Главная / Справочник болезней / Болезнь уиппла

Болезнь уиппла



Болезнь уиппла

Болезнь Уиппла— системное заболевание, вероятно инфекционной природы; в основе лежит нарушение резорбции жиров с накоплением липидно-мукополисахаридных комплексов в протоплазме гистиоцитов слизистой оболочки и лимфатических узлов брыжейки тонкой кишки, образованием липогра-нулём и блокадой лимфооттока. В 80% случаев болеют мужчины среднего возраста (40—50 лет).Этиология и патогенез до конца не изучены. В тканевых макрофагах различных органов находят многочисленные мелкие грамположительные кокки. Недавно в качестве инфекционного возбудителя идентифицированы грамположительные актиномицеты— Tropheryma whippelli.Клиническая картина зависит от поражённого органа. В собственном слое слизистой оболочки обнаруживают макрофаги, содержащие бациллы. Возможно поражение брыжеечных лимфатических узлов, сердца, селезёнки, лёгких и ЦНС. Мальабсорбция обусловлена повреждением слизистой оболочки и лимфатической обструкцией. Лихорадка отмечена у 33—50% заболевших. Артралгию и артрит наблюдают у 60% больных. Развёрнутую клиническую картину определяют главные симптомы поражения ЖКТ— диарея и истощение.Диагноз подтверждают биопсией кишечника. Рентгенография тонкой кишки выявляет утолщение складок.Лечение пенициллином, ампициллином или тетрациклином по меньшей мере в течение 4—6 мес; терапию можно продолжить в прерывистом режиме (через день). При высокой активности -глюкокортикоиды. Частота рецидивов— в пределах 10%.

Синонимы

  • Липодистрофия интестинальная
  • Липогранулематоз брыжейки
  • Липодистрофия кишечная. См. также Липодистрофия. МКБ. 040.2 Болезнь Уйппла


  • Комментарии к болезни «Болезнь уиппла»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь уиппла», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь уиппла

    • Болезнь фон вимебранда
      Болезнь фон вимебрандаБолезнь фон Вимебранда (*193400, 12p277480, р, типы ПС, III;177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара-Сульё) — врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов.
    • Болезнь язвенная желудка
      Болезнь язвенная желудкаКлассификацияТип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) - т.н. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом.
    • Болезнь фабри
      Болезнь фабриБолезнь Фабри (распространённость 1:40 000) обусловлена нарушением обмена гликолипидов, проявляется поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, ваз
    • Болезнь язвенная пептическая
      Болезнь язвенная пептическаяТермины язва, язвенная болезнь, пептическая язвенная болезнь применяют по отношению к группе заболеваний ЖКТ, характеризующихся образованием участков деструкции слизистой оболочки органов ЖКТ под действием соляной кислоты и пепсина. Пептические язвы ча
    • Болезнь хиршспрунга
      Болезнь хиршспрунгаБолезнь Хиршспрунга (142623, R и р)— врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых масс в&n
    • Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки
      Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишкиЛокализацияБольшая часть язв двенадцатиперстной кишки располагается в начальной её части (в луковице); их частота одинакова как на передней, так и на задней стенкеПримерно 5% язв двенадцатиперстной кишки расположено постбуль-барноЯзвы пило
    • Болезнь шарко-мари-тута
      Болезнь шарко-мари-тутаБолезнь Шарко-Мари-Тута— наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболе
    • Болезнь штаргардта
      Болезнь штаргардтаБолезнь Штаргардта— одна из наиболее частых причин дегенерации жёлтого пятна в детстве. Существует несколько клинически сходных типов заболевания, вызванных мутациями разных генов (см. Болезнь Штаргардта, п2). Клинически: дегенерация жёлтого пятна, централ
    • Боль головная напряжения
      Боль головная напряженияГоловная боль напряжения (ГБН)— наиболее часто встречающаяся форма головной боли. Около трети населения страдает ГБН. ЧастотаУ 60% пациентов впервые появляется после 20 летНачало после 50 лет нетипичноЧаще возникает у женщин. КлассификацияЭпизодическ
    • Боль головная
      Боль головнаяГоловная боль— один из наиболее частых симптомов в клинической практике. Термин головная боль включает все типы боли и дискомфорта, локализованные в области головы, но в быту его чаще используют для обозначения неприятных ощущений в области черепа. Эт
    • Бронхиальная астма у детей
      Бронхиальная астма — аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.  Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном .возрасте. Преимущественно болеют м
    • Ботулизм
      Ботулизм — острое инфекционное заболевание, возникающее в результате употребления продуктов, содержащих токсин, вырабатываемый бактериями ботулизма, и характеризующееся параличом мускулатуры.Причина ботулизма. Возбудитель — бактерия из рода клостридий, называемая палочкой ботулизма. Существует в дву
    • Бронхит острый у детей
      Бронхит острый – воспалительный процесс слизистой бронхов. Заболевание может протекать в острой или хронической форме. Воспалительный процесс локализуется в слизистой оболочке бронхов. Возникает отек слизистой оболочки, усиление выделения секрета в просвет бронхов, что у детей раннего возраста может
    • Брадикардия синусовая
      Брадикардия синусовая — синусовый ритм с частотой менее 55 ударов в минуту. Нередко отмечается у здоровых, особенно у физически тренированных лиц (в покое, во сне), может быть проявлением нейроциркуляторной дистонии, а также возникать при инфаркте миокарда, синдроме слабости синусового узла, при пов
    • Бронхит острый
      Бронхит острыйОстрый бронхит— воспаление трахеи, бронхов и бронхиол инфекционного происхождения, продолжающееся до 1 мес. ЭтиологияАденовирусВирус гриппаВирус парагриппаРино-вирусыРеспираторно-синцитиальный вирусВирус КоксакиМикоплазмыХламидии BordetellaHaemophilus influenzaeMo
    • Болезнь фабри
      Болезнь фабриБолезнь Фабри (распространённость 1:40 000) обусловлена нарушением обмена гликолипидов, проявляется поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, ваз
    • Болезнь фон вимебранда
      Болезнь фон вимебрандаБолезнь фон Вимебранда (*193400, 12p277480, р, типы ПС, III;177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара-Сульё) — врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов.
    • Болезнь хиршспрунга
      Болезнь хиршспрунгаБолезнь Хиршспрунга (142623, R и р)— врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых масс в&n
    • Болезнь шарко-мари-тута
      Болезнь шарко-мари-тутаБолезнь Шарко-Мари-Тута— наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболе
    • Болезнь штаргардта
      Болезнь штаргардтаБолезнь Штаргардта— одна из наиболее частых причин дегенерации жёлтого пятна в детстве. Существует несколько клинически сходных типов заболевания, вызванных мутациями разных генов (см. Болезнь Штаргардта, п2). Клинически: дегенерация жёлтого пятна, централ
    2012—2021
    Наверх