Главная / Справочник болезней / Ихтиозы

Ихтиозы



Ихтиозы – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся чрезмерным шелушением кожи. Термин «ихтиоз» происходит от греческого «ichthy», означающего «рыба». Наиболее часто встречаются наследственные формы ихтиозов, но не исключено возникновение этого состояния вторично по отношению к другим заболеваниям.

Клинические формы ихтиозов

  • Врождённый – наследственный ихтиоз, возникающий в период внутриутробного развития и обнаруживаемый у новорождённого.
  • Иглистый – наследственный ихтиоз, характеризующийся присутствием бородавчатых роговых наслоений в виде заострённых шипов и игл.
  • Ламеллярный (десквамация новорождённых ламеллёзная, десквамация новорождённых пластинчатая, десквамация новорождённых эпидермальная) – наследственный ихтиоз, характеризующийся присутствием с момента рождения на всём теле желтовато-коричневой плёнки, напоминающей коллодий.
  • Линеарный огибающий (дискератоз врождённый мигрирующий, ихтиоз линеарный ограниченный) – наследственная ихтиозиформная эритродермия, характеризующаяся кольцевидными или полициклическими участками эритемы, окружёнными слегка приподнятыми бледно-розовыми валиками с пластинчатым шелушением; очаги поражения имеют тенденцию изменять очертания.
  • Обыкновенный ихтиоз развивается в первые 2–3 года жизни ребёнка и характеризуется резкой сухостью кожи, появлением на разгибательных поверхностях конечностей и туловище чешуек сероватого цвета. Состояние кожи улучшается с возрастом, в летнее время и при повышенной влажности, ухудшается в холодную сухую погоду
    • Абортивный ихтиоз – легко протекающая разновидность обыкновенного ихтиоза, характеризующаяся сухостью и шероховатостью кожи с присутствием мелких отрубевидных чешуек на разгибательных поверхностях конечностей и ягодицах
    • Белый ихтиоз отличается белым цветом чешуек
    • Блестящий ихтиоз характеризуется прозрачностью чешуек и локализацией их главным образом на конечностях
    • Буллёзный ихтиоз протекает с образованием пузырей
    • Змеевидный (скутулярный) ихтиоз проявляется присутствием толстых чешуек грязно-серого цвета, плотно прилегающих друг к другу наподобие щитков (напоминают змеиную кожу)
    • Лихеноидный ихтиоз отличается мелкими рассеянными участками поражения, напоминающими лишай
    • Простой (отрубевидный, питириазиформный) ихтиоз характеризуется формированием мелких (до 0,5 см) сероватых чешуек, прикреплённых к коже только в своей центральной части
    • Роговой ихтиоз характеризуется формированием плотных роговых чешуек, резко выступающих над поверхностью кожи
    • Чёрный ихтиоз отличается коричневато-чёрным цветом чешуек, плотно сидящих на коже.
  • Односторонний ихтиоз (Россмана односторонняя ихтиозиформная эритродермия) – ихтиоз, при котором поражения локализованы на одной половине тела; как правило, сочетается с множественными деформациями костей и кистозными поражениями почек.
  • Ихтиоз плода (гиперкератоз врождённый универсальный, кератома злокачественная, плод Арлекина) – форма врождённого ихтиоза, несовместимая с жизнью, характеризующаяся образованием толстого панциря из многочисленных чешуек с глубокими трещинами по всей плоскости кожного покрова; традиционно сочетается с недоразвитием внутренних органов.
  • Фолликулярный ихтиоз (см. Болезнь Дарье в статье Болезни разные).
  • Х-сцепленный ихтиоз развивается, как правило, вследствие недостаточности плацентарной сульфатазы стероидов. В отличие от традиционного ихтиоза, Х-сцепленный ихтиоз может существовать с рождения. Полную клиническую картину наблюдают только у мальчиков. Чешуйки имеют более крупные размеры, чем при обыкновенном ихтиозе, буроватую окраску. Поражение более обширное, в процесс могут вовлекаться складки кожи, шея, тыл стопы, сгибательные плоскости конечностей, в меньшей мере спина, волосистая часть головы. Более интенсивно, чем при обыкновенном ихтиозе, поражается живот. Не поражается кожа ладоней и подошв, отсутствует фолликулярный гиперкератоз. Часто наблюдают помутнение роговицы, гипогонадизм, крипторхизм. Могут наблюдаться всевозможные пороки развития (микроцефалия, стеноз привратника, аномалии скелета), умственная отсталость. Возможно сочетание с синдромом Кальмана.

