Главная / Справочник болезней / Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская



Лимфома неходжкенская

Лимфома неходжкенская— гетерогенная группа заболеваний, характеризующаяся неопластической пролиферацией незрелых лимфоидных клеток, накапливающихся вне костного мозга.Лимфосаркоматоз (Кундрата болезнь)— генерализованная форма неходжкенской лимфомы, характеризующаяся множественным поражением лимфатических узлов, а в в последствиидующем — поражением печени и селезёнки. Частота. Ежегодно в США диагноз неходжкенской лимфомы устанавливают примерно у 35000 заболевших.Патогистологическая классификация. Известно множество гистологических классификаций заболевания. Для устранения противоречий между ними в 1982 г. принята классификация Национального Института Рака:
  • Лимфома низкой степени злокачественности
  • Мелкоклеточная лимфоцитарная
  • Преимущественно фолликулярная (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами)
  • Фолликулярная -смешанного типа (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами и крупные клетки)
  • Лимфома средней степени злокачественности
  • Преимущественно фолликулярная крупноклеточная
  • Диффузная мелкоклеточная с расщеплёнными ядрами
  • Диффузная смешанная (мелко- и крупноклеточная)
  • Диффузная крупноклеточная
  • Лимфома высокой степени злокачественности
  • Крупноклеточная
  • Лимфоб-ластная с изогнутыми ядрами
  • Мелкоклеточная с нерасщеплёнными ядрами (Беркетта). Типы лимфом
  • Лимфосаркомы низкой степени злокачественности представлены преимущественно В-клеточными опухолями. Промежуточный тип лимфосаркомы включает как В-клеточные, так и некоторые Т-кле-точные лимфомы. Иммунобластные лимфосаркомы — преимущественно В-клеточные опухоли, лимфобластные лимфосаркомы -Т-клеточного происхождения. Большинство В-клеточных опухолей моноклональны и образуют к- и Х.-лёгкие цепи Ig.
  • Фолликулярные лимфосаркомы (мелкие клетки с расщеплёнными ядрами) — наиболее характерный гистологический тип, составляющий в пределах 40% случаев всех злокачественных лимфом. Данный тип встречают преимущественно в 111 или IV стадии заболевания с частым поражением костного мозга. Клиническую картину характеризует отсутствие болевого синдрома в течение многих лет.
  • Фолликулярные лимфосаркомы, состоящие из крупных и мелких клеток с расщеплёнными ядрами, встречают у 20—40% заболевших. Костный мозг, как правило, поражён.
  • Диффузные крупноклеточные лимфомы характеризует присутствие крупных атипичных лимфоцитов с большими ядрами.
  • Иммунобластные лимфомы и другие неходжкенские лимфомы высокой степени злокачественности: плазмоцитарный, светлоклеточ-ный и полиморфный варианты. Несмотря на быстрое и адекватное лечение, данные варианты лимфом быстро прогрессируют и приводят к летальному исходу. Беркетта лимфома (Беркетта лимфо-саркома, лимфома африканская) — злокачественная лимфома, локализующаяся, главным образом, вне лимфатических узлов (верхняя челюсть, почки, яичники). Высокая частота заболеваемости у малышей в государствах Африки и Азии (#113970, часто выявляют точечные мутации генов МУС, 8q24, а также к- (2р) и К- (22q) лёгких или тяжёлых (14q32) цепей Ig). Характерны лимфаденопатия, гепатоспленомегалия, кожные проявления, гиперкальциемия. Гистологическая картина — звёздное небо.
  • Этиология

  • Иммунодефицита
  • Длительный приём иммунодепрессантов (к примеру, в последствии пересадки почки или сердца)
  • Вирус Эпстайна-Барр связан с развитием лимфом Беркетта
  • Цитоге-нетические аномалии (к примеру, хромосомные транслокации).
  • Клиническая картина

  • Большинство случаев характеризует бессимптомное течение
  • 20% заболевших беспокоят лихорадка, снижение массы тела и ночные поты
  • У заболевших с медленно и длительно текущими лимфомами единственным симптомом может быть аденопатия
  • Клинические проявления зависят от локализации лимфосаркомы.
  • Стадии заболевания и диагностика

  • Принципы стадирования аналогичны таковым при лимфогранулематозе
  • Установление стадии
  • Биопсия лимфатического узла и тест биопсийного материала
  • Гематологическое исследование, в т.ч. подсчёт лейкоцитарной формулы, тромбоцитов, определение содержания мочевой кислоты. Электрофорез белков крови позволяет исключить гипогаммаглобу-линемию и/или болезнь тяжёлых цепей
  • Сбор полного анамнеза и врачебный осмотр с акцентом на все группы лимфатических узлов (в первую очередь, кольцо фон Вальдейера-Пирогова), а также на размеры печени и селезёнки
  • Двусторонняя биопсия и аспирация костного мозга
  • Радиологические исследования — рентгенография органов грудной клетки, брюшной полости и таза, реже — двусторонняя лимфангиография нижних конечностей и таза
  • Другие процедуры — диагностическая лапаротомия, сцинтиграфия или рентгенография костей, эндоскопия и биопсия печени.
  • Лечение: традиционно комбинированное.

