Главная / Справочник болезней / Кардиомиопатия гипертрофическая

Кардиомиопатия гипертрофическая



Кардиомиопатия гипертрофическая

Гипертрофическая Кардиомиопатия (ГКМП)— болезнь миокарда с массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящей к уменьшению размеров полости желудочков, нарушению диастолической функции сердца при нормальной или усиленной систолической функции. Преобладающий пол — мужской (3:1); средний возраст заболевания — 40 лет.Генетические аспекты. Наследуемые ГКМП, как правило, проявляются с 10-20-летнего возраста. Известно не меньше 8 типов наследуемых ГКМП (см. Приложение 2. Наследственные заболевания: карти-рованные фенотипы).

Классификация

  • Асимметричная ГКМП — неодинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка с явным преобладанием той или иной области
  • Гипертрофия межжелудочковой перегородки (МЖП) преимущественно базального, среднего, нижнего отделов, тотальная (на всём протяжении МЖП). Создаёт анатомическую основу для обструкции путей оттока крови из левого желудочка в аорту — обструктивная ГКМП 4 Среднежелудочковая гипертрофия — ниже выносящего тракта левого или правого желудочка
  • Гипертрофия верхушечной области
  • Симметричная (концентрическая) ГКМП — одинаково выраженная гипертрофия всех стенок левого желудочка.
  • Клиническая картина

  • Жалобы
  • Одышка при физической нагрузке
  • Боль в груди
  • Перебои в сердце, учащённое сердцебиение
  • Головокружение, обморочные состояния
  • Осмотр
  • Верхушечный толчок усилен
  • Систолическое дрожание
  • Размеры сердца обычные или некординально расширены влево
  • В терминальной стадии — набухание шейных вен, асцит, отёки нижних конечностей, скопление жидкости в плевральной полости
  • Аускультация
  • Систолический шум в IIHV межреберьях по левому краю грудины непостоянной интенсивности
  • Систолический шум относительной недостаточности митрального клапана, реже — трикуспидального
  • Выслушивается IV тон сердца (усиленное сокращение предсердий).
  • Диагностика

  • ЭКГ — признаки гипертрофии миокарда левого желудочка, реже левого предсердия и МЖП (глубокие зубцы Q в отведениях I, aVL, V5 и V6), нарушения внутрижелудочковой проводимости, ритма, ишемические изменения в миокарде
  • Мониторинг поХдлтеру позволяет выявить желудочковую экстрасистолию, приступы паро-ксизмальной тахикардии, мерцание предсердий, удлинение интервала Q-T
  • Эхокардиография — определяет гипертрофию МЖП различной степени и протяжённости, её гипокинезию, уменьшение объёма полости левого желудочка, форму ГКМП, признаки нарушения расслабления миокарда, позволяет рассчитать градиент давления между левым желудочком и аортой
  • Сфигмография сонной артерии — у заболевших с обструктивной ГКМП представлена двугорбой кривой с быстрым подъёмом
  • Ангиокардиография — выбухание гипертрофированной МЖП в выносящий тракт левого желудочка, гипертрофия миокарда левого, реже правого желудочка, митральная регургитация. Позволяет измерить градиент внутрижелудочкового давления и толщину МЖП
  • Радионуклидные методы исследования не помогают выявить специфичных изменений, но дают информацию для выяснения генеза ряда клинических проявлений (кардиалгии, обморочные состояния). Дифференциальный диагноз
  • Другие формы кардиомиопатии
  • Аортальный стеноз
  • Недостаточность митрального клапана
  • ИБС.
  • Лечение:

    Лекарственная терапия

  • В-Адреноблокаторы — пропра-нолол (анаприлин) 160—320 мг/сут
  • Блокаторы кальциевых каналов (продукт выбора — верапамил)
  • Антиаритмические продукты (кордарон [амиодарон], дизопирамид)
  • Антикоагулянты непрямого действия
  • Сердечные гликозиды (строго индивидуально при ГКМП с обструкцией и венозным застоем в лёгких, выраженной мерцательной аритмией)
  • Диуретики (в умеренных дозах, с осмотрительностью)
  • Профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный). Хирургическое лечение показано больным с прогрессирующим течением, злокачественными желудочковыми аритмиями, с большим желудочковым градиентом (>50мм рт.ст.) и повышенным риском внезапной смерти (определяют по ЭКГ)
  • Трансаортальная септальная миэктомия или миотомия из полости желудочков, протезирование митрального клапана (изолированное или вместе с миотомией МЖП)
  • Двухкамерная электрокардиостимуляция (правое предсердие и верхушка правого желудочка).
  • Осложнения

  • Аритмии
  • Внезапная смерть
  • Инфекционный эндокардит
  • Системные эмболии
  • Недостаточность кровообращения. Течение и прогноз. Заболевание может развиться как в грудном, так и в более старшем возрасте. Течение зависит от выраженности обструкции выносящего тракта левого желудочка. Хроническая сердечная недостаточность развивается относительно не часто. Продолжительность жизни с момента появления первых симптомов заболевания колеблется от 4 до 30 лет, средняя длительность жизни -38 лет, ежегодная смертность — 4—6%.
  • Сопутствующая патология

  • Аритмии
  • Системная артериальная гипертёнзия
  • Аортальный стеноз
  • ИБС.
  • См. также Стеноз субаортальный гипертрофический

    Сокращения

  • ГКМП — гипертрофическая кардиомиопатия
  • МЖП -
  • межжелудочковая перегородка

    МКБ

  • 142.1 Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия
  • 142.2 Другая гипертрофическая кардиомиопатия
  • МШ. Кардиомиопатия семейная гипертрофическая (115195,115196,



