Главная / Справочник болезней / Коарктация аорты

Коарктация аорты



Коарктация аорты

Коарктация аорты (КА)— врождённая аномалия развития аорты в виде её сужения на ограниченном участке. Порок наблюдают в изолированном виде или же в сочетании с другими врождёнными пороками сердца (ВПС). Частота. 8% всех ВПС; чаще наблюдают у мужчин (1,7:1). Гемодинамика. На уровне сужения аорты увеличивается сопротивление кровотоку, возникает систолическая перегрузка левого желудочка и 2 гемодинамических режима: гипертонический — в дуге аорты и её ветвях; гипотонический — ниже места сужения (брюшная полость, нижние конечности). Формируются обходные пути кровотока в пределах коарктации (выше сужения через подключичные артерии во внутреннюю грудную артерию и далее через межрёберные артерии в аорту ниже сужения).

Варианты

  • В зависимости от сочетания с другими пороками:
  • Изолированная КА
  • КА в сочетании с открытым артериальным протоком
  • КА в сочетании с недостатком межжелудочковой перегородки
  • КА в сочетании с другими ВПС
  • По течению заболевания:
  • КА у грудных малышей
  • КА у подростков и взрослых
  • Анатомические варианты в зависимости от места сужения аорты по отношению к впадению артериального протока:
  • Постдуктальный вариант — сужение аорты дистальнее впадения артериального протока
  • Предуктальный вариант -сужение аорты проксимальнее впадения артериального протока, чаще наблюдают у малышей первого года жизни.
  • Клиническая картина зависит от возраста. КА, выявленная в течение первого года жизни, протекает с сердечной недостаточностью у 70% малышей. У малышей от 1 года и до 15 лет клинические проявления стёртые, с развитием периода декомпенсации (чаще в последствии 15 лет) симптоматика порока нарастает.
  • Жалобы
  • Головные боли
  • Сердцебиение
  • Носовые кровотечения
  • .Зябкость стоп, утомляемость и боль в ногах при ходьбе, беге
  • Симптомы сердечной недостаточности у малышей раннего возраста.
  • Осмотр
  • Преобладание физического развития плечевого пояса при тонких ногах (атлетическое телосложение) у больных в последствии 12 лет
  • Усиленная пульсация межрёберных артерий
  • Цианоз при сочетании КА с ВПС, сопровождающихся веноартериальным сбросом
  • Пульсация на бедренных артериях ослаблена или отсутствует
  • АД на верхних конечностях превышает возрастную норму
  • АД на нижних конечностях снижено
  • Усиленный сердечный толчок
  • Усиленная пульсация сонных артерий
  • Аускультация (систолический шум над основанием сердца, верхушкой сердца и на сонных артериях; клик систолического изгнания).
  • Диагностика

  • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки. У малышей старшего возраста тень, образованная дугой аорты и её расширенной нисходящей частью, может принимать форму цифры
  • 3
  • . Эти же изменения придают пищеводу, наполненному барием, вид буквы
  • Е
  • . Узуры на рёбрах, вызванные давлением расширенных коллатеральных сосудов, обнаруживают у больных старше 5 лет
  • ЭКГ
  • Может быть нормальной
  • Гипертрофия левого желудочка
  • Возможна блокада одной из ножек пучка Хиса
  • При сопутствующих ВПС и высокой лёгочной гипертёнзии выявляют гипертрофию и правого желудочка
  • У взрослых заболевших с явлениями сердечной декомпенсации можно обнаружить признаки относительной коронарной недостаточности в виде изменения конечной части желудочкового комплекса
  • Эхокардиография показана всем больным для уточнения диагноза и выявления сопутствующих пороков
  • Катетеризация сердца и аортография позволяют выявить уровень коарктации и сопутствующие пороки сердца; необходимы при подозрении на аневризму и кальциноз аорты. Сужение аорты, чаще в виде песочных часов, располагается на уровне Тп4-Тпг>. Как правило, при проходимой аорте обнаруживают её постстенотическое расширение.
  • Дифференциальный диагноз

  • Заболевания, вызывающие артериальную гипертёнзию (вазоренальная артериальная гипертензия, эс-сенциальная артериальная гипертензия, аортальный порок сердца)
  • Болезнь Такаясу
  • Нейрофиброматоз
  • При выявлении коарктации у девочек — синдром Тёрнера.
  • Лечение:

    Диета. По клиническим показаниям при гипертёнзии рекомендуют гипонатриевую диету № 10г.

