Главная / Справочник болезней / Липофусцинозы

Липофусцинозы



Липофусцинозы

Липофусцинозы восковидные (цероидные, цероид-липофус-циноз, Липофусцинозы нейрональные)— группа наследственных аутосомно-рецессивных заболеваний, характеризующихся накоплением пигментов.
  • Хроническая ювенильная (204200, болезнь Баттена) — медленное прогрессирование поведенческих и зрительных симптомов.
  • Острая поздняя детская (204500, болезнь Янского-Бильшовского).
  • Хроническая взрослая (болезнь Куфса).
  • Острая детская (256730, болезнь Santavuori-Haltia) — быстрое развитие двигательных и умственных расстройств в сочетании с миоклоническими судорогами и прогрессирующей слепотой.
  • Описано множество более редких форм (см. также Приложение 2. Наследственные заболевания: картированные фенотипы].
  • Лечение

  • Симптоматическое
  • Реабилитационные мероприятия. МКБ. Е75.4 Липофусциноз нейронов


  • Комментарии к болезни «Липофусцинозы»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Липофусцинозы», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Липофусцинозы

    • Мазохизм
      Мазохизм (альгомания, альгофилия, пассивизм, страдальчество) — половое извращение, при котором для достижения полового возбуждения и удовлетворения необходимо испытывать физическую боль или моральное унижение, причиняемое партнёром.Впервые описал это извращение австрийский писатель Захер-Мазох.Больш
    • Макроангиопатия диабетическая
      Макроангиопатия диабетическаяМакроангиопатия диабетическая— частое осложнение сахарного диабета с преимущественным поражением коронарных, церебральных и периферических сосудов, во многом определяющее прогноз заболевания.Атеросклероз. Частота атеросклероза значительно повышена у&
    • Лихорадка геморрагическая денге
      Лихорадка геморрагическая денгеГеморрагическая лихорадка Денге— эндемическая тропическая и субтропическая инфекция, протекающая в форме системной лихорадки с суставными болями или геморрагическим синдромом.Этиология. Возбудители— арбовирусы рода Flavivirus семейства Togavi
    • Лихорадка возвратная
      Лихорадка возвратнаяВозвратные лихорадки (тифы)— группа острых инфекционных заболеваний, вызываемых патогенными для человека трепонемами рода Borrelia; проявляются серией лихорадочных приступов с головными, мышечными и суставными болями, диареей, рвотой, кашлем, болью в глазах,
    • Лихорадка геморрагическая конго-крымская
      Лихорадка геморрагическая конго-крымскаяГеморрагическая конго-крьмская лихорадка— острое инфекционное заболевание, протекающее с высокой лихорадкой, характеризующейся двухволновой температурной кривой, резкой интоксикацией, головной и мышечными болями, кровотечениями, геморрагической
    • Лихорадка геморрагическая лаоса
      Лихорадка геморрагическая лаосаГеморрагическая лихорадка Лаоса— инфекционное заболевание из группы геморрагических лихорадок; отличается высокой контагиозностью, постепенным развитием, выраженной интоксикацией, лихорадкой, распространённым миозитом, геморрагическим синдромом, диффузным по
    • Листериоз
      ЛистериозЛистериоз— полиморфное инфекционное заболевание, протекающее с поражением нервных тканей или в виде ангинозно-септической формы. Наиболее часто встречается во внутриутробном периоде (диссеминированный инфантильный листериоз), у новорождённых и пациентов с 
    • Мальформация денди-уокера
      Мальформация денди-уокераМальформация Дёнди-Уокера— аномалия развития области IV желудочка в сочетании с гипоплазией мозжечка, гидроцефалией, атрезией отверстий Люшка и Мажанди, наблюдают изолированно или в составе нескольких синдромов.Синдром Дёнди-Уокера (болезнь Дён
    • Мастопатия
