Главная / Справочник болезней / Кардиомиопатия рестриктивная

Кардиомиопатия рестриктивная



Кардиомиопатия рестриктивная

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)— болезнь миокарда с ригидностью стенок желудочков (чаще левого), что мешает их диастолическому наполнению. В России иди-рпатическую РКМП практически не наблюдают, в тропиках она известна как болезнь Лёффлера. Утолщение эндокарда или инфильтрация миокарда (амилоидоз, гемосидероз и др.) сопровождается гибелью миоцитов, компенсаторной гипертрофией и фиброзом, что приводит к нарушению функций предсердно-желудочковых клапанов; стенки желудочков становятся нерастяжимыми, повышается давление наполнения желудочков. Распространение процесса на проводящую систему сердца ведёт к возникновению аритмий. Генетические аспекты. Известна редкая форма — кардиомиопатия семейная рестриктивная (*115210, R).

Клиническая картина

  • Жалобы
  • Одышка при физической нагрузке, утомляемость
  • Кардиалгии, перебои в сердце, обмороки
  • Осмотр
  • Видимая пульсация шейных вен
  • Периферические отёки
  • Аускультация
  • шум недостаточности митрального и/или трикуспидального клапанов
  • IV тон, реже III тон
  • нарушения ритма
  • влажные хрипы над лёгкими.
  • Диагностика

  • Лабораторные исследования — стойкая эозинофи-лия
  • ЭКГ — признаки гипертрофии левых и/или правых отделов сердца, низкая амплитуда зубцов, всевозможные аритмии
  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки — размеры сердца не
  • изменены или уменьшены (на поздних стадиях могут увеличиваться), вблизи верхушки сердца можно выявить линейную тень кальцификации, застойные явления в лёгких
  • Эхокардиография — утолщение эндокарда с уменьшением полости поражённого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможен выпот в полость перикарда, дилатация предсердий
  • МРТ — изменения в ткани миокарда при его инфильтративных поражениях (гемосидерозе, амилоидозе)
  • Катетеризация сердца — высокое внутрипредсердное давление, увеличение внутрижелудочкового давления в средней фазе диастолы
  • Биопсия миокарда — фиброз и утолщение, инфильтрация амилоидом или гемосидерином, хронический миокардиофиброз. Дифференциальный диагноз. Крнстриктивный перикардит.
  • Лечение

  • Эффективных способов лечения нет
  • Сердечные гликозиды назначают строго индивидуально (противопоказаны при амилоидозе)
  • Мочегонные средства надлежит назначать с осмотрительностью, т.к. они уменьшают сердечный выброс
  • При гемохроматозе. рекомендуют кровопускания
  • При гистологически подтверждённом саркоидозе показаны глюкокортикоиды
  • В острой фазе заболевания Лёффлера применяют глюкокортикоиды, цитостатические средства
  • Хирургическое лечение — иссечение утолщённого эндокарда и освобождение сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно-желудочковых клапанов — их протезирование.
  • Осложнения

  • Лёгочная гипертёнзия
  • Тромбоз и эмболия артерий большого круга кровообращения
  • Аритмии сердца
  • Внезапная смерть. Прогноз неблагоприятный — смертность за 5 лет достигает 70%.
  • Синонимы

  • Беккера болезнь
  • Лёффлера синдром
  • Лёффлера эндокардит
  • Эндокардит фиброзный
  • Эндокардит фибропластический
  • Эндомиокардиальная болезнь
  • Африканская кардиомиопатия См. также Кардиомиопатии
  • Сокращение. РКМП— рестриктивная кардиомиопатия МКБ

  •  142.3Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь
  • 142.4 Эндокардиальный фиброэластоз
  • 142.5 Другая рестриктивная кардиомиопатия МШ. 115210 Кардиомиопатия семейная рестриктивная


  • Комментарии к болезни «Кардиомиопатия рестриктивная»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Кардиомиопатия рестриктивная», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Кардиомиопатия рестриктивная