Основные симптомы ихтиозов

Появление на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени – от едва заметной шероховатости кожи до тяжелейших изменений эпидермиса, порой не совместимых с жизнью. Существует много форм ихтиоза и целый ряд редких синдромов, включающих ихтиоз как один из симптомов.

Лечение ихтиозов

Течение приобретенного ихтиоза традиционно облегчается при лечении основного заболевания. Терапия врожденного ихтиоза сложна, особо его тяжелых форм.

Увлажнение рогового слоя эпидермиса. Мягкость рогового слоя эпидермиса зависит от содержания в нем воды. Для увлажнения кожи принимают ванны, в последствии чего смазывают кожу вазелином. Задержанию воды в роговом слое способствуют также кремы с мочевиной.

Кератолитические средства. Эффективны продукты, содержащие пропиленгликоль, глицерин и молочную кислоту; их применяют без окклюзионных повязок. Хорошо помогает продукт, содержащий салициловую кислоту (6%), пропиленгликоль (60%) и этанол (20%), который используют с окклюзионной повязкой. Молочная и гликолевая кислоты уменьшают шелушение. Эффективны продукты, содержащие мочевину (2– 20%), некоторые из них содержат и молочную кислоту.



Препараты для лечения Ихтиозы


Комментарии к болезни «Ихтиозы»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Ихтиозы», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Ихтиозы

