Главная / Справочник болезней / Катаракта врождённая

Катаракта врождённая



Катаракта врождённая

Врождённую катаракту наблюдают

Классификация

  • Венечная (коронарная) — помутнения расположены радиально в глубоких слоях коры периферических отделов хрусталика и имеют булавовидную форму, светло-серую или зеленовато-голубую окраску
  • Веретенообразная — помутнение веретенообразной формы расположено по оси хрусталика
  • Дисковидная — помутнение дисковидной формы расположено между ядром и задним полюсом хрусталика
  • Зонулярная (слоистая) — помутнения хрусталика расположены в виде 1—3 концентрических слоев в пределах его ядра
  • Звёздчатая катаракта (хрусталикового шва) характеризуется присутствием точечных помутнений в области эмбриональных швов хрусталика, образующих фигуру звезды
  • Катаракта переднего эмбрионального шва -стационарная катаракта, характеризующаяся множественными точечными помутнениями белого цвета в области переднего эмбрионального шва хрусталика
  • Полярная катаракта — небольшое округлое серовато-белое помутнение, не не часто слоистого строения, расположено у одного из полюсов хрусталика
  • Пирамидальная катаракта — полярная катаракта, помутнение в виде конуса, вершина направлена к полюсу хрусталика.
  • Генетические аспекты - см. Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы.

    Факторы риска

  • Метаболические нарушения: сахарный диабет у матери, галактоземия у плода
  • Инфекционные заболевания матери в I триместре беременности: краснуха, герпес, эпидемический паротит, токсоплазмоз и др.
  • Клиническая картина

  • Заболевание часто протекает бессимптомно
  • Иногда родители замечают у ребёнка нарушения фиксации взора или косоглазие из-за отсутствия коркового контроля за содружественными сокращениями наружных мышц глаза
  • Лейкокория (светлое отражение от зрачка — видимое проявление помутнения хрусталика), нистагм, признаки основного заболевания (к примеру, синдрома Дауна, краснухи)
  • Помутнение хрусталика выявляют сразу в последствии рождения или в течение 3 мес.
  • Дифференциальный диагноз

  • Опухоли наружного отдела зрительного тестатора, проводящих путей
  • Ретинопатия.
  • Лечение

  • Наиболее оптимально оперативное лечение в первые месяцы жизни (экстракция катаракты) под наркозом, что позволяет добиться правильного формирования зрительной коры и самой сетчатки, а также адекватного развития мышечной координации, нужно будетй для бинокулярного зрения.
  • Имплантация интраокулярной линзы не показана, поскольку глаз в процессе роста изменяет рефракцию.
  • При двусторонней катаракте с остротой зрения меньше 0,005, не корригируемой с помощью линз, оперативное вмешательство показано в возрасте от 2 до 6 мес.
  • При меньше выраженной катаракте (острота зрения — ниже; 0,3) предметное зрение вероятно, поэтому операцию про-1 водят в возрасте 2—5 лет.
  • Послеоперационный уход: для борьбы с амблиопией нужно будет длительное ношение повязки на здоровом глазу. Показана коррекция рефракции оперированного глаза, частые повторные исследования остроты зрения.
  • При остроте зрения выше 0,3 (улучшение до 0,4 при расширении зрачка) хирургическую экстракцию не проводят.
  • При отсроченном хирургическом лечении необходима инсталляция в глаз мидриатических средств 1—2 р/нед вплоть до операции для обеспечения полноценного развития сетчатки, часто страдающей при недостатке поступления к ней света, предупреждения нистагма, косоглазия, амблиопии.
  • Прогноз. При несвоевременно выявленной врождённой катаракте прогноз часто неблагоприятный ввиду присутствия высокого риска развития амблиопии.

    См. также Катаракта

    МКБ. Q12.0 Врождённая катаракта

    Литература. Lund AM et al: Autosomal dominant cataract; linkage

    relations; clinical and genetic heterogeneity. Clin. Genet. 41: 65—69,


    Комментарии к болезни «Катаракта врождённая»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Катаракта врождённая», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Катаракта врождённая

