Главная / Справочник болезней / Болезнь фон вимебранда

Болезнь фон вимебранда



Болезнь фон вимебранда

Болезнь фон Вимебранда (*193400, 12p
  • 277480, р, типы ПС, III;
  • 177820, дефект рецептора ффВ, см. также Синдром Бернара-Сульё) — врождённое отсутствие мультимерных форм фактора VIII фон Впмебранда (VIII:R, ффВ), необходимых для агрегации тромбоцитов. Терминология
  • VIII:C — коагулирующая активность комплекса ффВ; комплекс связывается с местами повреждения эндотелия, формируя поверхность для прикрепления тромбоцитов (отсутствует при гемофилии А, нормальна или уменьшена при заболевания фон Вимебранда).
  • VIII:R — ристоцетиновый (ристомициновый) кофактор: свойство ффВ поддерживать вызванную ристоцетином агглютинацию тромбоцитов (утеряно или уменьшено при заболевания фон Вимебранда, нормально при гемофилии А).
  • УШ:Аг — определяемое гетерологичными AT свойство антигеннос-ти ффВ (нормально, уменьшено или отсутствует при заболевания фон Вимебранда, нормально при гемофилии А).
  • Фактор VIII (VIII:C) ффВ полагают состоящим из: VIII:C
  • ффВ (VIII:R
  • VIII:Ar).
  • Клиническая картина. Геморрагический диатез, характеризующийся тенденцией к кровотечению из слизистых оболочек, увеличением времени кровотечения, нормальным численностьм тромбоцитов, нормальной ретракцией сгустка, частичной и выраженной в различной степени недостаточностью фактора VIII:R и вероятным морфологическим недостатком тромбоцитов; тип III заболевания имеет более тяжёлое течение, содержание фактора VIII:R резко снижено; возможны аортальный стеноз и пролапс митрального клапана.

    Лечение

  • Замещение фактора VIII
  • Кислота аминокапроновая
  • Синонимы

  • Ангиогемофилия
  • Наследственная псевдогемофилия
  • Сосудистая гемофилия
  • Конституциональная тромбопатия
  • Капил-ляропатия геморрагическая
  • Псевдогемофилия сосудистая
  • Пурпура атромбопеническая
  • Пурпура атромбоцитопеническая
  • Юргенса синдром
  • фон Вйлпебранда-Юргенса конституциональная тромбопатия См. также Гемофилия, Недостаточность плазменных факторов свёртывания
  • МКБ. D68.0 Болезнь Вйлпебранда

    МШ. Болезнь фон Виллебранда(т&20,193400, 277480, 314560) Литература. Ruggeri ZM: von Willebrand factor. J. Clin. Invest. 99: 559—564, 1997; Ruggeri ZM: von Willebrand factor. / Clin. Invest. 99: 559—564, 1997. Sadler JE, Ginsburg D: A database of polymorphisms in the von Willebrand factor gene and pseudogene. Thromb. Haemost. 69: 185—191, 1993; Schneppenheim R et al: Defective dimerization of von Willebrand factor subunits due to a cys-to-arg mutation in type I1D von Willebrand disease. PNAS 93: 3581—3586, 1996; von Willebrand EA, Jurgens R: Ueber eine neue Bluterkrankheit: die konstitutionelle Thrombopathie. Klin. Wschr. 12: 414—417, 1933; von Willebrand EA: Hereditar pseudohemofili. Finska Lakar. Hand. 68: 87—112, 1926


    Комментарии к болезни «Болезнь фон вимебранда»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Болезнь фон вимебранда», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Болезнь фон вимебранда

    • Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки
      Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишкиЛокализацияБольшая часть язв двенадцатиперстной кишки располагается в начальной её части (в луковице); их частота одинакова как на передней, так и на задней стенкеПримерно 5% язв двенадцатиперстной кишки расположено постбуль-барноЯзвы пило
    • Болезнь язвенная желудка
      Болезнь язвенная желудкаКлассификацияТип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) - т.н. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом.
    • Болезнь штаргардта
      Болезнь штаргардтаБолезнь Штаргардта— одна из наиболее частых причин дегенерации жёлтого пятна в детстве. Существует несколько клинически сходных типов заболевания, вызванных мутациями разных генов (см. Болезнь Штаргардта, п2). Клинически: дегенерация жёлтого пятна, централ
    • Болезнь хиршспрунга
      Болезнь хиршспрунгаБолезнь Хиршспрунга (142623, R и р)— врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых масс в&n
    • Болезнь шарко-мари-тута
      Болезнь шарко-мари-тутаБолезнь Шарко-Мари-Тута— наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболе
    • Болезнь язвенная пептическая
      Болезнь язвенная пептическаяТермины язва, язвенная болезнь, пептическая язвенная болезнь применяют по отношению к группе заболеваний ЖКТ, характеризующихся образованием участков деструкции слизистой оболочки органов ЖКТ под действием соляной кислоты и пепсина. Пептические язвы ча
    • Боль головная
      Боль головнаяГоловная боль— один из наиболее частых симптомов в клинической практике. Термин головная боль включает все типы боли и дискомфорта, локализованные в области головы, но в быту его чаще используют для обозначения неприятных ощущений в области черепа. Эт
    • Боль головная напряжения
      Боль головная напряженияГоловная боль напряжения (ГБН)— наиболее часто встречающаяся форма головной боли. Около трети населения страдает ГБН. ЧастотаУ 60% пациентов впервые появляется после 20 летНачало после 50 лет нетипичноЧаще возникает у женщин. КлассификацияЭпизодическ
    • Бородавки
      Бородавки – заболевание, вызываемое некоторыми видами вируса человека, которое передается посредством прямого контакта или через предметы обихода. Представляют собой кожные опухоли величиной от булавочной головки до размеров 5-копеечной монеты и имеют ряд разновидностей. Обыкновенные и плоские бород
    • Брадикардия синусовая
      Брадикардия синусовая — синусовый ритм с частотой менее 55 ударов в минуту. Нередко отмечается у здоровых, особенно у физически тренированных лиц (в покое, во сне), может быть проявлением нейроциркуляторной дистонии, а также возникать при инфаркте миокарда, синдроме слабости синусового узла, при пов
    • Боль головная пучковая
      Боль головная пучковаяПучковая головная боль— приступы односторонней крайне интенсивной головной боли. Приступы продолжаются от 10—15 мин до 3 ч и повторяются несколько раз в сутки обычно в одно и то же время. Появляются сериями (пучками), длящимися в&n
    • Бронхит
      Бронхит — это воспаление слизистой оболочки стенок бронхов. Бронхи, в свою очередь, представляют собой разветвленную сеть трубок разного диаметра, проводящих вдыхаемый воздух из гортани в легкие. При инфекции или воспалении бронхов нарушается циркуляция воздуха к легким и из них, вследствие отека бр
    • Бронхиолит
      БронхиолитБронхиолит— воспалительное заболевание бронхиол с характерными сезонными эпидемическими вспышками. Частота. 1 000—1 500 на 100 000 детей. Преобладающий возраст -дети до 2 лет (пик заболеваемости — 2—6 мес). Преобладающий полмужской.Этиология
    • Бронхиальная астма у детей
      Бронхиальная астма — аллергическое заболевание, проявляющееся периодическими приступами удушья, обусловленными нарушением проходимости бронхов вследствие спазма, отека слизистой оболочки и усиления секреции.  Две трети детей заболевают астмой в раннем и дошкольном .возрасте. Преимущественно болеют м
    • Бронхиальная астма
      Бронхиальная астма — хроническое аллергическое заболевание легких, проявляющееся приступами одышки или удушья, иногда сухим кашлем, в ответ на воздействие аллергена или на фоне простудного заболевания, физической нагрузки, эмоционального стресса. Лечение бронхиальной астмы — длительный процесс, треб
    • Болезнь хиршспрунга
      Болезнь хиршспрунгаБолезнь Хиршспрунга (142623, R и р)— врождённый аганглиоз толстой кишки (отсутствие собственно ганглиозных клеток в мышечном [Ауэрбаха] и подслизистом [Майсснера] сплетениях) с отсутствием перистальтики в аганглионарной зоне, застоем каловых масс в&n
    • Болезнь шарко-мари-тута
      Болезнь шарко-мари-тутаБолезнь Шарко-Мари-Тута— наследственная моторно-сенсорная невропатия, характеризующаяся слабостью и атрофией дистальной группы мышц нижних конечностей и обычно аутосомно-доминантным типом наследования; часто сочетается с другими нейродегенеративными заболе
    • Болезнь штаргардта
      Болезнь штаргардтаБолезнь Штаргардта— одна из наиболее частых причин дегенерации жёлтого пятна в детстве. Существует несколько клинически сходных типов заболевания, вызванных мутациями разных генов (см. Болезнь Штаргардта, п2). Клинически: дегенерация жёлтого пятна, централ
    • Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишки
      Болезнь язвенная двенадцатиперстной кишкиЛокализацияБольшая часть язв двенадцатиперстной кишки располагается в начальной её части (в луковице); их частота одинакова как на передней, так и на задней стенкеПримерно 5% язв двенадцатиперстной кишки расположено постбуль-барноЯзвы пило
    • Болезнь язвенная желудка
      Болезнь язвенная желудкаКлассификацияТип I. Большинство язв I типа возникает в теле желудка, а именно в области, называемой местом наименьшего сопротивления (locus minoris resistentiae) - т.н. переходная зона, расположенная между телом желудка и антральным отделом.
    2012—2020
    Наверх