Главная / Справочник болезней / Гранулематоз вегенера

Гранулематоз вегенера



Гранулематоз вегенера

Гранулематоз Вёгенера (ГВ)— системный деструктивно-пролиферативный васкулит артерий и вен, характеризующийся развитием гранулематозного процесса с некрозом и рубцеванием слизистых оболочек верхних дыхательных путей, реже
  • лёгких, глотки и пищевода, почек.
  • Частота. Заболеваемость - 4:1000 000 населения; распространённость - 3:100 000. Пик заболевания отмечают в возрасте 40 лет. Этиология и патогенез. Преимущественное поражение верхних и нижних дыхательных путей позволяет предположить присутствие Аг, изначально фиксированного в дыхательных путях или проникающего через них. Обнаружение циркулирующих и отложившихся иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной активностью вероятно свидетельствует о наличии перекрывающих друг друга механизмовгиперчувствительности замедленного типа и иммунокомплексного воспаления или гранулематозной реакции на сами иммунные комплексы. Типично для ГВ присутствие AT к миелобластину. Генетические аспекты
  • Ассоциация с Аг HLA-B7, HLA-B8, HLA-DR2
  • Миелобластин (177020, 1 Эр 13.3, ген PRTN3) — аутоАг Веге-нера (белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофи-лов). При дефектах гена PRTN3 развивается врождённая форма заболевания (80% больных умирают в возрасте до 1 года).
  • Клиническая картина

  • Поражение верхних дыхательных
  • путей:

  • Пансинусит
  • Носовые кровотечения
  • Седловидная деформация носа в исходе гнойно-некротических реакций
  • Язвенный стоматит
  • Серозный отит
  • Лёгочные инфильтраты:
  • В 33% случаев бессимптомны
  • Образование полостей сопровождается появлением в мокроте примеси крови, кровохарканьем
  • Поражение почек:
  • Мочевой синдром -гематурия, протеинурия, цилиндрурия
  • Возможен нефроти-ческий синдром
  • Артериальная гипертёнзия нетипична
  • Поражение глаз:
  • Конъюнктивит
  • Склерит
  • Увеит
  • Суставной синдром:
  • Артралгии
  • Мигрирующий полиартрит мелких и крупных суставов без деформации (наблюдают реже, чем артралгии)
  • Миалгии
  • Лихорадка у 50% больных
  • Похудание
  • Поражение кожи: пурпура, папулы, везикулы
  • Поражение нервной системы:
  • Комбинация мононевритов различной локализации
  • Инсульт
  • Невриты черепных нервов
  • Поражение сердца (у 30% заболевших):
  • Миокардит
  • Аритмии
  • Перикардит
  • Коронариит. способный привести к ИМ.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови с лейкоцитарной формулой: увеличение СОЭ, нормохромная нормоцитарная анемия, лейкоцитоз, тромбоцитоз
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Антинейтрофильные AT типичны для ГВ
  • РФ в 60% случаев положителен
  • Антинуклеарный фактор выявляют в низких титрах
  • Биопсия мягких тканей — обнаружение гранулём
  • Биопсия почек: фокально-сегментарный гломерулонефрит, некротизирующий васкулит. Рентгенологическое исследование
  • КТ придаточных пазух носа
  • Рентгенологическое исследование лёгких — узелковые потомнения, часто в центре заметен некроз или полость
  • Рентгенография суставов неинформативна.
  • Дифференциальный диагноз

  • Инфекционный отит и синусит (бактериальный или грибковый)
  • Злокачественные новообразования верхних дыхательных путей
  • Рецидивирующий полихондрит (нет поражения лёгких и почек)
  • Синдром Гудпасчера (присутствуют AT к базальной мембране почечных клубочков, антинейтрофиль-ные AT не обнаруживают)
  • Узелковый периартериит (отсутствуют поражение вен, гранулёмы при биопсии, антинейтрофильные AT, деструктивные процессы в лёгких, типична злокачественная артериальная гипертёнзия)
  • Синдром Черджа- Опросе (эозинофилия крови, эозинофильные гранулёмы в тканях; антинейтрофильных AT не обнаруживают: поражение почек не сопровождается прогрессирующим ухудшением почечных функций)
  • ВИЧ-инфекция. Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов)
  • Воспаление слизистой оболочки носа и полости рта: язвы в полости рта, гнойные или кровянистые выделения из носа
  • Изменения при рентгенологическом исследовании лёгких: узелки, инфильтраты, полости
  • Изменения теста мочи: микрогематурия или скопления эритроцитов
  • Биопсия: гранулематозное воспаление в стенке артерии или периваскулярном пространстве
  • Кровохарканье. Примечание: Для диагноза нужно будет присутствие 2 и более критериев. Чувствительность — 88%, специфичность — 92%.
  • Лечение:

  • При поражении верхних дыхательных путей если соблюдать условие медленного прогрессирования процесса и отсутствия поражения почек — бисептол (ко-тримоксазол). Можно сочетать с преднизолоном, циклофосфаном.
  • При быстром прогрессировании заболевания, поражении почек.
  • Глюкокортикоиды
  • преднизолон (60—100 мг/сут) каждый день (через 2—4 нед можно принимать через день) с постепенной отменой через 12—24 мес
  • пульс-терапия: 1 000 мг метипреда (метилпреднизолон) в/в с интервалом 1 мес.
  • Циклофосфамид (циклофосфан)
  • Ежедневный приём 2 мг/кг/сут в течение 2—3 лет (1—2 года в последствии ремиссии). При отмене дозу продукта снижают постепенно
  • Пульс-терапия циклофосфамидом по 1 г в/в в сочетании с пульс-терапией метилпреднизолоном 1 р/мес. Пульс-терапию проводят на фоне регулярного приёма циклофосфамида.
  • При непереносимости циклофосфамида — метотрексат (при отсутствии поражения почек) 20 мг/нед.
  • Плазмаферез, гемосорбция.
  • Гемодиализ при развитии почечной недостаточности. Меры предосмотрительности
  • Побочные эффекты преднизолона — увеличение массы тела, гипергликемия, артериальная гипертёнзия, гипокалиемия, инфекции, остеопороз
  • При лечении циклофосфамидом рекомендовано обильное питьё для профилактики геморрагического цистита, также надлежит регулярно проводить общие тесты крови и мочи, функциональные пробы печени. При развитии лейкопении, почечной недостаточности дозу продукта снижают. Лекарственное взаимодействие
  • Преднизолон ослабляет действие противодиабетических и антигипертензивных средств
  • При сочетании циклофосфамида с ЛС, угнетающими кроветворение, вероятность развития лейкопении повышается.
  • Осложнения

  • Деструкция костей носа
  • Глухота в результате стойких отитов
  • Некротические гранулёмы в лёгких и кровохарканье
  • Почечная недостаточность
  • Болтающаяся стопа в результате поражения периферических нервов
  • Трофические язвы и гангрена пальцев стопы как следствие
  • сосудистой патологии.

    Прогноз. Летальность в настоящее время остаётся высокой.

    Синонимы

  • Гранулёма злокачественная
  • Гранулематоз неинфекционный некротический
  • См. также Пневмония эозинофильная, Периартериит узелковый Сокращения: ГВ— гранулематоз Вёгенера МКБ. М31.3 Гранулематоз Вёгенера


    Препараты для лечения Гранулематоз вегенера


    Комментарии к болезни «Гранулематоз вегенера»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Гранулематоз вегенера», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Гранулематоз вегенера

