Главная / Справочник болезней / Волчанка системная красная

Волчанка системная красная



Волчанка системная красная

Системная красная волчанка (СКВ)— диффузное болезнь соединительной ткани аутоиммунной природы с образованием широкого спектра аутоантител и циркулирующих иммунных комплексов, вызывающих повреждение тканей и нарушения функций органов. Типичны поражения кожи, слизистых оболочек, ЦНС, почек и крови. Аутоиммунную природу заболевания подтверждают определением антинуклеарных AT(АНАТ) в крови и обнаружением фиксированных иммунных комплексов в тканях.Частота. 0,02—0,04% населения. Преобладающий возраст— 20—40 лет. Преобладающий пол — женский (8—10:1). Этиология
  • Факторы окружающей среды. Существует мнение, что вирусы, токсические вещества и ЛС могут быть причиной развития СКВ, однако убедительных доказательств не получено. Теоретически вирусы способны вызывать изменения во взаимодействиях лимфоцитов и влиять на проявления заболевания (к примеру, взаимодействие с CD4+- и С08
  • -клетками оказывает влияние на функцию В-лимфоцитов). Ультрафиолетовое облучение способно изменить антигенные свойства ДНК
  • Генетические факторы. Исследования семейных случаев заболевания и исследования близнецов позволяют предположить генетическую предрасположенность к СКВ. Болезнь часто появляется в семьях с недостатком отдельных компонентов комплемента. Аг HLA-DR2 и HLA-DR3 у заболевших СКВ отмечают намного чаще, чем в общей популяции
  • Аутоиммунитет. Утрату толерантности к аутоантигенам считают центральным звеном патогенеза СКВ. У больных обнаруживают тенденцию к выработке аутоантител, повышенной активности В-лимфоцитов и дисфункции Т-лимфоцитов. Эта тенденция не связана с Аг главного комплекса гистосовместимости
  • Гормональные влияния. СКВ развивается в основном у женщин детородного возраста, но гормональные факторы, вероятно, больше влияют на проявления заболевания, чем на его возникновение. Считают, что эстрогены усиливают, а андрогены тормозят выработку AT.
  • Патогенез. Все клинические проявления СКВ— следствие нарушений гуморального и клеточного иммунитета.
  • Иммунные комплексы. Циркулирующие комплексы Аг-АТ фиксируются в кровеносных сосудах и почечных клубочках, приводя к повреждению тканей. Эти комплексы считают характерным признаком активности заболевания, а их размеры, растворимость, концентрация и способность к фиксации комплемента определяют отложение комплексов в тканях организма.
  • Длительная циркуляция иммунных комплексов приводит к потере вероятности к их удалению. СКВ чаще наблюдают у лиц с дефектным геном С4а компонента комплемента,
  • Образуемые аутоантитела вызывают всевозможные патологические нарушения
  • Спектр образуемых AT — АНАТ, анти-ДНК, анти-Sm (к полипептидам коротких ядерных РНК), анти-RNP (к полипептидам рибонуклеопротеидов), анти-Ro (к РНК-полимеразе), анти-La (к протеину в составе РНК), антигистоны, антикардиолипин (к фосфоли-пидам), антиэритроцитарные, антитромбоцитарные, антилимфоци-тарные, антинейрональные
  • Повреждение тканей. AT к эритроцитам, лейкоцитам и тромбоцитам приводят к иммунным цитопениям
  • Клеточная дисфункция. AT к лимфоцитам нарушают функцию и межклеточные взаимодействия; антинейронные AT, проникая через ГЭБ, повреждают нейроны
  • Образование иммунных комплексов. Комплексы AT и нативной ДНК способствуют возникновению аутоиммунного поражения почек у заболевших СКВ.
  • Патологические клеточные реакции
  • Гиперактивация В-лимфоцитов
  • Уменьшение соотношений Т-хелперы/Т-индукторы и Т-супрессоры/цитотоксические клетки
  • Замедление элиминации иммунных комплексов вследствие наследственных и приобретённых дефектов рецепторов макрофагов.
  • Патоморфология

