Главная / Справочник болезней / Заболевание соединительной ткани смешанное

Заболевание соединительной ткани смешанное



Заболевание соединительной ткани смешанное

Смешанное болезнь соединительной ткани (СЗСТ) -перекрёстный синдром с клиническими признаками СКВ, системной склеродермии (ССД) и полимиозита. Преобладающий пол— женский (8:1).

Этиопатогенез

  • Постоянно высокие титры AT к ядерным рибонук-леопротеидам
  • Поликлональная гипергаммаглобулинемия
  • Дефект Т-супрессоров
  • Наличие циркулирующих иммунных комплексов
  • Отложение IgG, IgM и компонентов комплемента в стенках сосудов и на базальных мембранах почечных клубочков
  • Лимфоцитарная и плаз-моцитарная инфильтрация тканей.
  • Патоморфология

  • Пролиферативное поражение внутренней или средней оболочки крупных и мелких кровеносных сосудов
  • Это приводит к сужению просвета сосудов.
  • Клиническая картина

  • Волчаночноподобные проявления
  • Олигоартрит (в отличие от СКВ, может быть эрозивным и приводить к деформациям)
  • Поражения кожи:
  • Центробежная эритема по типу бабочки
  • Дискоидные элементы
  • Алопецйя
  • Поражение почек:
  • Протеинурия
  • Гематурия
  • Отсутствие прогресси-рования гломерулонефрита и развития почечной недостаточности (в отличие от СКВ)
  • Лихорадка
  • Лимфаденопатия
  • Поражение ЦНС ( не часто)
  • Полисерозит ( не часто).
  • Полимиозитоподобные проявления
  • Проксимальная мышечная слабость
  • Миалгии
  • Гелиотропный отёк в пределах глаз.
  • Склеродермоподобные проявления
  • Синдром Рейно
  • Плотный отёк кистей и склеродактилия
  • Телеангиэктазии, участки гипо- и гиперпигментации
  • Поражение пищевода:
  • Снижение перистальтики в дистальных отделах
  • Слабость пи-щеводно-желудочного сфинктера
  • Поражение лёгких ( не часто):
  • Плеврит
  • Интерстициальная пневмония
  • Вторичная лёгочная гипертёнзия.
  • Поражение ССС
  • Перикардит
  • Миокардит.
  • Синдром Шёгрена.
  • Тиреоидит Хашимдто.
  • Диагностика

  • Лабораторные исследования
  • Анемия, лейкопения, увеличение СОЭ
  • Гипергаммаглобулинемия
  • Антинуклеарный фактор в высоком титре, крапчатый тип свечения при использовании иммунофлюорес-центной методики
  • AT к экстрагируемому ядерному Аг (т.е. к ри-бонуклеопротеидам, в частности, к белковому компоненту U, малого ядерного рибонуклеопротеида) в высоком титре
  • АТ к ДНК, типичные для СКВ, при СЗСТ не обнаруживают
  • РФ (часто)
  • Повышение сосредоточения ферментов мышечной ткани в сыворотке крови (КФК, реже - ACT, АЛТ, ЛДГ)
  • Гипокомплементемия ( не часто).
  • Рентгенологическое исследование
  • Рентгенография костей — возможны эрозивные изменения, чаще в мелких суставах кистей
  • Рентгенография лёгких
  • Признаки выпота
  • Возможна диссеминация, стимулированная интерстициальными изменениями.
  • Специальные исследования
  • Эхокардиография — возможны признаки перикардита
  • ФЭГДС — оценка состояния пищевода
  • Измерение диффузионной вероятности лёгких по разнице концентраций С02 во вдыхаемом и выдыхаемом воздухе при использовании смеси с известным рС02.
  • Диагностические критерии— достоверный диагноз СЗСТ требует присутствия не меньше 4 из следующих критериев:
  • Тяжёлый миозит
  • Поражение лёгких
  • Диффузионная способность лёгких


  • Комментарии к болезни «Заболевание соединительной ткани смешанное»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Заболевание соединительной ткани смешанное», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Заболевание соединительной ткани смешанное

