Главная / Справочник болезней / Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки



Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)— врождённый порок сердца (ВПС) с присутствием сообщения между предсердиями и сбросом крови через него.Частота -до 10% всех ВПС. Преобладающий пол— женский (2:1). Этиология — факторы, формирующие ВПС (см. Тетрада Фашо). Генетические аспекты. Врождённый дефект сопутствует многим синдромам, не часто бывает семейным.Варианты ДМПП. В зависимости от того, с каким зачатком межпредсердной перегородки связаны ДМПП, их делят на несколько типов. Наиболее часто наблюдают.
  • Дефекты вторичной перегородки — наиболее распространённая форма порока. Расположены в средней части межпредсердной перегородки.
  • Дефекты венозного синуса (вторичной перегородки) локализованы в верхней части. Часто сопутствует аномальный дренаж лёгочных вен (часть лёгочных вен впадает в верхнюю полу вену).
  • Дефекты первичной перегородки расположены в её нижней части. Могут переходить на створки митрального и трикуспидального клапанов, а также на межжелудочковую перегородку, создавая открытый АВ канал.
  • Гемодинамика. Основной признак— сброс артериальной крови слева направо на уровне предсердий, что ведёт к повышению минутного объёма в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на правый желудочек. Давление в лёгочной артерии возрастает только на поздних стадиях заболевания, при развитии склероза малого круга кровообращения.Клиническая картина зависит от степени нарушения гемодинамики и изменяется с возрастом заболевшего.
  • Жалобы — одышка, сердцебиение, утомляемость при физической нагрузке, отставание в физическом развитии и частые инфекции дыхательных путей.
  • Осмотр
  • Бледность кожных покровов
  • Усиленный сердечный толчок
  • Аускультация
  • Систолический шум во II и III межреберьях слева от грудины
  • Расщепление и акцент II тона над лёгочной артерией
  • Мезодиастолический шум справа от грудины.
  • Диагностика

  • ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца, отклонение ЭОС вправо и частичная блокада правой ножки пучка Хиса; иногда нарушения ритма (экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия). Характерный признак первичного ДМПП — значительное отклонение ЭОС влево.
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. Тень сердца и ствол лёгочной артерии расширены, лёгочный рисунок усилен.
  • Эхокардиография. Правый желудочек увеличен, часто наблюдается парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП традиционно удаётся визуализировать с помощью 2-ухмерной эхокардиографии. При цветной допплерографии устанавливают направление шунтирования крови и оценивают состоятельность предсердно-желудочковых клапанов. У взрослых проводят также чреспищеводную эхокардиографию.
  • Радионуклидное исследование. Количественная оценка радиоактивности в последствии первого прохода радионуклида позволяет выявить рециркуляцию крови в лёгких.
  • Катетеризация сердца помогает выявить увеличение оксигенации крови при переходе зонда из полых вен в правое предсердие. Абсолютно точное доказательство присутствия ДМПП — прохождение зонда из правого предсердия в левое. При введении контрастного вещества в левое предсердие происходит его заброс в правое. Дифференциальный диагноз
  • Изолированный стеноз лёгочной артерии
  • Триада Фамо
  • Открытый артериальный проток
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Болезнь Эбштейна
  • Аномальный дренаж лёгочных вен
  • Функциональный шум.
  • Лечение:

    Тактика ведения. В зависимости от размера ДМПП, недостаточности кровообращения показано или амбулаторное наблюдение, или стационарные обследование и лечение. Физическая активность в последствии коррекции дефекта не ограничивается.Медикаментозное лечение. При дефекте первичной перегородки в сочетании с митральной регургитацией показана профилактика инфекционного эндокардита. При нужно будетсти— коррекция сердечной недостаточности.