  • Характерные микроскопические изменения
  • Гематоксилиновые тельца. В очагах повреждения соединительной ткани определяют аморфные массы ядерного вещества, окрашиваемые гематоксилином в пурпурно-синий цвет. Нейтрофилы, поглотившие такие тельца и vitro, называют LE-клетки
  • Фибриноидный некроз. Иммунные комплексы в соединительной ткани и стенках сосудов, состоящие из ДНК, AT к ДНК и комплемента, окрашиваются (как и фибрин) эозином, образуя картину фибриноидного некроза
  • Феномен луковичной
  • шелухи наблюдают в сосудах селезёнки заболевших СКВ с характерным периваскулярным концентрическим отложением коллагена.
  • Изменения в тканях
  • Кожа. При незначительных повреждениях кожи наблюдают лишь неспецифическую лимфоцитарную инфильтрацию. В более тяжёлых случаях происходит отложение иммуноглобули-нов, комплемента и возникает некроз(область дермоэпидермально-го соединения). В области классических дискоидных участков обнаруживают фолликулярные пробки, гиперкератоз и атрофию эпидермиса. Встречают и повреждения стенок мелких сосудов кожи
  • Почки. Отложения иммунных комплексов в почках способны вызывать всевозможные воспалительные изменения. Характерный кардинальный признак поражения почек при СКВ — периодическое изменение гистологической картины нефрита в зависимости от активности заболевания или проводимой терапии
  • Мезангиальный нефрит (возникает вследствие отложения иммуноглобулинов) считают наиболее частым поражением почек при СКВ
  • Очаговый пролиферативный нефрит характеризуется вовлечением лишь сегментов клубочков в меньше чем 50% клубочков
  • Диффузный пролиферативный нефрит протекает с клеточной пролиферацией большинства сегментов клубочков в более чем 50% клубочков
  • Мембранозный нефрит -следствие отложения иммуноглобулинов в эпителии и периферических капиллярных петлях без пролиферации клеток клубочков, хотя у части заболевших встречают комбинации пролиферативных и мембранозных изменений
  • Интерстициальное воспаление может возникать при всех описанных выше нарушениях
  • ЦНС. Наиболее типичны периваскулярные воспалительные изменения сосудов среднего калибра (хотя вероятно поражение сосудов крупного калибра), микроинфаркты и микрокровоизлияния, не всегда коррелирующие с находками при КТ, МРТ и неврологическом обследовании
  • Васкулит. Повреждение тканей при СКВ происходит вследствие воспалительных, иммунокомплексных поражений капилляров, ве-нул и артериол
  • Часто появляются неспецифический синовит и лим-фоцитарная мышечная инфильтрация. Не не часто возникает абактери-альный эндокардит, протекающий в типичных случаях без симптомов.
  • Клиническая картина