      Мастопатия – доброкачественное заболевание молочной железы, которое проявляется в патологическом разрастании ее тканей. Нередко, услышав от врача маммолога диагноз «мастопатия», женщина не придает ему особого значения, ведь по статистике этот недуг молочной железы встречается у 60–90 % женщин. Стоит
    • Макромастия
      Макромастия встречается довольно редко, поэтому до настоящего момента является плохо изученным заболеванием. Оно проявляется быстрым (за 6–8 месяцев) диффузным увеличением ткани в обеих железах. Болезнь развивается в период полового созревания (11–15 лет), иногда в возрасте от 20 до 35 лет, что меша
    • Межпозвоночная грыжа
      Грыжа межпозвоночного диска — это разрыв фиброзного кольца межпозвоночного диска, через который, под воздействием давления, выпячивается фрагмент студенистого ядра. Понять механизм образования грыж поможет анатомическое строение межпозвоночного диска. Главная опасность межпозвоночной грыжи заключает
    • Малярия
      Малярия, известная также как «болотная лихорадка» — это острое инфекционное заболевание, вызываемое несколькими видами простейших рода Plasmodium и передаваемое при укусе комара рода Anopheles. Она широко распространена в теплых и влажных регионах со среднегодовой температурой 16С и выше, встречаетс
    • Мальформации сосудистые цнс
      Мальформации сосудистые цнсТермин сосудистые мальформации ЦНС объединяет несколько неопухолевых сосудистых поражений ЦНС. МакКормик в 1966 г. выделил 4 типа сосудистых мальформации:Артериовенозная мальформацияКавернозная ангиомаВенозная ангиомаКапиллярная телеангиэктазия.Генетиче
    • Макулодистрофия сетчатки
      Макулодистрофия сетчатки является самой частой причиной потери остроты зрения у людей старше 60 лет.Что такое макула? Макула — это центральная часть светочувствительного слоя глаза — сетчатки. Для зрения макула очень важна, за счет нее мы видим предметы, находящиеся непосредственно перед нашими глаз
    • Мастоцитоз
      МастоцитозМастоцитоз— заболевание, характеризующееся наличием багрово-коричневых пятен на коже и поверхности внутренних органов в результате пролиферации тучных клеток, чаще возникает у детей.Клиническая картина зависит от формы заболеванияМастоцитома — опух
    • Листериоз
      ЛистериозЛистериоз— полиморфное инфекционное заболевание, протекающее с поражением нервных тканей или в виде ангинозно-септической формы. Наиболее часто встречается во внутриутробном периоде (диссеминированный инфантильный листериоз), у новорождённых и пациентов с 
    • Лихорадка возвратная
      Лихорадка возвратнаяВозвратные лихорадки (тифы)— группа острых инфекционных заболеваний, вызываемых патогенными для человека трепонемами рода Borrelia; проявляются серией лихорадочных приступов с головными, мышечными и суставными болями, диареей, рвотой, кашлем, болью в глазах,
    • Лихорадка геморрагическая денге
      Лихорадка геморрагическая денгеГеморрагическая лихорадка Денге— эндемическая тропическая и субтропическая инфекция, протекающая в форме системной лихорадки с суставными болями или геморрагическим синдромом.Этиология. Возбудители— арбовирусы рода Flavivirus семейства Togavi
    • Лихорадка геморрагическая конго-крымская
      Лихорадка геморрагическая конго-крымскаяГеморрагическая конго-крьмская лихорадка— острое инфекционное заболевание, протекающее с высокой лихорадкой, характеризующейся двухволновой температурной кривой, резкой интоксикацией, головной и мышечными болями, кровотечениями, геморрагической
    • Лихорадка геморрагическая лаоса
      Лихорадка геморрагическая лаосаГеморрагическая лихорадка Лаоса— инфекционное заболевание из группы геморрагических лихорадок; отличается высокой контагиозностью, постепенным развитием, выраженной интоксикацией, лихорадкой, распространённым миозитом, геморрагическим синдромом, диффузным по
    2012—2020
    Наверх