    Лекарственная терапия

  • Показана профилактика инфекционного эндокардита (см. Эндокардит инфекционный)
  • Может возникнуть нужно будетсть в лечении артериальной гипертёнзии (см. Гипертензия артериальная), сердечной недостаточности (см. Недостаточность сердечная). Хирургическое лечение
  • Операция показана, если градиент АД на верхних и нижних конечностях — более 50 мм рт.ст. Операция у новорождённых необходима при выраженной артериальной гипертёнзии. При благоприятном течении порока оптимальный возраст для операции — 5—7 лет. Следует учесть, что у малышей, оперированных в младенческом возрасте, возможен рецидив (отверстие анастомоза не расширяется, а диаметр аорты с возрастом увеличивается). В случае рекоарктации рекомендуют шунтирование или чрескожную внутрипросветную ангиопластику.
  • Способы операций
  • Баллонная ангиопластика
  • Резекция места коарктации и анастомоз конец в конец
  • При сужении
  • аорты на протяжении более 2,5 см— резекция аорты с использованием сосудистого протеза (анастомоз конец в конец)
  • Истмопластика лоскутом из левой подключичной артерии
  • Шунтирование
  • Устранение сопутствующих пороков.
  • Осложнение — посткоарктационный синдром (в в последствииоперационном периоде)
  • Рецидив КА 
  • Артериальная гипертензия
  • Атероск-леротическое поражение коронарных сосудов
  • Аневризма на месте иссечения коарктации
  • Прогрессирующий аортальный стеноз и/или недостаточность
  • Ишемическое поражение спинного мозга с развитием ларапареза.
  • Осложнения часто появляются при несвоевременной коррекции или её отсутствии

  • Сердечная недостаточность
  • Аневризма круга Уйллиса, возможны разрывы
  • Артериальная гипертёнзия
  • Расслаивающая аневризма аорты
  • Разрыв аневризмы аорты
  • Эндартериит или эндокардит
  • Поражение клапанов сердца (стеноз или недостаточность).
  • Течение и прогноз зависят от возраста, в котором проведена коррекция, а также присутствия других пороков сердца
  • При естественном течении порока 55% заболевших погибают на первом году жизни, чаще в период новорождённоеT
  • Средняя длительность жизни неоперированных заболевших — в пределах 30 лет
  • При своевременно проведённой коррекции прогноз благоприятный
  • Баллонная ангиопластика КА даёт хорошие результаты как в плане непосредственного лечения, так и в отношении в последствииоперационных рестенозов. Сопутствующая патология
  • Двустворчатый аортальный клапан
  • Открытый артериальный проток
  • Дефект межжелудочковой перегородки
  • Стеноз или недостаточность аортального клапана
  • Подклапанный аортальный стеноз
  • Отклонения в строении митрального клапана
  • Транспозиция магистральных сосудов.
  • Сокращение

  • КА — коарктация аорты МКБ. Q25.1 Коарктация аорты Литература. 336: 201—202


  • Комментарии к болезни «Коарктация аорты»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Коарктация аорты», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Коарктация аорты