  • Поражение кожи
  • Дискоидное поражение — очаги напоминают по форме монеты с гиперемированными краями, атрофией в центре и депигментацией
  • Нодулярное волчаночное поражение кожи
  • Эритематозный дерматит носа и скул по типу бабочки (эритема на щеках и в области спинки носа)
  • Фотосенсибилизация — кожные высыпания в результате нетрадиционной реакции на солнечный свет
  • Алопеция (генера-лизованная или очаговая)
  • Поражения кожи, обусловленные васкулитом: панникулит, крапивница, микроинфаркты, сетчатое ливедо (древовидный рисунок на коже нижних конечностей вследствие венулита).
  • Поражение слизистых оболочек: хейлит, эрозии.
  • Поражение суставов
  • Артралгии
  • Симметричный неэрозивный артрит без деформаций. В синовиальной жидкости лейкоцитов не более 2,0×1О9/л, нейтрофилов меньше 50%
  • Артропатия (синдром Жакку) со стойкими деформациями возникает за счёт вовлечения связок и сухожилий, а не вследствие эрозивного артрита.
  • Поражение мышц
  • Миалгии
  • Миозит
  • Глюкокортикоидная миопатия.
  • Поражение лёгких
  • Плеврит — шум трения плевры, выпот и значительное ограничение подвижности диафрагмы
  • Пнев-монит — инфильтраты при СКВ двусторонние, летучие и не не часто сопровождаются кровохарканьем
  • Лёгочная гипер-тёнзия при изолированном поражении лёгочных артерий.
  • Поражение сердца
  • Перикардит
  • Эндокардит Либмана- Сакса может сопровождаться эмболиями, нарушениями функции клапанов и присоединением инфекции
  • Миокардит с нарушениями проводимости, аритмиями и сердечной недостаточностью
  • Вальвулит при антифосфолипидном синдроме
  • При остром прогрессирующем течении СКВ возможен васкулит коронарных сосудов, однако основная первопричина ИМ у заболевших СКВ — атеросклероз вследствие длительной терапии глюкокортикоидами.
  • Поражение почек
  • Очаговый нефрит
  • Мембранозный, мезангиомембранозный гломерулонефрит
  • Мезангиокапилляр-ный, мезангиопролиферативный гломерулонефрит
  • Фибро-пластический.
  • Поражение ЖКТ
  • Ослабление перистальтики пищевода
  • Изъязвление слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки
  • Увеличение печени без существенного нарушения функций
  • Интестинальный васкулит может сопровождаться инфарктами кишечника, перфорациями и кровотечениями.
  • Поражение ЦНС — у 50% больных появляются очаговые или диффузные нарушения
  • Генерализованные проявления — депрессия, психозы, нарушения познавательных способностей и судороги. У некоторых заболевших возникновение психозов связывают с появлением AT к рибосомальному Р-белку
  • Возможны гемипарезы, дисфункции черепных нервов, миелиты и нарушения движений. Даже серьёзные неврологические проявления заболевания могут спонтанно исчезнуть
  • Краниальная невропатия
  • Периферическая невропатия (синдром Гийена-Баррё, множественные мононевриты)
  • Хорея.
  • Синдром Шёгрена
  • Синдром Рейно
  • Антифосфолипидный синдром
  • Лимфаденопатия, спленомегалия
  • Методы исследования

  • Кровь. Часто выявляют анемию (как при острых, так и при хронических вариантах течения СКВ). Антилейкоцитарные AT вызывают развитие аутоиммунной лимфопении, реже -нейтропении. AT к тромбоцитам способствуют развитию острой или хронической иммунной тромбоцитопении. Увеличение СОЭ считают характерным признаком СКВ, коррелирующим с активностью заболевания
  • Увеличение СРВ не характерно
  • Обнаружение АНАТ, AT к ДНК, AT к РНК-полимеразе, протеину, входящему в состав РНК
  • Обнаружение в крови LE-клеток (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал)
  • Ложноположительная реакция фон Вассермана у больных с антифосфолипидным синдромом (см. Синдром антифос-фолипидный)
  • Показатели коагуляции. AT к фосфолипидам способны воздействовать на свёртывание крови, вызывая увеличение показателя тромбопластинового времени. Несмотря на это, у больных с подобными нарушениями выше риск возникновения тромбозов, чем кровотечений
  • Специальные методы исследования — биопсия почек, рентгенологическое исследование органов грудной полости, эхокар-диография.
  • Клинико-иммунологические формы СКВ