    • Кератит (воспаление роговицы)
      Воспаление роговицы (кератит) — тяжёлое заболевание, приводящее к нарушению прозрачности роговицы, резкому снижению зрения и распространению воспалительного процесса вглубь глаза. Причина кератитов — инфекция. Наиболее опасными являются герпетический вирус, грибки, протозойная инфекция, сине-гнойная
    • Клиническая картина
      Клиническая картинаСтадия сероконверсии. В течение нескольких недель или месяцев после инфицирования в крови обнаруживают вирус и вирусные Аг при отсутствии специфических AT в сыворотке,появляющихся у большинства инфицированных ВИЧ-1 через 3—6 мес после заражения.
    • Кератит
      КератитКератит— воспаление роговицы.Классификация кератитов Бактериальные Вирусные Хламидийные АллергическиеКератиты, вызванные заболеваниями конъюнктивы, век, майбомиевых железКератиты при общих инфекционных заболеванияхКератиты при паразитарных заболеванияхНеврогенныеКератиты при гипо-
    • Киста гайморовой (верхнечелюстной) пазухи
      Очень часто при хроническом гайморите, появляется образование в пазухах, называемой кистой гайморовых (верхнечелюстных) пазух.Кисты гайморовых пазух – одно из наиболее распространенных заболеваний в оториноларингологической практике. Киста – это образование с тонкими и эластичными стенками, которая
    • Келоид
      КелоидКелоид— рубец, внедряющийся в окружающие нормальные ткани, до этого не вовлечённые в раневой процесс; нередко образуется на функционально малоактивных участках. Его рост обычно начинается через 1—3 мес после эпителизации раны. Рубец продолжает увеличиваться
    • Кератома
      Кератома — доброкачественное новообразование кожи, характеризующееся разрастанием эпидермиса с избыточным ороговением; рассматривается как предраковое.Кератома старческая (k. senile; син. бородавка старческая, кератома себорейная, кератопапиллома) — кератома в виде бляшки или узла, покрытого твердым
    • Киста зуба
      Киста зуба возникает обычно как осложнение заболевания зуба, в результате которого развивается хронический воспалительный процесс у верхушки корня зуба с образованием кисты. В более редких случаях она возникает из оболочки фолликула, окружающего коронку зуба, при нарушении процесса его прорезывания.
    • Колика у детей раннего возраста
      Колика у детей раннего возрастаКолика у детей раннего возраста— полиэтиологический болевой синдром функционального происхождения, нарушающий общее состояние ребёнка (беспокойство, плач). Длительность — более 3 ч/сут. Возникает не реже 3 р/нед. Преобладающий возра
    • Кетоацидоз диабетический
      Кетоацидоз диабетическийДиабетический кетоацидоз (ДКА)— неотложное состояние, развивающееся в результате абсолютного (как правило) или относительного (редко) дефицита инсулина, характеризующееся гипергликемией, метаболическим ацидозом и электролитными нарушениями. Крайнее проявление
    • Кератоконус
      Кератоконус — хроническое прогрессирующее заболевание, постепенно приводящее к истончению роговицы. Происходит  это в результате ослабления связи между ее срединными слоями. В результате роговица под действием внутриглазного давления деформируется, развивается астигматизм и близорукость, зрение ухуд
    • Кетоацидозы у детей
      Кетоацидозы у детейДетские кетоацидозы— гетерогенная группа заболеваний, сопровождающихся появлением кетоновых тел в крови и моче. Кетоновые тела — главные переносчики энергии от печени к другим тканям и основной источник энергии, получаемой мозговой тканью
    • Климактерические расстройства (климакс)
      Клиническая картина климакса весьма разнообразна. Вначале обычно появляются различные сосудистые расстройства, проявляющиеся приливами крови к голове и верхней половине туловища вследствие внезапного кратковременного расширения сосудов. Во время прилива резко краснеет лицо, шея, грудь, повышается те
    • Кифосколиоз
      КифосколиозКифосколиоз— искривление позвоночника в заднем направлении, а также боковые его искривления. Патология уменьшает объём и подвижность лёгких и грудной клетки. Кифосколиознаходят у 1% населения, преимущественно у женщин. Деформация имеет клиническое значе
    • Кожа вялая
      Кожа вялаяВялая кожа— атрофическая, пастозная кожа, легко оттягиваемая и образующая дряблые складки. Состояние сочетается с синдромом SCARF (312830), анемией гемолитической врождённой с эмфиземой (235360), синдромами Кауфмана (244450) и Элерса-Данлб-Русакова (304150), амило
    • Кисты и опухоли надпочечников
      Кисты и опухоли надпочечниковКисты надпочечников— редкая патология. При вскрытиях их обнаруживают менее чем у 1% умершихТипы. Большинство надпочечниковых кист — либо эндотелиальные (лим-фангиоматозные или ангиоматозные), либо псевдокисты, возникшие после кровоизлияний в&nb
    • Келоид
      КелоидКелоид— рубец, внедряющийся в окружающие нормальные ткани, до этого не вовлечённые в раневой процесс; нередко образуется на функционально малоактивных участках. Его рост обычно начинается через 1—3 мес после эпителизации раны. Рубец продолжает увеличиваться
    • Кератит
      КератитКератит— воспаление роговицы.Классификация кератитов Бактериальные Вирусные Хламидийные АллергическиеКератиты, вызванные заболеваниями конъюнктивы, век, майбомиевых железКератиты при общих инфекционных заболеванияхКератиты при паразитарных заболеванияхНеврогенныеКератиты при гипо-
    • Кератит (воспаление роговицы)
      Воспаление роговицы (кератит) — тяжёлое заболевание, приводящее к нарушению прозрачности роговицы, резкому снижению зрения и распространению воспалительного процесса вглубь глаза. Причина кератитов — инфекция. Наиболее опасными являются герпетический вирус, грибки, протозойная инфекция, сине-гнойная
    • Кератоконус
      Кератоконус — хроническое прогрессирующее заболевание, постепенно приводящее к истончению роговицы. Происходит  это в результате ослабления связи между ее срединными слоями. В результате роговица под действием внутриглазного давления деформируется, развивается астигматизм и близорукость, зрение ухуд
    • Кератома
      Кератома — доброкачественное новообразование кожи, характеризующееся разрастанием эпидермиса с избыточным ороговением; рассматривается как предраковое.Кератома старческая (k. senile; син. бородавка старческая, кератома себорейная, кератопапиллома) — кератома в виде бляшки или узла, покрытого твердым
    2012—2020
    Наверх