Главная / Справочник болезней / Гемохроматоз

Гемохроматоз



Гемохроматоз — хроническое наследственное заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в крови и накоплением в виде вещества гемосидерина в клетках печени, поджелудочной железы, сердца и других внутренних органах с развитием в них фиброза, также в коже с изменением ее окраски.

Симптомы и течение. Клинически проявляется следующей триадой: цирроз печени (наиболее ранний и постоянный симптом), сахарный диабет — увеличение сахара в крови и появление сахара в моче, темно-коричневая окраска кожи. Развивается болезнь медленно и постепенно, первыми признаками может быть поражение печени (ее увеличение), общая слабость, постепенно темнеет кожа, присоединяются проявления сахарного диабета, поражение сердца (одышка, отеки, изменения на ЭКГ). Изменение окраски кожи может предшествовать полной картине заболевания за много лет. По мере прогрессирования в клинике преобладают симптомы цирроза печени: плотная, больших размеров, асцит (жидкость в брюшной полости). Заболевание длится много лет.

Распознавание. Количество железа превышает обычные показатели во много раз (2-3 раза) еще до появления коричневатой окраски кожи. Повышение сахара в крови и присутствие его в моче при присоединении сахарного диабета. При ультразвуковом исследовании брюшной полости, сцинтиграфии признаки цирроза печени. При исследовании под микроскопом биоптатов (кусочков) печени и кожи выявляется в клетках вещество гемосидерин.

Прогноз без лечения неблагоприятный: больные умирают от печеночной или диабетической комы, сердечной недостаточности, кровотечения из варикозно-расширенных вен пищевода.

Лечение. Диета №5 с ограничением продуктов, содержащих железо. Повторные кровопускания по 300-500 мл крови. Прием десферола или инъекции дефероксамина для выведения железа из организма. Инсулин терапия сахарного диабета. Витаминотерапия. Следует помнить, что длительный бесконтрольный прием продуктов железа может привести к вторичному гемосидерозу, но традиционно без сахарного диабета и цирроза печени.



Препараты для лечения Гемохроматоз


Комментарии к болезни «Гемохроматоз»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Гемохроматоз», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Гемохроматоз

