Главная / Справочник болезней / Карликовость гипофизарная

Карликовость гипофизарная



Карликовость гипофизарная

Гипофизарная карликовость— гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся задержкой роста и физического развития вследствие дефектов в системе гормона роста (повреждения рецептора соматолиберина, гена СТГ, рецептора СТГ). Часто сочетается с нарушениями развития других эндокринных желез и половых органов вследствие недостаточности различных аденогипофизарных гормонов. Карликовым считают рост взрослого мужчины ниже 130 см, взрослой женщины — ниже 120 см, у малышей — дефицит роста более 15% от возрастной нормы.

Этиология

  • Новообразования ЦНС (аденома гипофиза, краниофарингиома, менингиома)
  • Токсические и инфекционные повреждения гипоталамо-гипофизарной области
  • Травмы. Генетические аспекты
  • Мутации гена гормона роста
  • Недостаточность соматомедина
  • Дефекты соматолиберина и его рецептора
  • Пангипопитуитаризм
  • Дефекты рецептора СТГ. Патогенез
  • Снижение или выпадение соматотропнон функции гипофиза
  • Снижение биологической активности СТГ
  • Снижение чувствительности периферических тканей к СТГ
  • Недостаточность соматомедина С (лароновская форма).
  • Клиническая картина

  • Задержка роста и физического развития при сохранении пропорций тела
  • Кукольное лицо
  • Гипогликемия
  • Возможны явления вторичного гипогонадизма, гипотиреоза и гипокортицизма.
  • Диагностика

  • Рентгенологическое исследование кистей и лучеза-пястных суставов — задержка дифференцировки и окостенения скелета
  • Базальная концентрация СТГ в сыворотке крови снижена или в пределах нормы
  • Введение инсулина (инсулиновый тест), леводопы или аргинина, как правило, не сопровождается увеличением секреции СТГ
  • AT к экзогенному СТГ.
  • Лечение

  • Введение соматотропина (неэффективно при лароновскойфорж) 0,1 ЕД/кг/сут на ночь
  • Половые гормоны (для стимуляции полового развития)
  • Коррекция вторичного гипотиреоза и гипокортицизма
  • Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.
  • Синонимы

  • Инфантилизм гипофизарный
  • Карликовость церебрально-гипофизарная
  • Нанизм гипофизарный См. также Гипопитуитаризм МКБ. Е23.0 Гипопитуитаризм
  • МШ

  • 139191 Дефекты рецептора СТГ
  • 173100 Гипофизарная кар-ликовость Ларона вследствие изолированной СТГ недостаточности (245590, 262500)
  • 262400 Гипофизарная карликовость, тип I
  • 262600 Гипофизарная карликовость, тип III
  • 262650 Гипофизарная карликовость, тип IV
  • 262700 Врождённые повреждения развития гипофиза
  • 262700 Гипофизарная карликовость с малым турецким седлом
  • 262710 Гипофизарная карликовость с большим турецким седлом
  • 312000 Пангипопитуитаризм Х-сцепленный
  • 600946 Карликовость с нормальным уровнем гормона роста Литература. Baumbach L et al: Clinical, biochemical, and molecular investigations of a genetic isolate of growth hormone insensitivity (Laron's synfrome)./ Clin. Endocr. Metab. 82: 444—451,1997; Guevara-Aguirre J et al: Two-year treatment of growth hormone (GH) receptor deficiency with recombinant insulin like growth factor I in 22 children: comparison of two dosage levels and to GH-treated GH deficiency. J. Clin. Endocr. Metab. 82: 629—633, 1997; Laron Z: Syndrome of familial dwarfism and high plasma immunoreactive growth hormone. Israel J. Med. Sci. 10: 1247—1254, 1974


  • Комментарии к болезни «Карликовость гипофизарная»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Карликовость гипофизарная», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Карликовость гипофизарная