  • Химиотерапия
  • Лимфомы I и II стадии промежуточной и высокой степени злокачественности часто хорошо реагируют на комбинированную химиотерапию (большие дозы цик-лофосфана с метотрексатом, винкристином и часто с доксо-рубицином) с облучением или без лучевой терапии (излечение наблюдают в 80—90% случаев)
  • При агрессивных лимфомах промежуточной стадии злокачественности нужно будет проведение срочной комбинированной химиотерапии. Также проводят профилактическое введение химиотерапевтических продуктов под оболочки мозга.
  • Облучение. Неходжкенские лимфомы чрезвычайно радиочувствительны
  • При локализованном процессе облучение должно быть ориентировано на поражённую область (в дозе 40 Гр)
  • При диссеминированной лимфоме облучение имеет паллиативный эффект, а также усиливает лечебный эффект химиотерапии
  • I стадия вялотекущих лимфом. Длительное наблюдение за больными с локализованными I и II стадиями лимфомы низкой степени злокачественности, получившими общее облучение лимфатических узлов, выявило присутствие 10-летнего безрецидивного периода в 50% случаев (особо у молодых больных).
  • Синонимы

  • Лимфосаркома
  • Лимфобластома
  • Лимфома злокачественная
  • См. также Лимфогранулематоз МКБ

  • С82 Фолликулярная [нодулярная] неходжктская лимфома
  • С83 Диффузная неходжкинская лимфома
  • С84 Периферические и кожные Т-клеточные лимфомы
  • С85 Другие и неуточнённые типы неходжкинской лимфомы
  • С83.7 Опухоль Беркитта MIM. 113970 Лимфома Беркетта
  • Примечание. Повышение заболеваемости у пожилых людей происходит за счёт диффузной крупноклеточной лимфомы. Литература. Farver ML, Eyre H: Histopathologic classification of non-Hodgkin's lymphoma B: Textbook of Clinical Oncology. Atlanta, The American Cancer Society, 1991, c. 387


    Комментарии к болезни «Лимфома неходжкенская»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Лимфома неходжкенская», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Лимфома неходжкенская