  • Гемохроматоз
    ГемохроматозГемохроматоз— наследственное заболевание (*235200, 6р21.3, ген HFE, р), сопровождающееся усиленным поглощением тонкий кишкой железа и накоплением его в тканях с последующим повреждением и недостаточностью органов. РазличаютВрождённый гемохроматозПриобретённ
  • Генерализованный гингивит
    Генерализованный гингивит – это зубной камень, мягкий зубной налет, курение, химическое раздражение, фузоспириллярная инфекция.ПричиныКатаральный гингивит развивается как реакция на раздражение, гипертрофический обусловлен эндокринными нарушениями обычно в пубертатном периоде и во время беременности
  • Гениталгия
    Гениталгия (от лат. «генитус» — половой, «алгия» — боль) — расстройство, характеризующееся болезненными ощущениями в области половых органов, обусловленное воспалительными процессами (грибковое заболевание, травмы и др.) либо психическими факторами (психогенные гениталгии). Для последних характерны
  • Гепатит
    Гепатит — острое или хроническое воспаление печени. Существует несколько форм гепатита, различаемых в зависимости от вызвавшей их причины. Острые токсические гепатиты, вызываемые лекарственными препаратами, грибными ядами бледной поганки, сморчков промышленными ядами. Острый гепатит может возникнуть
  • Гепатит вирусный острый
    Гепатит вирусный острыйОстрые вирусные гепатиты (ОВГ)— группа острых вирусных заболеваний, протекающих с диффузным воспалением печени.ЭтиологияВирусы гепатитов A (HAV), В (HBV), С (HCV), D (HDV), Е (HEV), F (HFV), G (HGV). Возбудители устойчивы во в
  • Гепатит вирусный хронический
    Гепатит вирусный хроническийХронические вирусные гепатиты (ХВГ)— хронические инфекционные заболевания, вызываемые гепатотропными вирусами; характеризуются клинико-морфологической картиной диффузного воспаления печени (продолжительностью более 6 мес) и симптомокомплексом внепечёночных
  • Гепатит хронический
    Гепатит хроническийХронический гепатит (ХГ)— диффузный воспалительный процесс в печени продолжительностью не менее 6 мес без улучшения. Диагноз ХГ может быть установлен в более ранние сроки (например, при аутоиммунном ХГ). Классификация по этиологииАутоиммунный ХГ
  • Гепатома
    ГепатомаГепатома— первичная злокачественная опухоль печени, развивающаяся из печёночных паренхиматозных клеток (гепатоцитов), кровеносных сосудов или холангиол внутри печени, исключая жёлчный пузырь и жёлчные ходы. За исключением фибропластического типа почти всегда связана
  • Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация)
    Гепатоцеребральная дистрофия (гепатолентикулярная дегенерация) – наследственное заболевание, возникающее обычно в возрасте от 10 до 35 лет и характеризующееся нарушением синтеза белков и обмена меди, прогрессирующим поражением подкорковых ганглиев и печени.ПричиныВстречается чаще всего в юношеск
  • Герминомы
    ГерминомыЯичко. Злокачественные герминогенные опухоли яичка подразделяют на рак in situ и инвазивные карциномы, куда относятся семинома и несеминомные опухоли (карциномы эмбриональные, желточного мешка, хориокарцинома и тератокарцинома). Из опухолей формально доброкачес
  • Герпес (на губах, генитальный)
    Возбудителем герпеса является ВПГ, то есть вирус простого герпеса. Герпес — это наиболее распространенное вирусное заболевание. Вирус простого герпеса имеют около 90% населения земли, но только у 5% этих людей вирус проявляет симптомы болезни, в остальных герпесное заболевание протекает без клиничес
  • Герпес простой
    Герпес простойПростой герпес— самая распространённая хроническая вирусная инфекция человека, протекающая с пузырьковыми высыпаниями на коже и слизистых оболочках. Инфекционный процесс контролируется компонентами клеточного звена иммунитета, снижение активности которого приводит
  • Гестозы
    ГестозыГестоз— симптомокомплекс, возникающий при патологическом течении беременности; включает триаду симптомов — стойкое повышение АД, протеинурию, возникновение отёков. Гестозы — третья по частоте причина материнской смертности:Факторы рискаЭссенциальная артер
  • Гиардиоз
    ГиардиозГиардиоз— паразитарная инфекция; клинически может проявляться дисфункцией ЖКТ и дискинезией желчевыводящих путей либо оставаться бессимптомной, в форме латентного паразитоносительства.Этиология. Возбудитель— жгутиковое простейшее Giardia lamblia, паразитирующее в т
  • Гигантизм
    Гигантизм – заболевание, при котором наблюдается повышенная выработка соматотропина (гормона роста), что в свою очередь приводит к чрезмерному пропорциональному росту конечностей и туловища. У мужчин с данным заболеванием рост превышает 200 см, а у женщин – 190 см. Гигантизм не следует путать с высо
  • Гигиена и профилактика
    В полости рта человека постоянно накапливаются бактерии. Практически все продукты и напитки, содержащие легкоферментируемые углеводы — сахар и прошедший кулинарную обработку крахмал — обеспечивают питание бактерий. Колонии бактерий и выделенные ими вещества образуют зубной налет (впервые бактерии бы
  • Гигрома
    Гигрома — кистозное образование, связанное с суставом. Чаще всего встречается на тыльной поверхности луче-запястного сустава между разгибателем кисти, а также на тыльной стороне стопы у кубовидной кости. Клинически это опухоль округлой формы, плотной консистенции, покрытая нормальной кожей, диаметро
  • Гидраденит
    Гидраденит — гнойное воспаление потовых желез. Вызывается стафилоккоком, чаще золотистым. Инфекция проникает через протоки желез или по лимфатическим путям. Гидраденит локализуется в подмышечной впадине, значительно реже — в генитальной области у мужчин и у женщин — в области сосков. Предрасполагающ
  • Гидраденит
    ГидраденитГидраденит— остро возникающее гнойное воспаление апокрин-ных потовых желез; чаще болеют женщины 30—40 лет. ЭтиологияЗакупорка апокриновой железы Нарушение формирования апокринового протока в эмбриональном периоде Сдавление протока расширенной секреторной частью железы
  • Гидронефроз
    Гидронефроз — полное или частичное растяжение лоханки и чашечек мочой вследствие препятствия к ее опорожнению. Причины могут быть различными; камни почек, мочеточников, опухоль, перегиб мочеточника и т. д. При задержке мочи растягивается лоханка, почечная ткань атрофируется и вместо почки образуется
2012—2021
Наверх