Главная / Справочник болезней / Лейкодистрофии

Лейкодистрофии



Лейкодистрофии – наследственные заболевания нервной системы, характеризующиеся нарушением миелогенеза вследствие генетически обусловленного энзимного дефекта. При этом происходит распад миелина и нарушается процесс миелинизации; отмечается симметричное поражение белого вещества головного и спинного мозга. Лейкодистрофии наследуются по аутосомно-рецессивному типу, некоторые формы у мальчиков встречаются чаще.

Симптомы

Характерными являются нарастающие пирамидные, мозжечковые, экстрапирамидные расстройства, бульварные и псевдо-бульбарные симптомы, снижение зрения и слуха, эпилептиформные припадки, прогрессирующее слабоумие. Нарушения чувствительности наблюдаются не часто. Заболевание начинается чаще всего в дошкольном возрасте. К наиболее ранним симптомам относятся двигательные нарушения в виде центральных параличей и парезов, также гиперкинезов, расстройства координации, дизартрия. Позднее могут присоединиться судорожные приступы и атрофия зрительных нервов.

Для всей группы лейкодистрофии характерно начало в детском, реже в юношеском возрасте, прогрессирующее течение с присутствием в клинической картине в качестве ведущих симптомов психической деградации, снижения зрения и спастических парезов; в терминальной стадии развивается традиционно синдром децеребрационной ригидности.

При морфологическом исследовании обнаруживаются симметричные, диффузные, слабо отграниченные области распада миелина в полушариях мозга и мозжечка. Продукты распада липидов миелина накапливаются в тканях мозга и внутренних органах. Аксоны в очагах гибели миелина и ганглиозные клетки содержат продукты нарушенного метаболизма миелина.

Диагностика

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.

Лечение

Ставится на основании биохимических данных, клинических симптомов, данных КТ и МР головного мозга.



Комментарии к болезни «Лейкодистрофии»

Оставить комментарий к болезни

Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Лейкодистрофии», а также задать вопросы, связанные с ним.

Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


Другие болезни, связанные с Лейкодистрофии

  • Лейкоз острый
    Лейкоз острыйОстрый лейкоз— злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин. Классификация и эпидемиология. П
  • Лимфаденит
    Лимфаденит — воспаление лимфатических узлов. Заболевание вторичное, возникающее в связи с наличием воспалительного процесса в той или иной области тела. Очень редко наблюдается первичное гнойное воспаление лимфатических узлов. Вызывается стрептококками и другими патогенными микробами, но чаще флора
  • Лейкодистрофия метахроматическая
    Лейкодистрофия метахроматическаяМетахроматическая лейкодистрофия— наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) — лейкоэнцефалопатия в сочетании с диффузной демиелинизацией ЦНС. В зависимости от характера генетиче
  • Лейкоплакия
    Лейкоплакия — дистрофическое изменение слизистой оболочки, сопровождающееся ороговением эпителиального слоя.Особого внимания заслуживает лейкоплакия — поражение слизистой оболочки, которое может вдруг пропасть, а затем появиться вновь в виде белесоватого пятна, расположенного на слизистой щек, чаще
  • Лейкоз
    ЛейкозЛейкоз (лейкемия)— системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.Классификация. По течени
  • Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговая
    Лейкоэнцефалопатия прогрессирующая многоочаговаяПрогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия -редкое заболевание ЦНСЭтиологияПаповавирусРазвивается на фоне состояний, сопровождающихся иммунодефицитом — СПИД, лимфома, лейкемия, карцинома, саркоидоз, туберкулёз, фармакологическая и
  • Лейциноз
    Впервые лейциноз был описан в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием болезни кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.Причины лейцинозаЭто наследственное заболевание связано с нарушением обмена таких аминокислот,
  • Лепра
    ЛепраЛепра— хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.ЧастотаВ настоящее время в мире насчитывают около 2 млн. больных, преимущественно в развивающихся с
  • Лептоспироз
    Лептоспироз (болезнь Васильева-Вейля, инфекционная желтуха, нанукаями, японская 7-дневная лихорадка, водная лихорадка, покосно-луговая лихорадка, собачья лихорадка) — острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, общей интоксикацией, поражением почек, печени, нервной системы.Возбуди
  • Лимфангиит
    ЛимфангиитЛимфангиит— воспаление лимфатических сосудов. ЭтиологиярТемолитический стрептококкСтафилококкДругие бактерии.ПатогенезВозбудители проникают через повреждённую кожную поверхностьОстрый лимфангиит возникает вблизи поверхностного очага гнойного воспаления, характеризуется быстрым нараст
  • Мезотелиома
    МезотелиомаМезотелиома— редкая опухоль, происходящая из клеток ме-зотелия. Как правило, обнаруживают в плевре и брюшине, реже — в яичке и суставах. Растёт как толстый пласт, покрывающий внутренние органы, и состоит из веретенообразных клеток и 
  • Межпозвоночная грыжа
    Грыжа межпозвоночного диска — это разрыв фиброзного кольца межпозвоночного диска, через который, под воздействием давления, выпячивается фрагмент студенистого ядра. Понять механизм образования грыж поможет анатомическое строение межпозвоночного диска. Главная опасность межпозвоночной грыжи заключает
  • Лейкоцитоз
    Лейкоцитоз — увеличение абсолютного содержания лейкоцитов в периферической крови.Физиологический лейкоцитоз наблюдается после еды, мышечной работы и т. п.Патологический симптоматический лейкоцитоз развивается при гнойно-воспалительных процессах, ряде инфекционных заболеваний под воздействием специфи
  • Лейкома
    Лейкома – белое пятно на роговице глаза.ПричиныВозникает в результате тяжелых воспалительных процессов, сопровождающихся глубоким повреждением ткани роговицы, образованием язв (гонорея, трахома, туберкулёз, сифилис и др.), либо как последствие травмы глаза. Реже лейкома бывает врожденной (воспалител
  • Лейшманиоз
    Лейшманиоз — заболевания, вызываемые простейшими паразитами — лейшманиями.Специфические переносчики лейшманий — мелкие кровососущие насекомые — москиты.Источник инфекции в городе — больные люди и собаки. В сельской местности — различные грызуны (песчанки, хомяки). Болезнь встречается в некоторых рай
  • Лейкодистрофия метахроматическая
    Лейкодистрофия метахроматическаяМетахроматическая лейкодистрофия— наследственная болезнь накопления (продукты распада липидов окрашиваются метахроматически) — лейкоэнцефалопатия в сочетании с диффузной демиелинизацией ЦНС. В зависимости от характера генетиче
  • Лейкоз
    ЛейкозЛейкоз (лейкемия)— системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток — ранних предшественников клеток лейкоцитарного ряда.Классификация. По течени
  • Лейкоз острый
    Лейкоз острыйОстрый лейкоз— злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат — властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин и 7,7 случаев на 100 000 населения среди женщин. Классификация и эпидемиология. П
  • Лейкома
    Лейкома – белое пятно на роговице глаза.ПричиныВозникает в результате тяжелых воспалительных процессов, сопровождающихся глубоким повреждением ткани роговицы, образованием язв (гонорея, трахома, туберкулёз, сифилис и др.), либо как последствие травмы глаза. Реже лейкома бывает врожденной (воспалител
  • Лейкоплакия
    Лейкоплакия — дистрофическое изменение слизистой оболочки, сопровождающееся ороговением эпителиального слоя.Особого внимания заслуживает лейкоплакия — поражение слизистой оболочки, которое может вдруг пропасть, а затем появиться вновь в виде белесоватого пятна, расположенного на слизистой щек, чаще
2012—2020
Наверх