  • СКВ у пожилых больных: кожный, суставной синдромы и поражение почек появляются реже, часто развиваются синдром Шёгрена, поражение лёгких, периферические невропатии. Часто обнаруживают AT к РНК-полимеразе
  • Неонатальная СКВ у малышей, родившихся от матерей, заболевших СКВ: эритематозная сыпь, полная АВ блокада, гемолитическая анемия; серологический маркёр — AT к РНК-полимеразе
  • Подострая кожная красная волчанка характеризуется выраженным дерматитом, обусловленным фотосенсибилизацией. Чаще возникает у мужчин. Характерны
  • полиартрит, серозит; обнаруживают AT к РНК-полимеразе (Ro-Ar) и протеину, входящему в состав РНК (La-Ar)
  • Серонегативная СКВ (отсутствуют АНАТ) клинически близка к подострой кожной, не часто происходит поражение почек.
  • Лечение:

    Общая тактика

  • При умеренно выраженной и волнообразно текущей СКВ
  • При артралгии, лихорадке — НПВС (см. Артрит ревматоидный)
  • При поражении суставов и кожи -противомалярийные продукты (производные аминохинолина) t При тяжёлой форме СКВ (поражение почек, ЦНС, гематологические нарушения) — активная иммуносупрессивная терапия (глюкокортикоиды, цитостатики)
  • При СКВ любой тяжести в последствии угнетения воспалительного процесса назначают минимальные поддерживающие дозы глюкокортикоидов или прочих веществ (дозу подбирают, постепенно снижая её на 10% через 1—4 нед)
  • Симптоматическая терапия: продукты, улучшающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток головного мозга (кавинтон, ноотропил, церебролизин), противосудорожные продукты, транквилизаторы t Больным противопоказана инсоляция. Лекарственная терапия
  • Аминохинол новые производные
  • Плаквенил (гидроксихло-рохин) от 200—400 мг/сут до 200 мг 2 р/нед, или
  • Хлоро-хин от 250 мг/сут до 250 мг 2 р/нед.
  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон 1 мг/кг/сут внутрь в течение 4—6 нед с постепенным снижением дозы до поддерживающей (5—7,5 мг/сут). При гломерулонефрите, острых церебральных нарушениях, гемолитическом кризе дозу повышают до 80—100 мг/сут. Улучшение традиционно начинается через 4—12 нед.
  • При активном люпус-нефрите, гематологическом кризе, острых нейропсихических расстройствах как дополнение к систематическому приёму преднизолона — пульс-терапия; метилпреднизолон 1 г в/в капельно в течение 30 мин три дня подряд; вероятно повторение инъекций ежемесячно в течение 3—6 мес. После проведения пульс-терапии дозу преднизолона надлежит снижать медленно во избежание уменьшения клубочковой фильтрации.
  • Иммунодепрессивные продукты (всегда в сочетании с глю-кокортикоидами) — при активном люпус-нефрите, генера-лизованном васкулите (поражениях лёгких, ЦНС, язвенных поражениях кожи), резистентности к глюкокортикоидам.
  • Азатиоприн nbsp;2,5 мг/кг/сут внутрь.
  • Циклофосфамид (циклофосфан) 1,0—4,0 мг/кг/сут внутрь.
  • При активном люпус-нефрите, генерализованном васкулите высокоэффективна сочетанная пульс-терапия: 1 000 мг циклофосфана и 1 000 мг метилпреднизолона с в последствиидующим введением в последствииднего в течение ещё 2 дней. После окончания сочетанной пульстерапии циклофосфан применяют по 200 мг/нед в течение 3—6 мес в сочетании с преднизолоном по 20—25 мг/сут.
  • Хлорбутин 0,1—0,2 мг/кг/сут.
  • Сочетание азатиоприна 100мг внутрь каждый день и циклофосфана 1 000 мг в/в 1 раз в 3 мес (при люпус-нефрите).
  • При рефрактерной тромбоцитопении — даназол 10—15 мг/кг/сут.
  • При резистентной к лечению СКВ, выраженной тромбоцитопении — иммуноглобулин 0,4 г/кг/сут в/в в течение 5 дней.
  • При интеркуррентных вирусных или бактериальных инфекциях — рекомбинантные интерфероны в течение 3—6 мес.
  • При синдроме Рейно - см. Синдром Рейно.
  • При антифосфолипидном синдроме - см. Синдром анти-фосфолипидный.
  • При нарушении функций почек — гемодиализ.
  • При резистентном к лечению гломерулонефрите или генерализованном васкулите — плазмаферез и гемосорбция курсами по 6—8 процедур дополнительно к иммуносупрессивной терапии.
  • Особенности течения при беременности

