Главная / Справочник болезней / Краниофарингиома

Краниофарингиома



Краниофарингиома

Краниофарингиома— врождённая эпидермальная опухоль головного мозга, развивающаяся из эпителия гипофизарного кармана Ратке. Доброкачественная внутримозговая опухоль (относят к I степени злокачественности по классификации ВОЗ). Частота - 0,5—2,5 новых случаев в год на 1 млн населения. Гистологические варианты
  • Адамантиноматозные краниофарин-гиомы состоят из широких полос и тяжей многослойного ороговевающего эпителия. Столбиковые или полигональные клетки на периферии образуют длинные ряды вдоль базальной мембраны. Во внутренних слоях клетки формируют губчатую сеть
  • Папиллярные криниофарингиомы. Эпителиальные слои вытягиваются вдоль ворсин сосудистой стромы, образуя сосочки.
  • Клиническая картина

  • Уменьшение остроты и полей зрения (60—80% заболевших)
  • Гипофизарная недостаточность (50—90% заболевших), чаще у малышей
  • Повышение ВЧД (общемозговой синдром) — особо при прорастании в III желудочек, развитии гидроцефалии
  • Изменения личности и снижение интеллекта (50% заболевших).
  • Диагностика

  • Нейроэндокринное исследование, направленное на оценку гипоталамо-гипофизарной, гипофизарно-тиреоидной, гипофи-зарно-надпочечниковой систем
  • Нейроофтальмологическое исследование: застойные диски зрительных нервов (внутричерепная ги-пертёнзия), уменьшение остроты и полей зрения (часто гетеронимная гемианопсия)
  • Особенности картины КТ и МРТ: кистозное, неправильной формы объёмное образование в хиазмально-селлярной области, может достигать гигантских размеров. Адамантиноматозная кра-ниофарингиома (значительное увеличение плотной части и кистозной капсулы, типична калышфикация — петрификаты). Папиллярная краниофарингиома (гомогенная структура, нет кальцификатов).
  • Лечение— комбинированное

  • Радикальное удаление опухоли. Перед операцией и в последствии неё назначают глюкокортико-иды
  • В отдельных случаях (при обструктивной гидроцефалии) перед удалением опухоли выполняют шунтирующую операцию
  • Возможно стереотаксическое опорожнение кисты и биопсия
  • Для запустевания кист используют введение в их полость блеомицина
  • Обычная техника: крыловидная или лобная костнопластическая трепанация, подход к селлярной области
  • Можно выполнять и транссфеноидальный доступ, в т.ч. с использованием эндоскопической техники (меньше травматично)
  • Лучевая терапия
  • Гормональная заместительная терапия.
  • Прогноз. 10-летняя выживаемость в последствии успешной операции— 40—90%. У 20—30% заболевших в течение нескольких лет развивается рецидив. Безрецидивный период в последствии субтотальной резекции и облучения — более 10 лет.

    Синонимы

  • Гипофизарная адамантинома
  • Супраселлярная киста
  • Аденоамелобластома
  • Адамантинобластома
  • Амелобластома
  • Опухоль кармана Ратке
  • Эрдгейма опухоль См. также Аденома гипофиза. Опухоли головного мозга МКБ. D35.3 Доброкачественное новообразование краниофарингеального протока


  • Комментарии к болезни «Краниофарингиома»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Краниофарингиома», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Краниофарингиома

