь язвенная желудка
      Болезнь язвенная желудкаКлассификацияТип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) - т.н. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом.
    • Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки
      Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишкиЛокализацияБольшая часть язв двенадцатиперстной кишки располагается в начальной её части (в луковице); их частота одинакова как на передней, так и на задней стенкеПримерно 5% язв двенадцатиперстной кишки расположено постбуль-барноЯзвы пило
    • Ботулизм
      Ботулизм — острое инфекционное заболевание, возникающее в результате употребления продуктов, содержащих токсин, вырабатываемый бактериями ботулизма, и характеризующееся параличом мускулатуры.Причина ботулизма. Возбудитель — бактерия из рода клостридий, называемая палочкой ботулизма. Существует в дву
    • Болезнь Рейно
      Болезнь Рейно — приступообразные расстройства артериального кровоснабжения кистей и (или) стоп, возникающие под воздействием холода или волнения. Женщины болеют чаще мужчин. Как правило, синдром Рейно является вторичным феноменом, развивающимся при различных диффузных заболеваниях соединительной тка
    • Болезнь Рейтера
      Болезнь Рейтера (или синдром Рейтера) — инфекционное заболевание, передающееся половым путем и характеризующееся сочетанным поражением мочеполовых органов, суставов и глаз.Причина. Болезнь Рейтера вызывается некоторыми типами хламидий, которые поражают в основном слизистые оболочеки человека, проник
    • Болезнь сердца ишемическая
      Болезнь сердца ишемическаяИшемическая болезнь сердца (ИБС)— группа заболеваний, обусловленных несоответствием между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой. Общепризнанная морфологическая основаИБС (95—98% всех случаев заболевания)— атеросклероз коронарных артер
    • Болезнь симмондса
      Болезнь симмондсаБолезнь Симмондса— первичная гипофизарная недостаточность, при которой снижена секреция большинства гипофи-зарных гормонов, с вторичной гипофункцией периферических эндокринных желез.ЭтиологияГипо- или атрофия передней доли гипофизаНедостаточность гипоталамических либерино
    • Болезнь сывороточная
      Болезнь сывороточнаяСывороточная болезнь— аллергическая реакция на гетероло-гичные сыворотки или ЛС, характеризующаяся лихорадкой, артралгиями, высыпаниями на коже и лимфаденопатией, проявляющаяся через 5—12 сут после применения аллергена. Частота. При применении гете
    2012—2020
    Наверх