Главная / Справочник болезней / Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз



Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкена)— заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Наиболее частая форма лимфом. Частота. Ежегодно выявляют до 5 000 новых случаев заболевания. Преобладающий возраст. Заболевание отличают два возрастных пика
  • Пик заболеваемости у молодых лиц наблюдают в возрасте 15—30 лет; характерны одинаковая частота среди мужчин и женщин, преобладание в гистологической картине нодулярного склероза и относительно доброкачественное клиническое течение
  • Второй пик у взрослых наблюдают в возрасте старше 50 лет. Характерны высокая заболеваемость мужчин, преобладание смешаннок-леточного гистологического варианта.
  • Этиология

  • Заметное увеличение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды
  • Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.
  • Генетические аспекты. Семейная форма лимфогранулематоза (236000, р). Факторы риска
  • Иммунодефицит (приобретенный и врождённый)
  • Аутоиммунные заболевания.
  • Патологическая анатомия. Выделяют 4 основных гистологических варианта лимфогранулематоза:
  • Вариант с преобладанием лимфоидной ткани, или лимфогистиоцитарный
  • Вариант с нодулярным склерозом
  • Смешанноклеточный вариант
  • Вариант с подавлением лимфоидной ткани
  • Примечание. Диагноз каждого варианта устанавливают только на основании присутствия типичных (» диагностических ») клеток Рид Штернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Рид Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её вероятном происхождении из клеток моноцитарно-макрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов.
  • Классификация и клиническая картина. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (неходжкенские лимфомы мультицентричны с самых ранних стадий развития).
  • Модифицированная классификация Энн Арбор
  • I стадия — поражение одной группы лимфатических узлов или локализованное поражение одного экстранодулярного органа или ткани
  • II стадия — поражение 2-ух и более групп лимфатических узлов по одну сторону диафрагм
  • III стадия — поражение 2-ух и более групп лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы
  • III — поражение отдельных лимфоидных структур в верхней части брюшной полости (селезёнки, лимфатических узлов ворот печени, чревных узлов)
  • III2 — поражение лимфатических узлов нижней половины брюшной полости (парааортальных, подвздошных и брыжеечных); вероятно поражение селезёночных, чревных узлов, а также узлов в воротах печени
  • IV — диффузное поражение различных внутренних органов
  • Все стадии подразделяют на А (бессимптомное течение) и В (необъяснимая потеря массы тела на 10%; беспричинная лихорадка свыше 38 °С; ночные ноты).
  • Определение стадии заболевания включает:
  • Сбор подробного анамнеза и врачебный осмотр
  • Определение содержания гаптоглобина
  • Рентгенографию органов грудной клетки
  • Чрескожную биопсию костного мозга
  • Сканирование печени, селезёнки и радиоизотопное сканирование с помощью 67Ga.
  • У заболевших лимфогранулематозом (особо у молодых) традиционно выявляют безболезненное увеличение лимфатического узла.
  • Лабораторные исследования

  • Общий тест крови (с лейкоцитарной формулой) — у половины заболевших нейтрофильный лейкоцитоз, на поздних стадиях — панцитопения, увеличение СОЭ
  • Биохимический тест крови (увеличение содержания а-глобулинов, гаптоглобина)
  • Функциональные пробы печени. Влияние лекарственных продуктов. Фенитоин (дифенин) может вызывать псевдолимфому. Специальные исследования
  • Биопсия лимфатических узлов
  • Рентгенография органов грудной клетки
  • РКТ и УЗИ грудной клетки, живота и таза
  • Лимфангиография
  • Диагностическая лапаротомия (с биопсией лимфатических узлов или печени для гистологического исследования) показана с целью диагностики и уточнения стадии заболевания (I, II и HIA).
  • Дифференциальный диагноз

  • Неходжкенские лимфомы
  • Метастазы солидных опухолей.
  • Лечение:

  • В стадиях I и II показан метод широкопольного облучения
  • В стадии ША, нужно будет тотальное облуче-
  • ние всех лимфатических узлов. При рецидиве в последствии облучения эффективна химиотерапия (у более 50% заболевших начинается длительная ремиссия)
  • В стадиях ША2, IIIB и IV необходима системная химиотерапия. Схемы:
  • Классическая схема: МОРР — мехлорэтамин (эмбихин), онковин (винкристин), прокарбазин и преднизолон; проводят не меньше шести циклов и ещё два дополнительных в последствии достижения полной ремиссии
  • Альтернативная схема более эффективна и меньше токсична: кармустин, циклофосфамид (циклофосфан) винкристин, прокарбазин и преднизолон
  • Схема ABVD — адриамицин (доксорубицин), блеомицин, винбластин и дакарбазин — высокоэффективна у заболевших с рецидивами
  • В в последствиидние годы рекомендованы следующие схемы: MVPP: аналогична схеме МОРР, но онковин заменён на винбластин в дозе 6 мг/м2); CVPP: циклофосфамид, винбластин, прокарбазин и преднизолон; RBVC: даунорубицин (рубомицин), блеомицин, винкристин, цитостазан (бендамустин). Для малышей применяют схемы СОРР, ОЕРА, включающие преднизолон в дозах 20—30 мг/м2, циклофосфан. Меры предосмотрительности
  • В процессе лечения нужно будет периодическое исследование общего теста крови
  • При попадании р-ра эмбихина в подкожную клетчатку надлежит немедленно ввести в это место 0,9% р-р NaCl. Следует остерегаться попадания р-ра продукта на слизистые оболочки и кожу
  • Через 1—3 ч в последствии инъекции эмбихина вероятно возникновение рвоты, для её ослабления или устранения назначают аминазин (0,025 г) внутрь или в/м или этаперазин через 1 ч в последствии введения цитостатика
  • Побочные эффекты винкристина: нейротоксическое действие, тошнота, увеличение температуры тела, рвота, алопецйя, невропатии. Развитие периферических невритов, тяжёлых запоров, выраженной гипертермии — показания для отмены продукта
  • При использовании прокарбазина возможны тошнота, рвота, неврологические нарушения (усиливаются при одновременном приёме психотропных продуктов)
  • В начале лечения блеомицином возможны увеличение температуры тела, тошнота, рвота, на более поздних периодах — поражения кожи, гиперестезия ногтевых фаланг; отдалённых побочный эффект — пневмония (в процессе лечения и через 3—4 нед в последствии его окончания проводят рентгенографию органов грудной клетки).
  • Прогноз зависит от стадии заболевания и в меньшей степени определяется гистологическим вариантом заболевания. 5-летняя выживаемость при всех случаях лимфогранулематоза составляет 55—60%
  • У больных со стадией I или II 5-летняя выживаемость с полной ремиссией превышает 80%
  • У заболевших со стадией IHA 5-летняя выживаемость с полной ремиссией заболевания составляет примерно 67%
  • Проведение химиотерапии у заболевших со стадией ША2, I1IB или IV обеспечивает ремиссию в 80—95% случаев; свыше 50% больных живут более 5 лет.
  • Возрастные особости

  • Дети. Риск заболевания повышен у девочек. При адекватном и своевременном лечении выживаемость составляет 85—90%
  • Пожилые. Заболевание традиционно представлено более поздними стадиями.
  • Беременность осложняет течение лимфогранулематоза. Влияние лимфогранулематоза на беременность и плод неизвестно. Лечение лимфогранулематоза рекомендуют начать в последствии родов.

    Синонимы

  • Ходжкена болезнь
  • Пальтауфа-Штернберга болезнь
  • Ретикулёз фибромиелоидный
  • См. также Лимфома неходжкенская

    МКБ

  • С81 Болезнь Ходжкена (лимфогранулематоз)
  • С81.0
  • Лимфоидное преобладание

  • С81.1 Модулярный склероз
  • С81.2
  • Смешанноклеточный вариант

  • С81.3 Лимфоидное истощение
  • С81.7
  • Другие формы заболевания Ходжкена

  • С81.9 Болезнь Ходжкена неуточнённая
  • Примечание. Лимфома— общее название опухолей, исходящих из лимфоидной ткани.