    • Кривошея
      Кривошея — наклонное положение головы с поворотом ее в сторону, вызванное изменением мягких тканей, скелета и нервов шеи.Причиной врожденной кривошеи является дефект развития шейной части позвоночника (например, добавочный клиновидный позвонок) или, чаще, укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышц
    • Криз гипертензивный
      Криз гипертензивныйГипертензивный криз (ГК)— острое повышение АД с выраженными симптомами прогрессирующего повреждения ЦНС, ССС и почек. Тяжёлую артериальную гипертёнзию (АГ) определяют как повышение диастолического давления выше 115 мм рт.ст., при этом у больных может
    • Криоглобулинемии
      КриоглобулинемииКриоглобулины— белки, осаждаемые при низкой температуре, растворяющиеся при, нагревании. Различают 3 типа крио-глобулинов:Моноклональные (тип 1)Смешанные (тип 2) (включая моноклональный компонент с активностью AT в отношении гюликлонального IgG)Смешанные, об
    • Красная волчанка системная
      Красная волчанка системная — хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, генетически обусловленное несовершенством процессов регуляции иммунной системы организма. Предположительной причиной болезни является вирусная инфекция, действующая на фоне измененного иммунитета, в результате чего
    • Краснуха
      Краснуха — острозаразное вирусное заболевание, проявляющееся быстро распространяющейся сыпью на коже, увеличением лимфоузлов (особенно затылочных), обычно незначительным повышением температуры. У детей до 90% случаев заболевания протекает без видимых симптомов. Инфекция имеет осенне-весеннюю сезонно
    • Криз тиреотоксический
      Криз тиреотоксическийТиреотоксический криз— внезапное обострение признаков и симптомов гипертиреоза, как правило, через несколько часов после нерадикально выполненной тиреоидэктомии на фоненедостаточной медикаментозной компенсации. Летальность -50-75%.Патогенез обусловлен резким повы
    • Крапивница
      Крапивница – аллергическое заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках волдырей. Причины появленияФакторы, обусловливающие развитие крапивницы, делят на экзогенные (физические – температурные, механические, химические и др.) и эндогенные (патологические процессы во внут
    • Кретинизм
      Кретинизм – вид эндокринного заболевания, связанного с врожденной гипофункцией щитовидной железы. Заболевание выражается в задержке физического и психического развития, слабоумии.Причины кретинизмаВ возникновении заболевания имеют значение наследственные дефекты ферментных систем, обеспечивающих син
    • Кровоизлияние субарахноидальное
      Кровоизлияние субарахноидальноеСубарахноидальное кровоизлияние (САК)— скопление крови, излившейся из сосудов, в субарахноидальном пространстве. Частота: 10—28 случаев аневризматических САК на 100 000 населения. Преобладающий щгист: 55—60 лет.ЭтиологияТравма 
    • Криптит
      Криптит – острое или хроническое воспаление морганиевой крипты. Анатомически морганиевы крипты представляют собой углубления в конечной части прямой кишки и являются продолжением морганиевых синусов. В верхней части они свободно сообщаются с просветом прямой кишки, а дно их прикрыто полулунными клап
    • Кровотечение желудочно-кишечное
      Кровотечение желудочно-кишечноеЖелудочно-кишечное кровотечение— кровотечение в полостьжелудка или двенадцатиперстной кишки.Причины Язвенная болезнь - 71,2%Варикозное расширениевен пищевода - 10,6%Геморрагический гастрит - 3,9%Рак илейомиома желудка - 2,9%Прочие: синдро
    • Крипторхизм (неопущение яичка)
      Крипторхизм (неопущение яичка) – это состояние, при котором одно или оба яичка не опустились в мошонку. Неопущенное яичко может оставаться в брюшной полости или остановиться на любом участке пути в мошонку, а также отклоняться от нормального пути, оказываясь в поверхностном кармане пахового канала,
    • Криптококкоз
      КриптококкозКриптококкоз— оппортунистический диссеминированный микоз, характеризующийся поражением ЦНС, реже лёгких, кожи, слизистых оболочек; редко развивается у людей с нормальным иммунитетом. Криптококкозный менингит — одно из наиболее характерных проявлений С
    • Криптоспоридиоз
      КриптоспоридиозКриптоспоридиоз— инфекционное заболевание ЖКТ, вызываемое простейшими паразитами (кокцидиями), характеризующееся атрофией ворсинок слизистой оболочки, диареей, судорогами, снижением массы тела, тошнотой, рвотой и лихорадкой. Чаще болеют дети первых лет жизни. Этиология
    • Крипторхизм
      КрипторхизмКрипторхизм— отсутствие одного или обоих яичек в мошонке. В норме яичко опускается в мошонку на 9 мес внутриутробного развития. Незавершённое опущение яичка у новорождённых в большинстве случаев ликвидируется в первые недели внеутробного развития.
    • Крапивница
      Крапивница – аллергическое заболевание, характеризующееся образованием на коже и слизистых оболочках волдырей. Причины появленияФакторы, обусловливающие развитие крапивницы, делят на экзогенные (физические – температурные, механические, химические и др.) и эндогенные (патологические процессы во внут
    • Крапивница
      КрапивницаКрапивница— заболевание, проявляющееся характерными кожными элементами в виде единичных или множественных зудящих бледных папул с красноватой кольцевидной каймой, выступающих над поверхностью кожи. Частота. В течение жизни возникает у 15—20% людей. Этиология
    • Красная волчанка системная
      Красная волчанка системная — хроническое заболевание соединительной ткани и сосудов, генетически обусловленное несовершенством процессов регуляции иммунной системы организма. Предположительной причиной болезни является вирусная инфекция, действующая на фоне измененного иммунитета, в результате чего
    • Краснуха
      Краснуха — острозаразное вирусное заболевание, проявляющееся быстро распространяющейся сыпью на коже, увеличением лимфоузлов (особенно затылочных), обычно незначительным повышением температуры. У детей до 90% случаев заболевания протекает без видимых симптомов. Инфекция имеет осенне-весеннюю сезонно
    • Краснуха
      КраснухаКраснуха— острое вирусное заболевание, протекающее с кратковременной лихорадкой, кореподобной сыпью и увеличением лимфатических узлов (чаще затылочных). Этиология. Возбудитель — РНК-содержащий вирус семейства Togaviridae.Эпидемиология. Источник инфекции— боль
    2012—2020
    Наверх