Коарктация аорты

Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА)— врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический — в дуге аорты и её ветвях; гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока в пределах коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения).

Варианты

В зависимости от сочетания с другими пороками:

Изолированная КА

КА в сочетании с открытым артериальным протоком

КА в сочетании с недостатком межжелудочковой перегородки

КА в сочетании с другими ВПС

По течению заболевания:

КА у грудных малышей

КА у подростков и взрослых

Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока:

Постдуктальный вариант — сужение аорты дистальнее впадения артериального протока

Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у малышей первого года жизни.

Клиническая картина зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% малышей. У малышей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще в последствии 15 лет) симптоматика порока нарастает.

Жалобы

Головные боли

Сердцебиение

Носовые кровотечения

.Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге

Симптомы сердечной недостаточности у малышей раннего возраста.

Осмотр

Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у больных в последствии 12 лет

Усиленная пульсация межрёберных артерий

Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом

Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует

АД на верхних конечностях превышает возрастную норму

АД на нижних конечностях снижено

Усиленный сердечный толчок

Усиленная пульсация сонных артерий

Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания).

Диагностика

Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У малышей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры

3

. Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы

Е

. Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у больных старше 5 лет

ЭКГ

Может быть нормальной

Гипертрофия левого желудочка

Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса

При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка

У взрослых заболевших с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса

Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков

Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение.

Дифференциальный диагноз

Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)

Болезнь Такаясу

Нейрофиброматоз

При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.

Лечение:

Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.

Лекарственная терапия

Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)

Может возникнуть нужно будетсть в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение

Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях — более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5—7 лет. Следует учесть, что у малышей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.

Способы операций

Баллонная ангиопластика

Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец

При сужении

аорты на протяжении более 2,5 см— резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)

Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии

Шунтирование

Устранение сопутствующих пороков.

Осложнение — посткоарктационный синдром (в в последствииоперационном периоде)

Рецидив КА 

Артериальная гипертензия

Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов

Аневризма на месте иссечения коарктации

Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность

Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.

Осложнения часто появляются при несвоевременной коррекции или её отсутствии

Сердечная недостаточность

Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы

Артериальная гипертёнзия

Расслаивающая аневризма аорты

Разрыв аневризмы аорты

Эндартериит или эндокардит

Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).

Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также присутствия других пороков сердца

При естественном течении порока 55% заболевших погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT

Средняя длительность жизни неоперированных заболевших — в пределах 30 лет

При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный

Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении в последствииоперационных рестенозов. Сопутствующая патология

Двустворчатый аортальный клапан

Открытый артериальный проток

Дефект межжелудочковой перегородки

Стеноз или недостаточность аортального клапана

Подклапанный аортальный стеноз

Отклонения в строении митрального клапана

Транспозиция магистральных сосудов.

Сокращение

КА — коарктация аорты МКБ. Q25.1 Коарктация аорты Литература. 336: 201—202