Главная / Справочник болезней / Ихтиозы

Ихтиозы



Ихтиозы – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным шелушением кожи. Термин «ихтиоз» происходит от греческого «ichthy», означающего «рыба». Наиболее часто встречаются наследственные формы ихтиозов, но не исключено возникновение этого состояния вторично по отношению к другим заболеваниям.

Клинические формы ихтиозов

  • Врождённый – наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого.
  • Иглистый – наследственный ихтиоз, характеризующийся присутствием бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл.
  • Ламеллярный (десквамация новорождённых ламеллёзная, десквамация новорождённых пластинчатая, десквамация новорождённых эпидермальная) – наследственный ихтиоз, характеризующийся присутствием с момента рождения на всём теле желтовато-коричневой плёнки, напоминающей коллодий.
  • Линеарный огибающий (дискератоз врождённый мигрирующий, ихтиоз линеарный ограниченный) – наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окружёнными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания.
  • Обыкновенный ихтиоз развивается в первые 2–3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и туловище чешуек сероватого цвета. Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду
    • Абортивный ихтиоз – легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с присутствием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах
    • Белый ихтиоз отличается белым цветом чешуек
    • Блестящий ихтиоз характеризуется прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях
    • Буллёзный ихтиоз протекает с образованием пузырей
    • Змеевидный (скутулярный) ихтиоз проявляется присутствием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу)
    • Лихеноидный ихтиоз отличается мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лишай
    • Простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз характеризуется формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части
    • Роговой ихтиоз характеризуется формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи
    • Чёрный ихтиоз отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.
  • Односторонний ихтиоз (Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) – ихтиоз, при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.
  • Ихтиоз плода (гиперкератоз врождённый универсальный, кератома злокачественная, плод Арлекина) – форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей плоскости кожного покрова; традиционно сочетается с недоразвитием внутренних органов.
  • Фолликулярный ихтиоз (см. Болезнь Дарье в статье Болезни разные).
  • Х-сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от традиционного ихтиоза, Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные плоскости конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться всевозможные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана.

Основные симптомы ихтиозов

Появление на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени – от едва заметной шероховатости кожи до тяжелейших изменений эпидермиса, порой не совместимых с жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов.

Лечение ихтиозов

Течение приобретенного ихтиоза традиционно облегчается при лечении основного заболевания. Терапия врожденного ихтиоза сложна, особо его тяжелых форм.

Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, в последствии чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.

Кератолитические средства. Эффективны продукты, содержащие пропиленгликоль, глицерин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает продукт, содержащий салициловую кислоту (6%), пропиленгликоль (60%) и этанол (20%), который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Эффективны продукты, содержащие мочевину (2– 20%), некоторые из них содержат и молочную кислоту.



Препараты для лечения Ихтиозы


Комментарии к болезни «Ихтиозы»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Ихтиозы», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Ихтиозы

  • Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы
    Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозыИхтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии)— гетерогенная группа генетических болезней ороговения; разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова. Частота. Наиболее распространённая форма наследст
  • Иценко-Кушинга болезнь
    Иценко-Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.Причины возникновенияОпухоли гипофиза (м
  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
    Ишемическая болезнь сердца — недостаточность кровоснабжения сердечной мышцы, вызванная атеросклерозом коронарных артерий сердца, тромбированием пораженных атеросклерозом или нормальных артерий называется ишемической болезнью сердца (ИБС). В развитых странах эта болезнь является главной причиной смер
  • Ишиас
    Ишиас – это боль, связанная с поражением или раздражением седалищного нерва.Седалищный нерв – крупнейший нерв в организме. Он начинается на пяти различных уровнях спинного мозга в поясничном отделе позвоночника, затем спускается вниз по ноге, разделяясь на более мелкие нервы, подающие энергию в бедр
  • Кавернит
    Кавернит (cavemitis) – воспалительное заболевание пещеристых (кавернозных) тел полового члена. Относится к редкой патологии.Причины кавернитаЗаболевание, как правило, имеет гонорейное происхождение. Возбудитель попадает с гноем в пещеристые тела и формирует ограниченный или разлитой воспалительный п
  • Кампилобактериоз
    КампилобактериозКампилобактериоз— инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Campylobacter, характеризующееся воспалительными процессами в различных органах (чаще всего -гастроэнтериты), нередко с образованием абсцессов, и септицемией. ЭтиологияCampylobacter fetusCampy
  • Канал атриовентрикулярный
    Канал атриовентрикулярныйОткрытый атриовентрикулярный канал (АВК)— комбинированный ВПС с сообщением между предсердиями (через дефект межпредсердной перегородки — ДМПП) и желудочками (через дефект межжелудочковой перегородки — ДМЖП), а также нарушением разви
  • Кандидоз
    Кандидоз Кандидоз— оппортунистический микоз, протекающий с поражениями слизистых оболочек и кожных покровов; у пациентов с тяжёлыми иммунодефицитными состояниями возможны диссеминированные формы, чаще с поражением лёгких и органов ЖКТ.Этиология. Возбудители— дрожжеподобные грибки рода Candida. 90% п
  • Кандидоз легких
    Кандидоз легких – поражение бронхов и легких, вызванное дрожжеподобными грибами рода Candida, включающему 80 видов, из которых примерно 15 считаются патогенными для человека. Наибольшее значение имеет Candida albicans, широко распространенный в окружающей человека среде. В виде мицелия и дрожжей его
  • Карбункул
    Карбункул – гнойно-некротическое воспаление группы сальных желез и волосяных мешочков. При дальнейшем развитии процесс захватывает окружающую клетчатку. Чаще карбункул развивается на задней поверхности шеи, в межлопаточной и. лопаточной области, на пояснице, ягодицах, реже — на лице.Причины карбунку
  • Кардиоверсия
    КардиоверсияКардиоверсия— купирование тахиаритмии разрядом дефибриллятора, синхронизированным с наименее уязвимой фазой электрической систолы желудочков (как правило, через 20—30 мс после вершины зубца R).В отличие от фибрилляции желудочков (ФЖ), при устранении тахиаритмии
  • Кардиомиопатии
    Кардиомиопатии — первичные невоспалительные поражения миокарда неизвестной причины, которые не связаны с дефектом клапанов или врожденными пороками сердца, ишемической болезнью сердца, артериальной или легочной гипертонией, системными заболеваниями. Механизм развития кардиомиопатий неясен. Возможно
  • Кардиомиопатии
    КардиомиопатииКардиомиопатии (КМП)— нарушение структуры и функций миокарда желудочков (реже эндокарда и перикарда), за исключением врождённых аномалий развития, клапанных пороков сердца, поражений, обусловленных системными заболеваниями сосудов большого или малого круга кровообр
  • Кардиомиопатии наследственные разные
    Кардиомиопатии наследственные разныеНаследуемые формы дилатационной, гипертрофической, рест-риктивной кардиомиопатий рассмотрены в статьях Кардиомиопатия дилатационная, Кардиомиопатия гипертрофическая, Кардиомиопатия рестриктивная. В этой статье приведены сведения о трудно классифицир
  • Кардиомиопатия гипертрофическая
    Кардиомиопатия гипертрофическаяГипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП)— заболевание миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной с
  • Кардиомиопатия дилатационная
    Кардиомиопатия дилатационнаяДилатационная кардиомиопатия (ДКМП)— диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции — гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).Часто
  • Кардиомиопатия рестриктивная
    Кардиомиопатия рестриктивнаяРестриктивная кардиомиопатия (РКМП)— заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как боле
  • Кардиосклероз
    Кардиосклероз — поражение мышцы (миокардиосклероз) и клапанов сердца вследствие развития в них рубцовой ткани в виде участков различной величины (от микроскопических до крупных рубцовых очагов и полей) и распространенности, замещающих миокард или (и) деформирующих клапаны. Является исходом ревматизм
  • Кариес
    Кариес — распространенное заболевание, которым страдает 95 % людей. В основе его — разрушение твердых тканей зуба: эмали и находящегося под ней дентина. Причина окончательно не выяснена. Тем не менее, нерегулярный уход за зубами является предрасполагающим фактором.Симптомы и течениеКариес возникает
  • Карликовость гипофизарная
    Карликовость гипофизарнаяГипофизарная карликовость— гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушени
2012—2021
Наверх