    Литература

  • Лимфогранулематоз у малышей. Колыгин БА, 2-е изд., Л.: Медицина. Ленинградское отделение, 1990
  • Болезнь Ходжки-на (лимфогранулематоз) у малышей. Поляков BE, Алексеевских ЮГ, Даабуль СА. М.: Мирт, 1993


  • Комментарии к болезни «Лимфогранулематоз»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Лимфогранулематоз», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Лимфогранулематоз

    • Лимфома неходжкенская
      Лимфома неходжкенскаяЛимфома неходжкенская— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь)— генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся
    • Лимфолейкоз хронический
      Лимфолейкоз хроническийХронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли— клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер
    • Лимфоцитома
      ЛимфоцитомаЛимфоцитома кожи— хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса-Л
    • Липодистрофия
      ЛиподистрофияЛиподистрофия— патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, р) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной кле
    • Липома молочной железы
      Липома – доброкачественная опухоль, происходящая из жировой ткани. Липома встречаются практически везде, где есть жировая ткань. Чаще всего липомы возникают в подкожно-жировой клетчатке. Редко липомы возникают в молочной железе.Почему возникает липома?Причины возникновения липомы неизвестны.Наскольк
    • Липофусцинозы
      ЛипофусцинозыЛипофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липофус-циноз, Липофусцинозы нейрональные)— группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов. Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) — медленное прогрессирование повед
    • Лихорадка геморрагическая денге
      Лихорадка геморрагическая денгеГеморрагическая лихорадка Денге— эндемическая тропическая и субтропическая инфекция, протекающая в форме системной лихорадки с суставными болями или геморрагическим синдромом.Этиология. Возбудители— арбовирусы рода Flavivirus семейства Togavi
    • Лихорадка возвратная
      Лихорадка возвратнаяВозвратные лихорадки (тифы)— группа острых инфекционных заболеваний, вызываемых патогенными для человека трепонемами рода Borrelia; проявляются серией лихорадочных приступов с головными, мышечными и суставными болями, диареей, рвотой, кашлем, болью в глазах,
    • Лихорадка геморрагическая лаоса
      Лихорадка геморрагическая лаосаГеморрагическая лихорадка Лаоса— инфекционное заболевание из группы геморрагических лихорадок; отличается высокой контагиозностью, постепенным развитием, выраженной интоксикацией, лихорадкой, распространённым миозитом, геморрагическим синдромом, диффузным по
    • Липома
      Липома (lipoma; греч. lipos жир + oma; син.: жировик, липобластома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани.Липома чаще наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; локализуется в коже, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах жел
    • Макромастия
      Макромастия встречается довольно редко, поэтому до настоящего момента является плохо изученным заболеванием. Оно проявляется быстрым (за 6–8 месяцев) диффузным увеличением ткани в обеих железах. Болезнь развивается в период полового созревания (11–15 лет), иногда в возрасте от 20 до 35 лет, что меша
    • Мазохизм
      Мазохизм (альгомания, альгофилия, пассивизм, страдальчество) — половое извращение, при котором для достижения полового возбуждения и удовлетворения необходимо испытывать физическую боль или моральное унижение, причиняемое партнёром.Впервые описал это извращение австрийский писатель Захер-Мазох.Больш
    • Листериоз
      ЛистериозЛистериоз— полиморфное инфекционное заболевание, протекающее с поражением нервных тканей или в виде ангинозно-септической формы. Наиболее часто встречается во внутриутробном периоде (диссеминированный инфантильный листериоз), у новорождённых и пациентов с 
    • Мансонеллёз
      МансонеллёзМансонеллёз— глистная инвазия из группы филяриозов (фи-ляриатозов), протекающая с лихорадкой, аллергическими высыпаниями на коже, болями в суставах, эозинофилией. Этиология. Возбудители — нематоды Mansonella ozzardi, Mansonella perstans и Mansonel
    • Макроангиопатия диабетическая
      Макроангиопатия диабетическаяМакроангиопатия диабетическая— частое осложнение сахарного диабета с преимущественным поражением коронарных, церебральных и периферических сосудов, во многом определяющее прогноз заболевания.Атеросклероз. Частота атеросклероза значительно повышена у&
    • Лимфолейкоз хронический
      Лимфолейкоз хроническийХронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли— клетка-предшественник лимфопоэза. Генетические аспекты. Заболевание имеет наследственный характер
    • Лимфома неходжкенская
      Лимфома неходжкенскаяЛимфома неходжкенская— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь)— генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся
    • Лимфоцитома
      ЛимфоцитомаЛимфоцитома кожи— хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса-Л
    • Липодистрофия
      ЛиподистрофияЛиподистрофия— патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, р) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной кле
    • Липома
      Липома (lipoma; греч. lipos жир + oma; син.: жировик, липобластома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани.Липома чаще наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; локализуется в коже, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах жел
    2012—2020
    Наверх