    • Лимфоцитома
      ЛимфоцитомаЛимфоцитома кожи— хронический доброкачественный дерматоз, поражающий преимущественно кожу лица. Типично образование опухолей (псевдолимфом), состоящих в основном из лимфоцитов и гистиоцитов. Имеет общее происхождение с хронической мигрирующей эритемой Афцелиуса-Л
    • Липодистрофия
      ЛиподистрофияЛиподистрофия— патологическое состояние, характеризующееся общим или местным уменьшением или увеличением объёма жировой ткани в подкожной клетчатке.Липодистрофия врождённая генерализованная (*269700, р) клинически характеризуется полным исчезновением жира в подкожной кле
    • Липома
      Липома (lipoma; греч. lipos жир + oma; син.: жировик, липобластома) — доброкачественная опухоль, развивающаяся из жировой ткани.Липома чаще наблюдается у женщин в возрасте от 30 до 50 лет; локализуется в коже, подкожной, межмышечной, забрюшинной, околопочечной клетчатке, молочной железе, органах жел
    • Липома молочной железы
      Липома – доброкачественная опухоль, происходящая из жировой ткани. Липома встречаются практически везде, где есть жировая ткань. Чаще всего липомы возникают в подкожно-жировой клетчатке. Редко липомы возникают в молочной железе.Почему возникает липома?Причины возникновения липомы неизвестны.Наскольк
    • Липофусцинозы
      ЛипофусцинозыЛипофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липофус-циноз, Липофусцинозы нейрональные)— группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов. Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) — медленное прогрессирование повед
    • Листериоз
      ЛистериозЛистериоз— полиморфное инфекционное заболевание, протекающее с поражением нервных тканей или в виде ангинозно-септической формы. Наиболее часто встречается во внутриутробном периоде (диссеминированный инфантильный листериоз), у новорождённых и пациентов с 
    • Лихорадка возвратная
      Лихорадка возвратнаяВозвратные лихорадки (тифы)— группа острых инфекционных заболеваний, вызываемых патогенными для человека трепонемами рода Borrelia; проявляются серией лихорадочных приступов с головными, мышечными и суставными болями, диареей, рвотой, кашлем, болью в глазах,
    • Лихорадка геморрагическая денге
      Лихорадка геморрагическая денгеГеморрагическая лихорадка Денге— эндемическая тропическая и субтропическая инфекция, протекающая в форме системной лихорадки с суставными болями или геморрагическим синдромом.Этиология. Возбудители— арбовирусы рода Flavivirus семейства Togavi
    • Лихорадка геморрагическая конго-крымская
      Лихорадка геморрагическая конго-крымскаяГеморрагическая конго-крьмская лихорадка— острое инфекционное заболевание, протекающее с высокой лихорадкой, характеризующейся двухволновой температурной кривой, резкой интоксикацией, головной и мышечными болями, кровотечениями, геморрагической
    • Лихорадка геморрагическая лаоса
      Лихорадка геморрагическая лаосаГеморрагическая лихорадка Лаоса— инфекционное заболевание из группы геморрагических лихорадок; отличается высокой контагиозностью, постепенным развитием, выраженной интоксикацией, лихорадкой, распространённым миозитом, геморрагическим синдромом, диффузным по
    • Лихорадка геморрагическая омская
      Лихорадка геморрагическая омскаяОмская геморрагическая лихорадка— острая инфекция, протекающая с интоксикацией, геморрагическим диатезом и ундулирующей лихорадкой.Этиология. Возбудитель— РНК-содержащий вирус семейства Togaviridae рода Flavivirus.ЭпидемиологияПриродный резервуар
    • Лихорадка геморрагическая с почечным синдромом
      Лихорадка геморрагическая с почечным синдромомГеморрагическая лихорадка с почечным синдромом— острое инфекционное заболевание, протекающее в форме хронического прогрессирующего нефрита с развитием почечной недостаточности и геморрагического синдрома. Этиология. Возбудители&
    • Лихорадка жёлтая
      Лихорадка жёлтаяЖёлтая лихорадка— острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель — вирус жёлтой лихорадки рода Flavivirus семейства Togaviridae.ЭпидемиологияРезервуа
    • Лихорадка клещевая колорадская
      Лихорадка клещевая колорадскаяКлещевая колорадская лихорадка— острое инфекционноезаболевание, проявляющееся ознобом, рвотой, лейкопениейи иногда энцефалитом.Этиология. Возбудитель— вирус рода Orb/virus семействаReoviridae.ЭпидемиологияЭндемичные районы — запад США и Канад
    • Лихорадка Ку
      Лихорадка Ку — острое риккетсиозное заболевание, характеризующееся общей интоксикацией, лихорадкой и частым поражением легких. Относится к зоонозам. Заражение возможно трансмиссивным, контактным, алиментарным и воздушно-пылевым путем. Этиология, патогенез. Возбудителем является риккетсия Бернета. Ус
    • Лихорадка Ласса
      Лихорадка Ласса — острая вирусная болезнь из группы зоонозов с природной очаговостью. Характеризуется тяжелым течением, высокой летальностью, геморрагическим синдромом, язвенным фарингитом, поражением органов дыхания, почек, ЦНС, миокардитом. Этиология, патогенез лихорадки Ласса  Возбудитель относит
    • Лихорадка марсельская
      Лихорадка марсельскаяМарселъская лихорадка— острое инфекционное заболевание, характеризующееся лихорадкой, сыпью и суставными болями.Этиология. Возбудитель— Rickettsia conori. ЭпидемиологияЗаболевание регистрируют в прибрежных районах Средиземного, Чёрного и Каспийского мо
    • Лихорадка неясного генеза
      Лихорадка неясного генезаЛихорадка неясного генеза— повышение температуры тела выше 38,3 °С как минимум 4 раза в течение 14 дней вследствие недиагностируемого заболевания.Возможные причиныИнфекционные и бактериальные заболеванияАбсцессы брюшной полости Микобактер
    • Лихорадка окопная
      Лихорадка окопнаяОкопная лихорадка— острое инфекционное заболевание, протекающее в типичных случаях в пароксизмальной форме с повторными четырёх-, пятидневными приступами лихорадки, разделёнными несколькими днями ремиссии, или в тифоидной форме с многодневной непрерывн
    • Лихорадка острая ревматическая
      Лихорадка острая ревматическаяЛихорадка острая ревматическая— заболевание, характеризующееся системным воспалительным поражением соединительной ткани аутоиммунной природы с вовлечением сердца и суставов, инициируемое В-гемолитическим стрептококком группы А. При отсутствии антиби
    2012—2021
    Наверх