    • Заболевания лёгких хронические обструктивные
      Заболевания лёгких хронические обструктивныеХронические обструктивные заболевания лёгких (ХОЗЛ) -хроническая патология с прогрессирующей обструкцией дыхательных путей и развитием лёгочной гипертёнзии. Термин объедХронический бронхит проявляется увеличенной секрецией слизи и рецидивиру
    • Миелома множественная
      Миелома множественнаяМиелома множественная— опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1% случаев среди всех типов злок
    • Заболевания кожи злокачественные
      Заболевания кожи злокачественныеЗлокачественные заболевания кожи составляют около 25% раковых заболеваний; в 90% случаев рак кожи возникает на голове или шее.Базальноклеточные и плоскоклеточные карциномыБазалиому обнаруживают в 60% случаев рака кожи, а плоскоклеточную к
    • Заболевания сетчатки и зрительного нерва наследственные
      Заболевания сетчатки и зрительного нерва наследственныеНаследственные заболевания сетчатки и зрительного нерва -обширная гетерогенная группа заболеваний, приводящих к снижению или полному отсутствию зрения. В зависимости от преимущественного поражения сетчаАмавроз врождённый 
    • Кератит (воспаление роговицы)
      Воспаление роговицы (кератит) — тяжёлое заболевание, приводящее к нарушению прозрачности роговицы, резкому снижению зрения и распространению воспалительного процесса вглубь глаза. Причина кератитов — инфекция. Наиболее опасными являются герпетический вирус, грибки, протозойная инфекция, сине-гнойная
    • Недостаточность витамина С
      Недостаточность витамина С (дефицит аскорбиновой кислоты — скорбут, цинга).Симптомы и течение недостаточности витамина С. Общая слабость, повышенная ломкость сосудов с образованием мелкоточечных кровоизлияний, кровотечения из десен, геморрагический выпот в суставах и плевре. Развитие анемии, дистроф
    • Заболевания сетчатки (ретинопатии)
      К заболеваниям сетчатки относится множество разнородных по своей природе заболеваний: острое нарушение кровообращения в центральной вене сетчатки и ее ветвях, дистрофии центрального отдела сетчатки, периферические дистрофии сетчатки. Наиболее серьезное из них — отслойка, когда сетчатая оболочка гла
    • Ишиас
      Ишиас – это боль, связанная с поражением или раздражением седалищного нерва.Седалищный нерв – крупнейший нерв в организме. Он начинается на пяти различных уровнях спинного мозга в поясничном отделе позвоночника, затем спускается вниз по ноге, разделяясь на более мелкие нервы, подающие энергию в бедр
    • Заболевания послеродовые воспалительные
      Заболевания послеродовые воспалительныеПослеродовая инфекция— любая инфекция родовых путей в послеродовом периоде, сопровождаемая повышением температуры тела до 38 °С и выше (по крайней мере в течение 2 из первых 10 сут после родов, за исключением первых
    • Заболевания воспалительные органов малого таза
      Заболевания воспалительные органов малого тазаВоспалительные заболевания органов малого таза (ВЗОМТ) -инфекции веЭндометритСальпингитОофоритМиометритПельвиоперитонит.Частота 1—2% сексуально активных женщинВ России ежегодно более чем у половины женщин, обращающихся в женские консульта
    • Лейкоз
      ЛейкозЛейкоз (лейкемия)— системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.Классификация. По течени
    • Заикание
      Заикание — нарушение речи, характеризующееся запинками при произнесении первого звука слова или прерывистостью речевого потока. К этому расстройству не относят тех заминок и сбоев в ритме речи, которые возможны у нормально говорящих. Главные отличия — в ощущении мышечного напряжения у заикающегося,
    • Заглоточный абсцесс (ретрофарингеальный абсцесс)
      Заглоточный абсцесс (ретрофарингеальный абсцесс) – представляет собой гнойное расправление лимфатических узлов и рыхлой клетчатки заглоточного пространства, ограниченного предпозвоночной пластинкой шейной фасции, щечно-глоточной фасцией, фасцией и клетчаткой, окружающей сосудистонервный пучок шеи. П
    • Нарушение комплекса сексуальной готовности
      Комплекс сексуальной готовности – это состояние, определяющее возможность совершения женщиной полового акта. Прежде всего он характеризуется развитием в процессе сексуального возбуждения достаточной степени увлажненности влагалища (так называемая любрикация), позволяющей произвести свободное и безбо
    • Лимфома неходжкенская
      Лимфома неходжкенскаяЛимфома неходжкенская— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь)— генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся
    • Заболевания воспалительные органов малого таза
      Заболевания воспалительные органов малого тазаВоспалительные заболевания органов малого таза (ВЗОМТ) -инфекции веЭндометритСальпингитОофоритМиометритПельвиоперитонит.Частота 1—2% сексуально активных женщинВ России ежегодно более чем у половины женщин, обращающихся в женские консульта
    • Заболевания кожи злокачественные
      Заболевания кожи злокачественныеЗлокачественные заболевания кожи составляют около 25% раковых заболеваний; в 90% случаев рак кожи возникает на голове или шее.Базальноклеточные и плоскоклеточные карциномыБазалиому обнаруживают в 60% случаев рака кожи, а плоскоклеточную к
    • Заболевания лёгких хронические обструктивные
      Заболевания лёгких хронические обструктивныеХронические обструктивные заболевания лёгких (ХОЗЛ) -хроническая патология с прогрессирующей обструкцией дыхательных путей и развитием лёгочной гипертёнзии. Термин объедХронический бронхит проявляется увеличенной секрецией слизи и рецидивиру
    • Заболевания послеродовые воспалительные
      Заболевания послеродовые воспалительныеПослеродовая инфекция— любая инфекция родовых путей в послеродовом периоде, сопровождаемая повышением температуры тела до 38 °С и выше (по крайней мере в течение 2 из первых 10 сут после родов, за исключением первых
    • Заболевания сетчатки (ретинопатии)
      К заболеваниям сетчатки относится множество разнородных по своей природе заболеваний: острое нарушение кровообращения в центральной вене сетчатки и ее ветвях, дистрофии центрального отдела сетчатки, периферические дистрофии сетчатки. Наиболее серьезное из них — отслойка, когда сетчатая оболочка гла
    2012—2020
    Наверх