  • Частые спонтанные выкидыши свидетельствуют о наличии антифосфолипидного синдрома
  • Обострения СКВ чаще появляются в 1 триместре и в первые 6 нед в последствии родов. Если отсутствуют тяжёлые поражения сердца и почек, а течение СКВ контролируемо, беременность заканчивается благополучно
  • Не противопоказано назначение глюкокортикоидов. Неона-тальная СКВ развивается не часто.
  • См. также Артрит ревматоидный, Волчанка, Волчанка дискоидная красная. Синдром антифосфолипидный, Синдром Рейно Сокращения
  • АНАТ — антинуклеарные антитела
  • СКВ — системная красная волчанка. МКБ. М32 Системная красная волчанка Литература. 34: 653—661


  • Комментарии к болезни «Волчанка системная красная»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Волчанка системная красная», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Волчанка системная красная

    • Вульвит
      Вульвит — воспаление наружных половых органов (вульвы): лобка, больших и малых половых губ, клитора, преддверия влагалища и девственной плевы. Чаще встречается у девочек и пожилых женщин, что связано с физиологическими особенностями организма в эти возрастные периоды. У большинства вульвит возникает
    • Вульвовагинит
      Вульвовагинит — воспаление вульвы (вульвит) и слизистой оболочки влагалища (вагинит). Встречается преимущественно у девочек, женщин пожилого возраста и очень редко у женщин детородного возраста.Возбудители вульвовагинита гноеродная и кишечная флора, гельминты (острицы) и др. Предрасполагающие фактор
    • Вульвовагинит эстрогендефицитный
      Вульвовагинит эстрогендефицитныйЭстрогендефицитный вульвовагинит— реакция вульвы и влагалища на сниженное содержание эстрогенов при менопаузе,вариэктомии, в период лактации; возникает практически у всех женщин в постменопаузе при отсутствии коррекции дефицита эстрогено
    • Вульвовагинит бактериальный
      Вульвовагинит бактериальныйВульвовагинит бактериальный— воспаление вульвы и влагалища бактериальной этиологии.Частота. При случайной выборке— 4%; в стационарах, специализирующихся по заболеваниям, передаваемых половым путём — до 33%; пациентки с вагини
    • Врожденный сифилис
      Врожденный сифилис – это сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста. Поздний врожденный сифилис выяв
    • Вросший ноготь
      Ноготь вросший — заболевание преимущественно поражает первый палец стопы. Вызывается постоянным давлением края ногтя на околоногтевой валик. Предрасполагающим фактором является ношение тесной обуви, неправильная стрижка ногтя (слишком глубоко по направлению к основанию срезают боковые края).Симптомы
    • Вульвовагинит канлидозный
      Вульвовагинит канлидозныйКандидозный вульвовагйнит— воспаление вульвы и влагалища кандидозной этиологии.Частота. 40% вульвовагинитов обусловлено грибами рода Candida. 16% женщин в периоде пременопаузы— бессимптомные носители. Этиология и патогенез. Дрожжеподобный гриб рода
    • Вскармливание грудное
      Вскармливание грудноеГрудное вскармливание (ГВ)— кормление молоком матери при непосредственном прикладывании ребёнка к груди. Частота. В России до возраста 4 мес на ГВ находится 20—28% детей, к 6 мес — 17—20% и меньше.Физиологические ас
    • Воспаление почек (нефрит)
      Нефрит (воспаление почек) — это воспалительный процесс с поражением чашечно-лоханочной системы почек, канальцев почек с последующим поражением клубочков и сосудов почек. Чаще всего бывает от простуды, затем как следствие после тяжелых болезней, от пьянства и пр.Воспаление почек может рассматриваться