    • Колика у детей раннего возраста
      Колика у детей раннего возрастаКолика у детей раннего возраста— полиэтиологический болевой синдром функционального происхождения, нарушающий общее состояние ребёнка (беспокойство, плач). Длительность — более 3 ч/сут. Возникает не реже 3 р/нед. Преобладающий возра
    • Лактостаз
      Лактостаз - это застой молока в одной или нескольких областях молочной железы. Проявляется это состояние уплотнением ткани железы и болезненностью - особенно при пальпации. На коже соответствующей области груди видна сеть расширенных вен. Напряжение и болезненность участков железы могут сохраняться
    • Коклюш
      Коклюш – острое инфекционное заболевание, характеризующееся умеренной интоксикацией и развитием приступов судорожного кашля.Возбудитель коклюша — бактерия, называемая бордетеллой. Она очень неустойчива во внешней среде, быстро погибает при высушивании.Источник инфекции — больной человек все дни боле
    • Лабиринтит
      Лабиринтит — ограниченное поражение периферических отделов звукового и вестибулярного анализаторов. Возникает при острых или чаще хронических воспалениях среднего уха (холестеатомы), туберкулезе среднего уха, травме. В зависимости от путей развития воспалительные заболевания внутреннего уха можно ра
    • Колика почечная
      Колика почечнаяПочечная колика— приступ резких болей, возникающий при острой непроходимости лоханки или мочеточника. ЭтиологияМочекаменная болезньПиелонефритТравмаОпухоль почки и мочевого пузыряСтеноз мочеточника. ПатогенезНарушение оттока мочи из почки Повышение внутрилоханочного д
    • Кожа вялая
      Кожа вялаяВялая кожа— атрофическая, пастозная кожа, легко оттягиваемая и образующая дряблые складки. Состояние сочетается с синдромом SCARF (312830), анемией гемолитической врождённой с эмфиземой (235360), синдромами Кауфмана (244450) и Элерса-Данлб-Русакова (304150), амило
    • Лазерная коррекция зрения
      Лазерная коррекция зрения — это передовое направление современной офтальмологии. Достижения в области лазерной коррекции зрения позволяют сегодня раз и навсегда решить проблему плохого зрения для миллионов людей с различными формами нарушения рефракции. За последние 10 лет во всем мире проведено око
    • Лактирующая аденома
      Небольшая, соответствующая гипертрофированной дольке железы, опухоль, выявляемая у беременных или кормящих женщин. Такая форма мастопатии встречается у беременных и кормящих грудью. Опухоль затрагивает дольки или группы альвеол, вызывая увеличение их размеров, но молоко продолжает выделяться.Обычно
    • Лактазная недостаточность
      Лактазная недостаточность – это врожденное или приобретенное состояние, при котором организм из-за недостатка/отсутствия фермента лактазы не в состоянии расщеплять молочный сахар - лактозу, то есть не может усваивать молоко.Разновидности лактазной недостаточностиПо степени выраженности различают час
    • Легионеллез
      Легионеллез (болезнь легионеров, питтсбургская пневмония, понтианская лихорадка, легионелла-инфекция) — острая инфекционная болезнь, обусловленная различными видами легионелл, характеризуется лихорадкой, выраженной общей интоксикацией, тяжелым течением, поражением легких, ЦНС, органов пищеварения. В
    • Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома)
      Лейкемия (рак крови, лейкоз, лимфосаркома) — это целая группа опухолей, которая характеризуется бесконтрольной пролиферацией и разной степенью дифференцировки кроветворных клеток. Лейкемические клетки при этом являются потомками, клонами одной мутировавшей клетки. Причины лейкозаПричиной лейкемии, к
    • Лимфома неходжкенская
      Лимфома неходжкенскаяЛимфома неходжкенская— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь)— генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся
    • Лейкоплакия
      Лейкоплакия — дистрофическое изменение слизистой оболочки, сопровождающееся ороговением эпителиального слоя.Особого внимания заслуживает лейкоплакия — поражение слизистой оболочки, которое может вдруг пропасть, а затем появиться вновь в виде белесоватого пятна, расположенного на слизистой щек, чаще
    • Лимфангиит
      ЛимфангиитЛимфангиит— воспаление лимфатических сосудов. ЭтиологиярТемолитический стрептококкСтафилококкДругие бактерии.ПатогенезВозбудители проникают через повреждённую кожную поверхностьОстрый лимфангиит возникает вблизи поверхностного очага гнойного воспаления, характеризуется быстрым нараст
    • Лейкодистрофии
      Лейкодистрофии – наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением миелогенеза вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта. При этом происходит распад миелина и нарушается процесс миелинизации; отмечается симметричное поражение белого вещества головного и спинного
    • Кожа вялая
      Кожа вялаяВялая кожа— атрофическая, пастозная кожа, легко оттягиваемая и образующая дряблые складки. Состояние сочетается с синдромом SCARF (312830), анемией гемолитической врождённой с эмфиземой (235360), синдромами Кауфмана (244450) и Элерса-Данлб-Русакова (304150), амило
    • Коклюш
      Коклюш – острое инфекционное заболевание, характеризующееся умеренной интоксикацией и развитием приступов судорожного кашля.Возбудитель коклюша — бактерия, называемая бордетеллой. Она очень неустойчива во внешней среде, быстро погибает при высушивании.Источник инфекции — больной человек все дни боле
    • Коклюш
      КоклюшКоклюш— острое инфекционное заболевание, протекающее с длительным приступообразным спазматическим кашлем. Этиология. Возбудитель — неустойчивая во внешней среде грамотрицательная палочка Bordetella pertussis.Эпидемиология. Коклюш— типичный антропоноз. Источник
    • Колика почечная
      Колика почечнаяПочечная колика— приступ резких болей, возникающий при острой непроходимости лоханки или мочеточника. ЭтиологияМочекаменная болезньПиелонефритТравмаОпухоль почки и мочевого пузыряСтеноз мочеточника. ПатогенезНарушение оттока мочи из почки Повышение внутрилоханочного д
    • Колика у детей раннего возраста
      Колика у детей раннего возрастаКолика у детей раннего возраста— полиэтиологический болевой синдром функционального происхождения, нарушающий общее состояние ребёнка (беспокойство, плач). Длительность — более 3 ч/сут. Возникает не реже 3 р/нед. Преобладающий возра
    2012—2020
    Наверх