    • Кератит (воспаление роговицы)
      Воспаление роговицы (кератит) — тяжёлое заболевание, приводящее к нарушению прозрачности роговицы, резкому снижению зрения и распространению воспалительного процесса вглубь глаза. Причина кератитов — инфекция. Наиболее опасными являются герпетический вирус, грибки, протозойная инфекция, сине-гнойная
    • Катаракта
      Катаракта — это заболевание, при котором хрусталик глаза теряет прозрачность. Помутнение служит препятствием на пути световых лучей от предметов, при нормальном зрении свободно попадающих в глаз. Поэтому при катаракте один из основных симптомов — ухудшение зрения.Начинающаяся старческая катаракта ха
    • Келоид
      КелоидКелоид— рубец, внедряющийся в окружающие нормальные ткани, до этого не вовлечённые в раневой процесс; нередко образуется на функционально малоактивных участках. Его рост обычно начинается через 1—3 мес после эпителизации раны. Рубец продолжает увеличиваться
    • Карцинома
      Карцинома (carcinoma) — злокачественная опухоль, поражающая эпителиальные клетки кожи и внутренних органов человека. Карцинома может развиться в любой тканевой структуре, содержащей эпителиальные клетки. Часто место возникновения опухоли может быть определено по природе клеток, входящих в ее состав.
    • Кардиосклероз
      Кардиосклероз — поражение мышцы (миокардиосклероз) и клапанов сердца вследствие развития в них рубцовой ткани в виде участков различной величины (от микроскопических до крупных рубцовых очагов и полей) и распространенности, замещающих миокард или (и) деформирующих клапаны. Является исходом ревматизм
    • Карцинома кожи плоскоклеточная
      Карцинома кожи плоскоклеточнаяПлоскоклеточная карцинома кожи по частоте возникновения занимает второе место после базальноклеточной карциномы; опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно).ЭтиологияДлительная инсоляцияНакопление в организме соединений мышьяка,
    • Каротинемия и каротинов
      Каротинемия и каротиновКаротины - жёлто-красные пигменты (липохромы) из класса каротиноидов, широко распространённые в растительных и животных тканях, к ним относится провитамин А. Каротинемия. Повышенное содержание каротинов в плазме крови (>250 мг%), клинически п
    • Кератит
      КератитКератит— воспаление роговицы.Классификация кератитов Бактериальные Вирусные Хламидийные АллергическиеКератиты, вызванные заболеваниями конъюнктивы, век, майбомиевых железКератиты при общих инфекционных заболеванияхКератиты при паразитарных заболеванияхНеврогенныеКератиты при гипо-
    • Карликовость гипофизарная
      Карликовость гипофизарнаяГипофизарная карликовость— гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушени
    • Лейкоплакия вульвы, шейки матки
      Лейкоплакия вульвы, шейки матки относится к предраковым заболеваниям. Характерны явления гипер- и паракератоза с последующим развитием склеротического процесса, возникновением на наружных половых органах и влагалищной части шейки матки беловатых пятен, не снимаемых ватным тампоном. Симптомы и течени
    • Катаракта врождённая
      Катаракта врождённаяВрождённую катаракту наблюдаютКлассификацияВенечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраскуВеретенообразная — по
    • Кетоацидоз диабетический
      Кетоацидоз диабетическийДиабетический кетоацидоз (ДКА)— неотложное состояние, развивающееся в результате абсолютного (как правило) или относительного (редко) дефицита инсулина, характеризующееся гипергликемией, метаболическим ацидозом и электролитными нарушениями. Крайнее проявление
    • Кифосколиоз
      КифосколиозКифосколиоз— искривление позвоночника в заднем направлении, а также боковые его искривления. Патология уменьшает объём и подвижность лёгких и грудной клетки. Кифосколиознаходят у 1% населения, преимущественно у женщин. Деформация имеет клиническое значе
    • Кариес
      Кариес — распространенное заболевание, которым страдает 95 % людей. В основе его — разрушение твердых тканей зуба: эмали и находящегося под ней дентина. Причина окончательно не выяснена. Тем не менее, нерегулярный уход за зубами является предрасполагающим фактором.Симптомы и течениеКариес возникает
    • Легочная гипертония
      Легочная гипертония – повышение давления в сосудах малого круга кровообращения при некоторых хронических заболеваниях легких, пороках сердца и др. Разновидности легочной гипертонииартериальная (ЛАГ),венозная (ЛВГ),легочная гипертония в сочетании с заболеваниями респираторной системы и/или с гипоксем
    • Кардиосклероз
      Кардиосклероз — поражение мышцы (миокардиосклероз) и клапанов сердца вследствие развития в них рубцовой ткани в виде участков различной величины (от микроскопических до крупных рубцовых очагов и полей) и распространенности, замещающих миокард или (и) деформирующих клапаны. Является исходом ревматизм
    • Кариес
      Кариес — распространенное заболевание, которым страдает 95 % людей. В основе его — разрушение твердых тканей зуба: эмали и находящегося под ней дентина. Причина окончательно не выяснена. Тем не менее, нерегулярный уход за зубами является предрасполагающим фактором.Симптомы и течениеКариес возникает
    • Карликовость гипофизарная
      Карликовость гипофизарнаяГипофизарная карликовость— гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (дефекты рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушени
    • Каротинемия и каротинов
      Каротинемия и каротиновКаротины - жёлто-красные пигменты (липохромы) из класса каротиноидов, широко распространённые в растительных и животных тканях, к ним относится провитамин А. Каротинемия. Повышенное содержание каротинов в плазме крови (>250 мг%), клинически п
    • Карцинома
      Карцинома (carcinoma) — злокачественная опухоль, поражающая эпителиальные клетки кожи и внутренних органов человека. Карцинома может развиться в любой тканевой структуре, содержащей эпителиальные клетки. Часто место возникновения опухоли может быть определено по природе клеток, входящих в ее состав.
    2012—2020
    Наверх