  • Лимфома неходжкенская
    Лимфома неходжкенскаяЛимфома неходжкенская— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь)— генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся
  • Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы
    Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозыИхтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии)— гетерогенная группа генетических болезней ороговения; разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова. Частота. Наиболее распространённая форма наследст
  • Иценко-Кушинга болезнь
    Иценко-Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.Причины возникновенияОпухоли гипофиза (м
  • Окклюзии артерий острые
    Окклюзии артерий острыеОстрые окклюзии артерий— острое нарушение кровообращения дистальнее места окклюзии артерии эмболом или тромбом. Состояние считают неотложным. Проксимальнее и дистальнее участка окклюзии нарушается нормальный ток крови, что приводит к дополнительному тромбообраз
  • Кардиомиопатии
    Кардиомиопатии — первичные невоспалительные поражения миокарда неизвестной причины, которые не связаны с дефектом клапанов или врожденными пороками сердца, ишемической болезнью сердца, артериальной или легочной гипертонией, системными заболеваниями. Механизм развития кардиомиопатий неясен. Возможно
  • Общие принципы лечения
    Общие принципы леченияДиета— стол № 7 по ПёвзнеруОграничение поваренной соли до 4—6 г/сут, жидкости (сумма всех потерь300 мл), белка до 0,5—1,0 г/кг/сутИсключение острых, консервированных, жареных блюд, крепких мясных, рыбных и овощных бульонов, алкоголя,
  • Лёгкое фермера
    Лёгкое фермераЛёгкое фермера— диффузное гранулематозное поражение лёгочной паренхимы, индуцированное ингаляцией Аг спор термофильных актиномицетов; возникает при частых контактах с заплесневелым сеном, сыром, компостом, инфицированным зерном и т.д.ЭтиологияAspergillus clavatusPe
  • Лактостаз
    Лактостаз - это застой молока в одной или нескольких областях молочной железы. Проявляется это состояние уплотнением ткани железы и болезненностью - особенно при пальпации. На коже соответствующей области груди видна сеть расширенных вен. Напряжение и болезненность участков железы могут сохраняться
  • Олигофрения
    Олигофрения – врожденное или рано приобретенное слабоумие, выражающееся в недоразвитии интеллекта и психики в целом. Олигофрения – не прогредиентный процесс, а следствие перенесенной болезни. Степень умственной недостаточности оценивается количественно с помощью интеллектуального коэффициента по ста
  • Легионеллез
    Легионеллез (болезнь легионеров, питтсбургская пневмония, понтианская лихорадка, легионелла-инфекция) — острая инфекционная болезнь, обусловленная различными видами легионелл, характеризуется лихорадкой, выраженной общей интоксикацией, тяжелым течением, поражением легких, ЦНС, органов пищеварения. В
  • Карцинома
    Карцинома (carcinoma) — злокачественная опухоль, поражающая эпителиальные клетки кожи и внутренних органов человека. Карцинома может развиться в любой тканевой структуре, содержащей эпителиальные клетки. Часто место возникновения опухоли может быть определено по природе клеток, входящих в ее состав.
  • Кератит (воспаление роговицы)
    Воспаление роговицы (кератит) — тяжёлое заболевание, приводящее к нарушению прозрачности роговицы, резкому снижению зрения и распространению воспалительного процесса вглубь глаза. Причина кератитов — инфекция. Наиболее опасными являются герпетический вирус, грибки, протозойная инфекция, сине-гнойная
  • Лимфоцитома
    ЛимфоцитомаЛимфоцитома кожи— хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса-Л
  • Фотодерматит
    Под этим названием врачи объединяют заболевания, вызванные повышенной чувствительностью к солнечному свету. Иногда их еще называют фотодерматозами. Принято разделять фотодерматиты на экзогенные — т.е. вызванные внешними факторами, и эндогенные — в развитии которых главным «пусковым» моментом являютс
  • Лейциноз
    Впервые лейциноз был описан в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.Причины лейцинозаЭто наследственное заболевание связано с нарушением обмена таких аминокислот,
  • Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозы
    Ихтиозы и ихтиозиформные дерматозыИхтиозы и ихтиозиформные дерматозы (ихтиозиформные эритродермии)— гетерогенная группа генетических болезней ороговения; разновидность кератоза с поражением обширных участков или всего кожного покрова. Частота. Наиболее распространённая форма наследст
  • Иценко-Кушинга болезнь
    Иценко-Кушинга болезнь характеризуется нарушением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и симптомами повышенной продукции кортикостероидных гормонов. Наблюдается в любом возрасте, но чаще в 20-40 лет; женщины болеют в 10 раз чаще, чем мужчины.Причины возникновенияОпухоли гипофиза (м
  • Ишемическая болезнь сердца (ИБС)
    Ишемическая болезнь сердца — недостаточность кровоснабжения сердечной мышцы, вызванная атеросклерозом коронарных артерий сердца, тромбированием пораженных атеросклерозом или нормальных артерий называется ишемической болезнью сердца (ИБС). В развитых странах эта болезнь является главной причиной смер
  • Ишиас
    Ишиас – это боль, связанная с поражением или раздражением седалищного нерва.Седалищный нерв – крупнейший нерв в организме. Он начинается на пяти различных уровнях спинного мозга в поясничном отделе позвоночника, затем спускается вниз по ноге, разделяясь на более мелкие нервы, подающие энергию в бедр
  • Кавернит
    Кавернит (cavemitis) – воспалительное заболевание пещеристых (кавернозных) тел полового члена. Относится к редкой патологии.Причины кавернитаЗаболевание, как правило, имеет гонорейное происхождение. Возбудитель попадает с гноем в пещеристые тела и формирует ограниченный или разлитой воспалительный п
2012—2020
Наверх