    • Дисбеталипопротеинемии
      ДисбеталипопротеинемииАбеталипопротеинемия— в крови нет р-липопротеинов, хиломикронов, липопротеинов с плотностью ниже 1,063 (ЛНП и ЛОНП), эритроциты имеют множественные шиловидные выросты (акантоциты), развивается дефицит витаминов Е и А (результат отсутствия&nbs
    • Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемии
      Анемия пернициозная и другие B12 дефицитные анемииПернициозная анемия развивается вследствие дефицита витамина В12 (суточная потребность 1—5 мкг). В большинстве случаев сочетается с фундальным гастритом и ахлоргидрией. Пернициозная анемия— аутоиммунное заболевание с о
    • Анафилактический шок
      Анафилактический шок — это прежде всего ШОК — остро развивающееся состояние несоответствия доставки и потребления кислорода, характеризуемое острой недостаточностью кровообращения (острой циркуляторной недостаточностью), вплоть до коллаптоидного состояния, возникающее, вследствие анафилаксии (избыто
    • Гипернатриемия
      ГипернатриемияГипернатриемия— концентрация натрия в сыворотке выше 145 мЭкв/л; клинически проявляется, если этот показатель выше 155 мЭкв/л. Гипернатриемия всегда предполагает гипер-тоничность всех жидкостей организма, т.к. повышение осмо-лярности внеклеточной жидкости вызывает движе
    • Анемия острая постгеморрагическая
      Анемия острая постгеморрагическаяОстрая постгеморрагическая анемия— нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека,&nbs
    • Гипопитуитаризм
      Гипопитуитаризм — заболевание, которое возникает в результате снижения или полного выключения функции передней доли гипофиза. Причины: опухоль головного мозга; сосудистые нарушения (послеродовые и др. кровотечения, аневризмы, артерииты, кровоизлияния в гипофиз); специфические болезни (туберкулез, са
    • Аномалия Арнольда-Киари
      Синдром Арнольда-Киари - это аномалия развития головного мозга, при которой отдел черепа, содержащий мозжечок, является слишком маленьким или деформированным, вследствие чего происходит сдавливание мозга. Самая нижняя часть мозжечка или миндалины смещены в верхнюю часть позвоночного канала. Педиатри
    • Артериит гигантоклеточный
      Артериит гигантоклеточныйГигантоклеточныу артериит (ГА)— системный васкулит, характеризующийся поражением височной артерии (наиболее часто), артерий сетчатки, головного мозга и других артерий, а также наличием в составе воспалительного инфильтрата в стенке сосудов гигантски
    • Анемия вследствие дефицита эритропоэтина
      Анемия вследствие дефицита эритропоэтинаАнемия вследствие недостаточности эритропоэтина— нормохромная (иногда гипохромная) нормоцитарная гипорегене-раторная анемия. Недостаточность эритропоэтина возникает при ХПН, когда возрастает содержание в крови конечных продуктов азотистого обме
    • Аритмия
      Аритмия — это нарушения сердечной деятельности, различные по своему характеру и происхождению отклонения в ритме сокращений сердца. В обычной жизни, когда с сердцем все в порядке, человек, как правило, не ощущает его биения, не воспринимает его ритма. А при появлении аритмии явно чувствуются перебои
    • Атерома
      Атерома — ретенционная киста сальной железы кожи, образующаяся в результате закупорки выводного протока железы.Симптомы, течение Может возникать на любых участках тела, где растут волосы, но преимущественная локализация-кожа головы, лица (особенно ниже рта), спина, шея, область половых органов. Опре
    • Орхит
      Орхит — воспаление яичка. Возникает как осложнение инфекционных заболеваний (грипп, туберкулез и пр.), либо при травме мошонки.Симптомы орхита. Заболевание развивается бурно: яичко увеличивается в размере, становится плотным, резко болезненным, повышается температура. Проводится противовоспалительна
    • Атаки транзиторные ишемические
      Атаки транзиторные ишемическиеТранзиторные ишемические атаки (ТИА)— преходящие неврологические нарушения, часто длительностью до нескольких минут (но иногда длящиеся в течение суток) вследствие ишемии в каротидном или вертебробазилярном сосудистых бассейнах. Различие между ТИА и
    • Периартрит плечелопаточный
      Периартрит плечелопаточныйПлечелопаточный периартрит— синдром, характеризующийся болями и скованностью в плечевом суставе, связанный с различными по природе заболеваниями. Частота — 80% всех случаев болезненности плечевого сустава. Преобладающий возраст &mda
    • Ангины при заболеваниях системы крови
      Ангины при заболеваниях системы кровиАнгина при аграиулоцитозе Клиническая картина Повышение температуры тела до 39—40 «С с ознобами, интоксикацией, тяжёлым общим состоянием Сильная боль в горле Слюнотечение Гнилостный запах изо рта На высоте забол
    • Гранулёма венерическая
      Гранулёма венерическаяВенерическая гранулёма— хроническое медленно прогрессирующее инфекционное заболевание, передающееся преимущественно половым путём, характеризующееся развитием обширных гранулематозных изъязвлений кожи и подкожной клетчатки, главным образом в области половых орга
    • Грибковые заболевания (микозы)
      Микозы — заболевания, вызываемые грибками, инфицирующими человека, животных и растения. Микоз развивается медленно, рецидивирует чаще, чем бактериальная инфекция, и не оставляет после себя длительного иммунитета. Иногда грибковые инфекции сопровождаются лишь небольшим воспалением, но часто вызывают
    • Грипп
      Грипп — наиболее распространенная из инфекционных болезней. Эпидемический подъем заболеваемости наблюдается ежегодно в осенне-зимний период, каждые 30–40 лет регистрируются пандемии гриппа. Возбудитель — РНК-содержащий вирус; по своим антигенным свойствам подразделяется на тип А (подтипы А1 и А2), т
    • Грипп
      ГриппГрипп— высококонтагиозная острая вирусная инфекция, протекающая с симптомами общей интоксикации, катарального воспаления верхних дыхательных путей и респираторного синдрома с преимущественным поражением трахеи.Этиология. Возбудитель— Myxovirus influenza (3 самостоятел
    • Грыжа
      Грыжами называют все виды выпячивания внутренних органов из-за дефектов полости, где они располагаются. Чаще возникают приобретенные грыжи, но в редких случаях грыжи могут быть врожденными. Каждая грыжа состоит из грыжевого мешка, его содержимого и грыжевых ворот. Факторы, способствующие образованию
    2012—2020
    Наверх