    Комментарии к болезни «Кардиомиопатия гипертрофическая»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Кардиомиопатия гипертрофическая», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Кардиомиопатия гипертрофическая

    • Карцинома кожи базальноклеточная
      Карцинома кожи базальноклеточнаяБазальноклеточная карцинома кожи— опухоль (чаще кожи головы и шеи) с ограниченным и медленным ростом. Развивается из клеток базального слоя эпидермиса или волосяных фолликулов. Метастазирует редко, но склонна к местному инвазивному
    • Кардиомиопатия рестриктивная
      Кардиомиопатия рестриктивнаяРестриктивная кардиомиопатия (РКМП)— заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как боле
    • Катаракта врождённая
      Катаракта врождённаяВрождённую катаракту наблюдаютКлассификацияВенечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраскуВеретенообразная — по
    • Карцинома кожи плоскоклеточная
      Карцинома кожи плоскоклеточнаяПлоскоклеточная карцинома кожи по частоте возникновения занимает второе место после базальноклеточной карциномы; опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно).ЭтиологияДлительная инсоляцияНакопление в организме соединений мышьяка,
    • Катаракта
      Катаракта — это заболевание, при котором хрусталик глаза теряет прозрачность. Помутнение служит препятствием на пути световых лучей от предметов, при нормальном зрении свободно попадающих в глаз. Поэтому при катаракте один из основных симптомов — ухудшение зрения.Начинающаяся старческая катаракта ха
    • Кератит (воспаление роговицы)
      Воспаление роговицы (кератит) — тяжёлое заболевание, приводящее к нарушению прозрачности роговицы, резкому снижению зрения и распространению воспалительного процесса вглубь глаза. Причина кератитов — инфекция. Наиболее опасными являются герпетический вирус, грибки, протозойная инфекция, сине-гнойная
    • Карцинома
      Карцинома (carcinoma) — злокачественная опухоль, поражающая эпителиальные клетки кожи и внутренних органов человека. Карцинома может развиться в любой тканевой структуре, содержащей эпителиальные клетки. Часто место возникновения опухоли может быть определено по природе клеток, входящих в ее состав.
    • Кариес
      Кариес — распространенное заболевание, которым страдает 95 % людей. В основе его — разрушение твердых тканей зуба: эмали и находящегося под ней дентина. Причина окончательно не выяснена. Тем не менее, нерегулярный уход за зубами является предрасполагающим фактором.Симптомы и течениеКариес возникает
    • Кератит
      КератитКератит— воспаление роговицы.Классификация кератитов Бактериальные Вирусные Хламидийные АллергическиеКератиты, вызванные заболеваниями конъюнктивы, век, майбомиевых железКератиты при общих инфекционных заболеванияхКератиты при паразитарных заболеванияхНеврогенныеКератиты при гипо-
    • Киста гайморовой (верхнечелюстной) пазухи
      Очень часто при хроническом гайморите, появляется образование в пазухах, называемой кистой гайморовых (верхнечелюстных) пазух.Кисты гайморовых пазух – одно из наиболее распространенных заболеваний в оториноларингологической практике. Киста – это образование с тонкими и эластичными стенками, которая
    • Кардиосклероз
      Кардиосклероз — поражение мышцы (миокардиосклероз) и клапанов сердца вследствие развития в них рубцовой ткани в виде участков различной величины (от микроскопических до крупных рубцовых очагов и полей) и распространенности, замещающих миокард или (и) деформирующих клапаны. Является исходом ревматизм
    • Карликовость гипофизарная
      Карликовость гипофизарнаяГипофизарная карликовость— гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушени
    • Кардиомиопатия дилатационная
      Кардиомиопатия дилатационнаяДилатационная кардиомиопатия (ДКМП)— диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции — гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).Часто
    • Каротинемия и каротинов
      Каротинемия и каротиновКаротины - жёлто-красные пигменты (липохромы) из класса каротиноидов, широко распространённые в растительных и животных тканях, к ним относится провитамин А. Каротинемия. Повышенное содержание каротинов в плазме крови (>250 мг%), клинически п
    • Лимфолейкоз хронический
      Лимфолейкоз хроническийХронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли— клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер
    • Кардиомиопатия дилатационная
      Кардиомиопатия дилатационнаяДилатационная кардиомиопатия (ДКМП)— диффузное поражение миокарда с дилатацией (расширением) полостей сердца и резким снижением его сократительной функции — гетерогенная группа приобретённых и наследственных заболеваний (60% всех КМП).Часто
    • Кардиомиопатия рестриктивная
      Кардиомиопатия рестриктивнаяРестриктивная кардиомиопатия (РКМП)— заболевание миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что препятствует их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как боле
    • Кардиосклероз
      Кардиосклероз — поражение мышцы (миокардиосклероз) и клапанов сердца вследствие развития в них рубцовой ткани в виде участков различной величины (от микроскопических до крупных рубцовых очагов и полей) и распространенности, замещающих миокард или (и) деформирующих клапаны. Является исходом ревматизм
    • Кариес
      Кариес — распространенное заболевание, которым страдает 95 % людей. В основе его — разрушение твердых тканей зуба: эмали и находящегося под ней дентина. Причина окончательно не выяснена. Тем не менее, нерегулярный уход за зубами является предрасполагающим фактором.Симптомы и течениеКариес возникает
    • Карликовость гипофизарная
      Карликовость гипофизарнаяГипофизарная карликовость— гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушени
    2012—2020
    Наверх