    • Волчья пасть (незаращение неба)
      Волчья пасть (незаращение неба) — встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником.Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и тв
    • Вухерериоз
      ВухерериозВухерериоз— глистная инвазия из группы филяриозов (фи-ляриатозов), приводящая к гранулематозному воспалению (рецидивирующий лимфангиит) с обструкцией и фиброзом лимфатических сосудов с возможным развитием пахидермии. Этиология. Возбудитель — немато
    • Гематома субдуральная
      Гематома субдуральнаяГематома субдуральная— травматическое кровоизлияние, скопление крови между твёрдой и паутинной мозговыми оболочками, вызывающее местное или общее сдавление головного мозга.Частота. 10—15% больных с тяжёлой ЧМТ. КлассификацияВ зависимости от времен
    • Деформации грудной клетки
      Деформации грудной клетки бывают врожденные и приобретенные. Приобретенные деформации грудной клетки возникают как последствие рахита; туберкулеза; заболеваний легких; травм грудной клетки. К врожденным деформациям грудной клетки относятся воронкообразная; плоская; килевидная грудная клетка. Наиболе
    • Дермоидные кисты (зрелые тератомы)
      Дермоидные кисты (зрелые тератомы) — доброкачественные опухоли, состоящие из различных тканей организма в стадии завершенной дифференцировки (кожи, жировой ткани, волос, нервной ткани, костей, зубов), заключенных в слизеобразную массу, и покрытые плотной толстостенной капсулой. Опухоль обычно одност
    • Вывих зуба
      Вывих зуба – насильственное смещение зуба с повреждением периодонта. Вывихи подразделяют на неполные и полные, когда зуб утратил связь с лункой, а также вколоченные вывихи.ПричиныВывих зуба происходит под влиянием механического воздействия и сопровождается повреждением связочного аппарата зуба.Вывих
    • Волчья пасть (незаращение неба)
      Волчья пасть (незаращение неба) — встречается приблизительно у 1 из 1000 новорожденных. Причиной является задержка срастания верхнечелюстных отростков с сошником.Различают четыре формы: незаращение мягкого неба, незаращение мягкого и части твердого неба, полное одностороннее незаращение мягкого и тв
    • Воспаление почек (нефрит)
      Нефрит (воспаление почек) — это воспалительный процесс с поражением чашечно-лоханочной системы почек, канальцев почек с последующим поражением клубочков и сосудов почек. Чаще всего бывает от простуды, затем как следствие после тяжелых болезней, от пьянства и пр.Воспаление почек может рассматриваться
    • Врожденный сифилис
      Врожденный сифилис – это сифилис, который передается будущему ребенку трансплацентарно через кровь матери. Врожденный сифилис бывает ранним и поздним.К раннему врожденному сифилису относятся сифилис плода, сифилис грудного возраста и сифилис раннего детского возраста. Поздний врожденный сифилис выяв
    • Вросший ноготь
      Ноготь вросший — заболевание преимущественно поражает первый палец стопы. Вызывается постоянным давлением края ногтя на околоногтевой валик. Предрасполагающим фактором является ношение тесной обуви, неправильная стрижка ногтя (слишком глубоко по направлению к основанию срезают боковые края).Симптомы
    • Вскармливание грудное
      Вскармливание грудноеГрудное вскармливание (ГВ)— кормление молоком матери при непосредственном прикладывании ребёнка к груди. Частота. В России до возраста 4 мес на ГВ находится 20—28% детей, к 6 мес — 17—20% и меньше.Физиологические ас
    2012—2020
    Наверх