Лимфедема

Лимфедема

Лимфедема— отёк тканей, обусловленный лимфостазом. В 91% случаев локализуется на нижних конечностях, где условия для оттока лимфы наименьше благоприятны. Преобладающий пол — женский (5:1). Преобладающий возраст: юношеская лимфедема — 15—30 лет, поздняя лимфедема -в последствии 30 лет.

Этиология

Осложнение рожи конечностей (70%)

В развитых государствах чаще обусловлена обструкцией/вызванной опухолями, хирургическими операциями (к примеру, в последствии мастэктомии), разрушением лимфатической системы лучевой терапией

В меньше развитых государствах частая первопричина обструкции — паразитарное поражение (Wuchereria bancrofti). Патогенез

Недостаточность функций лимфатической системы

Нарушение оттока лимфы из тканей

Нарушения белкового обмена в тканях.

Патоморфология

Поражение лимфатических сосудов: закупорка, разрушение, гипоплазия

Прогрессирующее и необратимое образование фиброзных тканей, ведущее к утолщению конечности. Классификация

Первичная: врождённая (простая и семейная болезнь Мйлроя], идиопатическая (гипоплазия, гиперплазия лимфатических сосудов, недостаточность клапанов). Большинство случаев первичной лимфедемы относят к юношеской

Вторичная: воспалительная (рожа и другие острые и хронические воспалительные процессы кожи, подкожной клетчатки, лимфатических сосудов и узлов), невоспалительная (посттравматические изменения, удаление лимфатических узлов, сдавление).

Клиническая картина

Отёк — на начальных стадиях возникает в дистальных отделах конечностей (лодыжки при поражении ног), далее распространяется в проксимальном направлении. Распространение отёка медленное, традиционно в течение нескольких месяцев

Отсутствие пигментации и изъязвления кожи на поражённой конечности.

Специальные исследования

Сцинтилимфография позволяет поставить диагноз в 80—90% случаев

Лимфангиография — применение метода ограничено.

Дифференциальная диагностика— отёки, связанные с патологией артериальных и венозных сосудов, заболеваниями сердца, почек, печени, опухолями брюшной полости.

Лечение:

Диета. Ограничение поваренной соли и жидкости. Консервативная терапия

Возвышенное положение поражённой конечности

Снижение массы тела

Ношение эластических чулок

Пневмомассаж

Мочегонные средства. Хирургическое лечение

Операции, уменьшающие толщину конечности путём иссечения кожи, подкожной клетчатки и фасции

Резекционно-пластические операции, направленные на восстановление оттока лимфы из поражённых областей в здоровые или из патологически изменённых тканей надфасциальной области в подфасциальную

Реконструктивные микрохирургические операции на лимфатических сосудах и узлах

Наложение соустья между лимфатическим узлом и близлежащей веной

Создание прямого лимфовеноз-ного анастомоза между магистральными лимфатическими сосудами медиального коллектора и подкожными венами из системы большой или малой подкожной вены.

Прогноз

При первичной лимфедеме прогноз неудовлетворительный

При хирургическом лечении вторичной лимфедемы — благоприятный.

Синоним. Отёк лимфангиэктатический См. также Лимфангиит

МКБ. 189.0 Лимфоотёк, не классифицированный в других рубриках Примечания

Слоновость (элефантиаз) — значительное увеличение объёма нижних конечностей, иногда мошонки и половых губ, сопровождающееся склерозом и трофическими расстройствами кожи и подкожной клетчатки; обусловлено стойким лимфостазом

Лимфостаз (стаз лимфы, стаз серозный) — прекращение лимфотока, проявляющееся лимфангиэктазиями, отёками, слоновостью.