    • Карцинома кожи плоскоклеточная
      Карцинома кожи плоскоклеточнаяПлоскоклеточная карцинома кожи по частоте возникновения занимает второе место после базальноклеточной карциномы; опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно).ЭтиологияДлительная инсоляцияНакопление в организме соединений мышьяка,
    • Карцинома
      Карцинома (carcinoma) — злокачественная опухоль, поражающая эпителиальные клетки кожи и внутренних органов человека. Карцинома может развиться в любой тканевой структуре, содержащей эпителиальные клетки. Часто место возникновения опухоли может быть определено по природе клеток, входящих в ее состав.
    • Каротинемия и каротинов
      Каротинемия и каротиновКаротины - жёлто-красные пигменты (липохромы) из класса каротиноидов, широко распространённые в растительных и животных тканях, к ним относится провитамин А. Каротинемия. Повышенное содержание каротинов в плазме крови (>250 мг%), клинически п
    • Карцинома кожи базальноклеточная
      Карцинома кожи базальноклеточнаяБазальноклеточная карцинома кожи— опухоль (чаще кожи головы и шеи) с ограниченным и медленным ростом. Развивается из клеток базального слоя эпидермиса или волосяных фолликулов. Метастазирует редко, но склонна к местному инвазивному
    • Катаракта
      Катаракта — это заболевание, при котором хрусталик глаза теряет прозрачность. Помутнение служит препятствием на пути световых лучей от предметов, при нормальном зрении свободно попадающих в глаз. Поэтому при катаракте один из основных симптомов — ухудшение зрения.Начинающаяся старческая катаракта ха
    • Кифоз
      Кифоз (др.-греч. κύφος согнутый, горбатый) — в общих случаях представляет собой искривление верхнего отдела позвоночника. Может быть как приобретённым, так и наследственным.СимптомыКифоз, возникающий в грудном отделе позвоночника, клинически проявляется в виде синдрома «круг
    • Кератит (воспаление роговицы)
      Воспаление роговицы (кератит) — тяжёлое заболевание, приводящее к нарушению прозрачности роговицы, резкому снижению зрения и распространению воспалительного процесса вглубь глаза. Причина кератитов — инфекция. Наиболее опасными являются герпетический вирус, грибки, протозойная инфекция, сине-гнойная
    • Киста гайморовой (верхнечелюстной) пазухи
      Очень часто при хроническом гайморите, появляется образование в пазухах, называемой кистой гайморовых (верхнечелюстных) пазух.Кисты гайморовых пазух – одно из наиболее распространенных заболеваний в оториноларингологической практике. Киста – это образование с тонкими и эластичными стенками, которая
    • Кератоконус
      Кератоконус — хроническое прогрессирующее заболевание, постепенно приводящее к истончению роговицы. Происходит  это в результате ослабления связи между ее срединными слоями. В результате роговица под действием внутриглазного давления деформируется, развивается астигматизм и близорукость, зрение ухуд
    • Кетоацидоз диабетический
      Кетоацидоз диабетическийДиабетический кетоацидоз (ДКА)— неотложное состояние, развивающееся в результате абсолютного (как правило) или относительного (редко) дефицита инсулина, характеризующееся гипергликемией, метаболическим ацидозом и электролитными нарушениями. Крайнее проявление
    • Легионеллез
      Легионеллез (болезнь легионеров, питтсбургская пневмония, понтианская лихорадка, легионелла-инфекция) — острая инфекционная болезнь, обусловленная различными видами легионелл, характеризуется лихорадкой, выраженной общей интоксикацией, тяжелым течением, поражением легких, ЦНС, органов пищеварения. В
    • Киста почки простая
      Киста почки простаяПростая киста почки— образование округлой формы, имеющее фиброзную капсулу и эпителиальную выстилку, заполненное серозным или геморрагическим содержимым. Частота. Обнаруживают в 3—5% всех аутопсий. При наличии урологических заболеваний — в 50%
    • Лимфаденит
      Лимфаденит — воспаление лимфатических узлов. Заболевание вторичное, возникающее в связи с наличием воспалительного процесса в той или иной области тела. Очень редко наблюдается первичное гнойное воспаление лимфатических узлов. Вызывается стрептококками и другими патогенными микробами, но чаще флора
    • Катаракта врождённая
      Катаракта врождённаяВрождённую катаракту наблюдаютКлассификацияВенечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраскуВеретенообразная — по
    • Лимфогранулематоз
      ЛимфогранулематозЛимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)— заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Ежегодно выявляют до 5 000 нов
    • Каротинемия и каротинов
      Каротинемия и каротиновКаротины - жёлто-красные пигменты (липохромы) из класса каротиноидов, широко распространённые в растительных и животных тканях, к ним относится провитамин А. Каротинемия. Повышенное содержание каротинов в плазме крови (>250 мг%), клинически п
    • Карцинома
      Карцинома (carcinoma) — злокачественная опухоль, поражающая эпителиальные клетки кожи и внутренних органов человека. Карцинома может развиться в любой тканевой структуре, содержащей эпителиальные клетки. Часто место возникновения опухоли может быть определено по природе клеток, входящих в ее состав.
    • Карцинома кожи базальноклеточная
      Карцинома кожи базальноклеточнаяБазальноклеточная карцинома кожи— опухоль (чаще кожи головы и шеи) с ограниченным и медленным ростом. Развивается из клеток базального слоя эпидермиса или волосяных фолликулов. Метастазирует редко, но склонна к местному инвазивному
    • Карцинома кожи плоскоклеточная
      Карцинома кожи плоскоклеточнаяПлоскоклеточная карцинома кожи по частоте возникновения занимает второе место после базальноклеточной карциномы; опухоль быстро растёт и метастазирует (гематогенно и лимфогенно).ЭтиологияДлительная инсоляцияНакопление в организме соединений мышьяка,
    • Катаракта
      Катаракта — это заболевание, при котором хрусталик глаза теряет прозрачность. Помутнение служит препятствием на пути световых лучей от предметов, при нормальном зрении свободно попадающих в глаз. Поэтому при катаракте один из основных симптомов — ухудшение зрения.Начинающаяся старческая катаракта ха
    2012—2020
    Наверх