Гломерулонефрит мембранозный

Гломерулонефрит мембранозный

Мембранозный гломерулонефрит— гломерулонефрит с диффузным утолщением базальных мембран клубочковых капилляров (отчасти вследствие отложения Ig), клинически характеризующийся постепенным началом нефротического синдрома и длительно сохраняющейся протеинурией. Этиология

Первичный (идиопатический) мембранозный гломерулонефрит диагностируют в 30—50% случаев идиопатического нефротического синдрома у взрослых, и только в 1% случаев у малышей

Вторичный мембранозный гломерулонефрит возникает при разнообразных заболеваниях

Инфекция (к примеру, хронический гепатит В, сифилис, малярия, шистосомоз, филяриоз)

Ревматические заболевания (к примеру, СКВ)

Новообразования (к примеру, карцинома лёгкого, кишечника, желудка, молочных желез и почки; неходжкенская лимфома; лейкоз; опухоль Вильмса)

Лекарственная терапия (к примеру, продукты ртути, золота, D-пеницилламин и каптоприл). Патоморфология

Стадия I обычная картина при световой микроскопии; подэпителиальные электронно-плотные отложения при электронной микроскопии

Стадия II: при световой микроскопии базальная мембрана имеет зубчатый вид; наилучшие условия для визуализации — при импрегнации серебром; неравномерное утолщение базальной мембраны

Стадия III: утолщённая базальная мембрана клубочков, напоминающая швейцарский сыр вследствие окружения иммунных отложений (традиционно IgG, C3) зубчатой структурой нормальной базальной мембраны клубочков

Стадия IV: утолщение капиллярной стенки с участками сегментарного или тотального гломеруло-склероза; возможен тубуло-интерстициальный фиброз.

Клиническая картина. У 85% взрослых— протеинурия (>3,5 г/сут/1,73 м² плоскости тела). При установлении диагноза КФК традиционно нормальна и сберегается в пределах нормы в течение 4—5 лет.

Лечение:

Диета № 7а.

Глюкокортикоиды (способствуют существенному снижению протеинурии, однако не вызывают полной ремиссии): преднизолон по 1 мг/кг/сут внутрь в течение 6—8 нед, потом дозу снижают вдвое или по 5 мг/нед до 30 мг/сут, дальнейшее снижение проводят по 1,25—2,5 мг/нед до полной отмены.

Возможно интермиттирующее применение глюкокортикои-дов и цитостатиков

В 1 мес: 3 дня — пульс-терапия метилпреднизолоном, потом 27 дней — преднизолон внутрь по 30 мг/сут

Во 2 и Змее — хлорбутин 0,2 мг/кг

В 4 мес — как в 1 мес

В 5 и 6 мес — как во 2 и 3 мес.

При неэффективности вышеуказанной терапии — циклос-порин 3—5 мг/кг/сут.

Лечение нефротического синдрома - см. Синдром нефротический.

Течение. Примерно у 20—30% заболевших достигается длительная спонтанная ремиссия, у 20—30% развивается стойкая протеинурия различной степени выраженности и неуремическая азотемия, у остальных болезнь прогрессирует до терминальной стадии ХПН (традиционно через 5 лет).Осложнения могут оказывать существенное влияние на течение заболевания, вызывая резкое снижение функции почек

У заболевших с нефротическим синдромом наблюдают состояние гиперкоагуляции. Возможны тромбоз почечных вен, ТЭЛА и артериальный тромбоз

Вторичное снижение ОЦК в последствии терапии диуретиками приводит к снижению почечного кровотока

Артериальная гипертёнзия, обструкция или инфекция может вызывать снижение КФК у заболевших с данным типом гломерулонефрита.

Синонимы

Гломерулонефрит перимембранозный

Гломерулоне-фрит экстрамембранозный

Гломерулопатия мембранозная диффузная

См. также Болезни гломерулярные, Гломерулонефрит мембранозно-пролиферативный, Болезнь минимальных изменений, Гломерулонефрит мезангиопролиферативный, Гломерулосклероз фокальный, Синдром нефротический, Нефросклероз злокачественный, Болезнь Верже, Синдром нефритический хронический, Синдром нефритический быстропрогрессирующий, Синдром нефритический острый МКБ. N00.-N08. Гломерулярные заболевания