    Хирургическое лечение

  • Показания:
  • Увеличение лёгочного кровотока по сравнению с общим в 2 раза и более (превышение артериовенозного сброса на 40% от минутного объёма лёгочного кровотока)
  • повреждения первичной перегородки
  • обширные повреждения вторичной перегородки
  • сопутствующий аномальный дренаж лёгочных вен
  • Оптимальный возраст ребёнка для проведения операции — 4—5 лет
  • Операция заключается в ушивании ДМПП или его пластике; проводят в условиях искусственного кровообращения или гипотермии.
  • Осложнения

  • Сердечная недостаточность
  • Аритмии
  • Инфекционный эндокардит
  • Лёгочная гипертёнзия. Течение и прогноз
  • В раннем детском возрасте течение доброкачественное, в редких случаях тяжёлые нарушения кровообращения могут приводить к смерти в первые месяцы жизни
  • Возможно неожиданное закрытие дефекта до 5-летнего возраста
  • Средняя длительность жизни без лечения — не более 37—40 лет
  • После хирургического лечения прогноз благоприятный, риск летального исхода в в последствииоперационном периоде не превышает 1%. Сопутствующая патология
  • Митральный стеноз
  • Аномальный дренаж лёгочных вен
  • Множественная врождённая патология сердца.
  • См. также Дефект межжелудочковой перегородки, Проток артериальный открытый, Тетрада Фалло, Канал атриовентрикулярный, Эндокардит инфекционный.

    Сокращения

  • ДМПП — дефект межпредсердной перегородки МКБ. Q21.1 Дефект предсердной перегородки Примечание. Открытое овальное окно не рассматривают как ВПС (в открытом овальном окне существует клапан, закрывающийся от разницы давления в предсердиях и препятствующий патологическому сбросу крови). Литература. 336: 202—204


  • Комментарии к болезни «Дефект межпредсердной перегородки»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Дефект межпредсердной перегородки», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Дефект межпредсердной перегородки

