Лейциноз
Впервые лейциноз был описан в 1954 г. В английской и американской литературе оно больше известно под названием заболевания кленового сиропа из-за запаха мочи, который похож на запах сиропа из кленового дерева.
Причины лейциноза
Это наследственное болезнь связано с нарушением обмена таких аминокислот, как лейцин, изолейцин, валин: организм малыша не усваивает эти аминокислоты. Характерный запах мочи связан с присутствием вещества, образующегося из лейцина.
Симптомы лейциноза
Заболевание начинает проявляться через 3-14 дней в последствии рождения малыша: малыш отказывается от пищи, тихо плачет, могут быть частые срыгивания и даже рвота. Если не обратиться за врачебной помощью, могут развиться подергивания отдельных групп мышц, мышечный тонус увеличивается, в связи с чем все тело вытягивается, а нижние конечности скрещиваются.
При тяжелом течении заболевания могут наступить нарушения дыхания и сознания, и, если с первых недель жизни лечение не проводилось, прогноз заболевания плохой. Такие дети резко отстают в весе и психомоторном развитии.
Диагноз ставится по характерным симптомам заболевания, запаху мочи и содержанию лейцина, изолейцина, валина в моче.
Лечение лейциноза
Состоит в понижении уровня лейцина, изолейцина и валина в плазме крови, для чего применяется специальная диета, в которой вместо белка назначается особая микстура, состоящая из смеси 18 аминокислот в той пропорции, как и в женском молоке. Жиры в такой смеси присутствуют в виде кукурузного масла, а углеводы заменяются декстрин-мальтозой. Также добавляются минеральные вещества и витамины. Как только общее состояние малыша улучшается, появляется аппетит, нормализуется мышечный тонус, в рацион вводится небольшое численность коровьего молока. Фрукты и овощи, которые также содержат белок, но в небольшом количестве, разрешается давать ребенку уже с 3 месяцев. В 6—8 месяцев в рацион вводят желатин, который не содержит указанных аминокислот. С 9,5 месяцев ежедневная порция молока составляет 120 мл.
Комментарии к болезни «Лейциноз»
Другие болезни, связанные с Лейциноз
- Лимфоцитома
ЛимфоцитомаЛимфоцитома кожи— хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса-Л
- Лепра
ЛепраЛепра— хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.ЧастотаВ настоящее время в мире насчитывают около 2 млн. больных, преимущественно в развивающихся с
- Лимфогранулематоз
ЛимфогранулематозЛимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)— заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Ежегодно выявляют до 5 000 нов
- Лейшманиоз
Лейшманиоз — заболевания, вызываемые простейшими паразитами — лейшманиями.Специфические переносчики лейшманий — мелкие кровососущие насекомые — москиты.Источник инфекции в городе — больные люди и собаки. В сельской местности — различные грызуны (песчанки, хомяки). Болезнь встречается в некоторых рай
- Лимфаденит
Лимфаденит — воспаление лимфатических узлов. Заболевание вторичное, возникающее в связи с наличием воспалительного процесса в той или иной области тела. Очень редко наблюдается первичное гнойное воспаление лимфатических узлов. Вызывается стрептококками и другими патогенными микробами, но чаще флора
- Лимфангиит
ЛимфангиитЛимфангиит— воспаление лимфатических сосудов. ЭтиологиярТемолитический стрептококкСтафилококкДругие бактерии.ПатогенезВозбудители проникают через повреждённую кожную поверхностьОстрый лимфангиит возникает вблизи поверхностного очага гнойного воспаления, характеризуется быстрым нараст
- Лимфома неходжкенская
Лимфома неходжкенскаяЛимфома неходжкенская— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь)— генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся
- Лептоспироз
Лептоспироз (болезнь Васильева-Вейля, инфекционная желтуха, нанукаями, японская 7-дневная лихорадка, водная лихорадка, покосно-луговая лихорадка, собачья лихорадка) — острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, общей интоксикацией, поражением почек, печени, нервной системы.Возбуди
- Лептоспироз желтушный
Лептоспироз желтушныйЖелтушный лептоспироз— тяжёлая форма лептоспироза, характеризуется желтухой в сочетании с азотемией, кровотечениями, анемией, длительной лихорадкой и расстройствами сознания.ЭтиологияВозбудитель — Leptospira interrogans serovar icterohaemorragiae.
- Мальформации сосудистые цнс
Мальформации сосудистые цнсТермин сосудистые мальформации ЦНС объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформации:Артериовенозная мальформацияКавернозная ангиомаВенозная ангиомаКапиллярная телеангиэктазия.Генетиче
- Лихорадка геморрагическая денге
Лихорадка геморрагическая денгеГеморрагическая лихорадка Денге— эндемическая тропическая и субтропическая инфекция, протекающая в форме системной лихорадки с суставными болями или геморрагическим синдромом.Этиология. Возбудители— арбовирусы рода Flavivirus семейства Togavi
- Липома
Липома (lipoma; греч. lipos жир + oma; син.: жировик, липобластома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани.Липома чаще наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; локализуется в коже, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах жел
- Лимфедема
ЛимфедемаЛимфедема— отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименее благоприятны. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15—30 лет
- Лимфолейкоз хронический
Лимфолейкоз хроническийХронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли— клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер
- Лихорадка геморрагическая лаоса
Лихорадка геморрагическая лаосаГеморрагическая лихорадка Лаоса— инфекционное заболевание из группы геморрагических лихорадок; отличается высокой контагиозностью, постепенным развитием, выраженной интоксикацией, лихорадкой, распространённым миозитом, геморрагическим синдромом, диффузным по
- Лейшманиоз
Лейшманиоз — заболевания, вызываемые простейшими паразитами — лейшманиями.Специфические переносчики лейшманий — мелкие кровососущие насекомые — москиты.Источник инфекции в городе — больные люди и собаки. В сельской местности — различные грызуны (песчанки, хомяки). Болезнь встречается в некоторых рай
- Лейшманиоз
ЛейшманиозЛейшманиоз— общее название протозойных трансмиссивных инфекций, вызываемых внутриклеточными паразитами рода Leishmania и передающихся москитами.ЭтиологияРазличные виды лейшманийПереносчики — самки москитов рода Phlebotomus и Lutzomyia.ПатоморфологияВыраженная лим
- Лепра
ЛепраЛепра— хроническая генерализованная гранулематозная инфекция с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, глаз и некоторых внутренних органов.ЧастотаВ настоящее время в мире насчитывают около 2 млн. больных, преимущественно в развивающихся с
- Лептоспироз
Лептоспироз (болезнь Васильева-Вейля, инфекционная желтуха, нанукаями, японская 7-дневная лихорадка, водная лихорадка, покосно-луговая лихорадка, собачья лихорадка) — острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, общей интоксикацией, поражением почек, печени, нервной системы.Возбуди
- Лептоспироз
ЛептоспирозЛептоспироз— острое инфекционное заболевание, вызываемое бактериями рода Leptospira; характеризуется лимфоцитарным менингитом, гепатитом, нефритом. Этиология. Leptospira interrogans — спиральные одиночные бактерии с изогнутыми концами, относящиеся к отряду Spiro