    • Дефицит цинка
      Дефицит цинкаВ организме в норме содержится 1—2,5 г цинка, обнаруживаемого главным образом в костной ткани, волосах, коже, печени, мышцах и яичках. 1/3 цинка обратимо связана с альбуминами плазмы, а 2/3— практически необратимо с глобулинами. Цинк также
    • Деформации грудной клетки врождённые
      Деформации грудной клетки врождённыеВрожденные деформации грудной клетки— пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки.Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus)— порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и 
    • Деформации грудной клетки
      Деформации грудной клетки бывают врожденные и приобретенные. Приобретенные деформации грудной клетки возникают как последствие рахита; туберкулеза; заболеваний легких; травм грудной клетки. К врожденным деформациям грудной клетки относятся воронкообразная; плоская; килевидная грудная клетка. Наиболе
    • Диабет сахарный инсулиннезависимый
      Диабет сахарный инсулиннезависимый
    • Диабет сахарный
      Диабет сахарныйСахарный диабет— синдром хронической гипергликемии, развивающийся вследствие абсолютного или относительного дефицита инсулина и проявляющийся также глюкозурией, полиурией, полидипсией, нарушениями липидного (гиперли-пидемия, дислипидемия), белкового (диспротеинемия) и 
    • Диагностика
      ДиагностикаОбследованиеУ многих больных не удаётся обнаружить значительных изменений со стороны нервной, мочеполовой и эндокринной систем, а также внутренних органовКортикальная дисфункция эрекции. Раньше и значительнее нарушается адекватная эрекция, в то время как спон
    • Диабет сахарный инсулинзависимый
      Диабет сахарный инсулинзависимый
    • Диабет несахарный
      Диабет несахарныйНесахарный диабет— нарушение водно-солевого баланса, возникающее при сниженной секреции АДГ (собственно несахарный диабет |НД]) либо невосприимчивости ткани почек к воздействию АДГ (нефрогенный несахарный диабет [ННД]) и характеризующееся выделением большого количест
    • Диагностика пренатальная
      Диагностика пренатальнаяПренатальная диагностика позволяет установить наличие врождённого порока или генетического заболевания у плода на ранних этапах его развития. Раннее выявление патологии плода помогает принять решение о прерывании беременности или морально подготовиться к р
    • Диарея хроническая
      Диарея хроническаяХроническая диарея— систематически обильный стул, масса которого превышает 300 г/сут, продолжающийся более 3 нед.Этиология и патогенезЭкссудативная диарея — бактериальные и воспалительные заболевания толстой кишки с повреждением эпителия, формир
    • Диарея вирусная
      Диарея вируснаяВирусные диареи (ВД)— группа острых инфекционных заболеваний с поражением преимущественно верхних отделов ЖКТ, умеренно выраженными симптомами интоксикации и иногда воспалением слизистых оболочек дыхательных путей. ВД -одна из ведущих причин дисфункции к
    • Дефекты катаболизма лейцина
      Дефекты катаболизма лейцинаДеградация лейцина происходит при участии многих ферментов. Наследственные дефекты (все р) ряда ферментов ведут к развитию следующих заболеваний.Болезнь кленового сиропа (248600, КФ 1.2.4.4, З-метил-2-оксобутано-ат дегидрогеназа липоамидная) - см. Болезнь кл
    • Дефекты комплемента
      Дефекты комплементаКомплемент— комплекс сывороточных белков; активация системы комплемента происходит по одному из двух путей. При иммунном гемолизе (классический путь) комплекс охватывает девять компонентов (обозначаемых с Cl no C9), взаимодействующих в определённой п
    • Дефекты зубных рядов
      Дефекты зубных рядов – отсутствие одного или нескольких зубов с нарушением целостности зубной дуги.ПричиныОбразуются как результат потери зубов вследствие осложнений кариеса, болезней пародонта, травмы.Также возможна вротеденная адентия или задержка прорезывания отдельных зубов.СимптомыНарушена функ
    • Дивертикулы пищевода
      Дивертикулы пищеводаНаиболее частая локализация— шейный отдел пищевода (70%), уровень бифуркации трахеи (20%) и наддиафрагмаль-ный отдел пищевода (10%). Бифуркационные дивертикулы относят к тракционным, остальные — к пульсионным (см. Болезнь дивертикумрная).Дивертикул
    • Дефекты аполипопротеинов
      Дефекты аполипопротеиновАполипопротеины (апоЛП)— белковая часть липопротеинов, формирующих липопротеины высокой плотности (ЛВП), липо-протеины низкой плотности (ЛНП), липопротеины очень низкой плотности (ЛОНП) и хиломикроны плазмы. Различают 8 основных типов апоЛП — A-I, А
    • Дефекты ацил-коа дегидрогеназ
      Дефекты ацил-коа дегидрогеназК ацил-КоА дегидрогеназам, осуществляющим р-окисление в митохондриях, отнесён ряд ферментов. Врождённые дефекты митохондриального р-окисления— недостаточность ацил-КоА дегидрогеназ (все р): короткоцепочечной (201470, SCAD), среднецепочечной (201450, MCAD), дли
    • Дефекты зубных рядов
      Дефекты зубных рядов – отсутствие одного или нескольких зубов с нарушением целостности зубной дуги.ПричиныОбразуются как результат потери зубов вследствие осложнений кариеса, болезней пародонта, травмы.Также возможна вротеденная адентия или задержка прорезывания отдельных зубов.СимптомыНарушена функ
    • Дефекты катаболизма лейцина
      Дефекты катаболизма лейцинаДеградация лейцина происходит при участии многих ферментов. Наследственные дефекты (все р) ряда ферментов ведут к развитию следующих заболеваний.Болезнь кленового сиропа (248600, КФ 1.2.4.4, З-метил-2-оксобутано-ат дегидрогеназа липоамидная) - см. Болезнь кл
    • Дефекты комплемента
      Дефекты комплементаКомплемент— комплекс сывороточных белков; активация системы комплемента происходит по одному из двух путей. При иммунном гемолизе (классический путь) комплекс охватывает девять компонентов (обозначаемых с Cl no C9), взаимодействующих в определённой п
    2012—2020
    Наверх