Главная / Справочник болезней / Мальформация денди-уокера

Мальформация денди-уокера



Мальформация денди-уокера

Мальформация Дёнди-Уокера— аномалия развития области IV желудочка в сочетании с гипоплазией мозжечка, гидроцефалией, атрезией отверстий Люшка и Мажанди, наблюдают изолированно или в составе нескольких синдромов.
  • Синдром Дёнди-Уокера (болезнь Дёнди-Уокера, 220200, дефект гена DWS, р или полигенное). Расширение IV желудочка, гидроцефалия, параличи черепных нервов, нистагм, статическая атаксия, выраженный рельеф поперечных синусов, утончение и выступание костей задней черепной ямки, частичное или полное отсутствие червя мозжечка.
  • Синдром Пёттигрю (*304340, Xq25-Xq27, дефект гена PGS, К). Признаки синдрома Дёнди-Уокера, а также высокочастотная нейросенсорная тугоухость, умственная отсталость, судорожные припадки. Синонимы: Дёнди-Уокера мальформация с умственной отсталостью, болезнь базальных ганглиев с судорожными припадками.
  • Синдром Ритчера-Шинцеля (*220210, р). Признаки синдрома Дёнди-Уокера, а также повреждения предсердно-желудочковой перегородки, первичной межпредсердной перегородки, макроцефалия, гипертелоризм, гипоиммуноглобулинемия: аплазия первых рёбер. Синонимы: мальформация типа Дёнди-Уокера с недостатком предсердно-желудочковой перегородки, черепно-мозжечково-сердечная дисплазия.
  • Мальформация Дёнди-Уокера с полидактилией (220220, р).
  • МКБ

  • Q03 Врождённая гидроцефалия
  • Q03.1 Атрезия отверстий Мажанди и Лушки
  • MIM

  • 220200 Синдром Дёнди-Уокера
  • 220210 Синдром Ритчера-Шинцеля
  • 220220 Мальформация Дёнди-Уокера с полидактилией
  • 304340 Синдром Пёттигрю
  • Литература. Dandy WE, Blackfan KD: Internal hydrocephalus: an experimental, clinical and pathological study. Am. J. Dis. Child. 8: 406—482, 1914; Pettigrew AL et al: New mental retardation disorder with Dandy-Walker malformation, basal ganglia disease, and seizures. Am. J. Med. Genet. 38: 200—207, 1991; Ritscher D et ai: Dandy-Walker (like) malformation, atrio-ventricular septal defect and a similar pattern of minor anomalies in 2 sisters: a new syndrome? Am. J. Med. Genet. 26: 481—491, 1987; Taggart JK, Walker AE: Congenital atresia of the foramens of Luschka and Magendie. Arch. Neural. Psychiat. 48: 583—612, 1942


    Препараты для лечения Мальформация денди-уокера


    Комментарии к болезни «Мальформация денди-уокера»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Мальформация денди-уокера», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Мальформация денди-уокера

    • Маннозидоз
      МаннозидозМаннозидоз— болезнь накопления, развивающаяся вследствие недостаточности лизосомных маннозидаз. Выделено две отличающихся этиологически и клинически формы. а Маннозидоз развивается при недостаточности а-маннозидазы (*248500, КФ 3.2.1.24, 19pl3.2-ql2, ген MANBA, р). В&n
    • Мансонеллёз
      МансонеллёзМансонеллёз— глистная инвазия из группы филяриозов (фи-ляриатозов), протекающая с лихорадкой, аллергическими высыпаниями на коже, болями в суставах, эозинофилией. Этиология. Возбудители — нематоды Mansonella ozzardi, Mansonella perstans и Mansonel
    • Мастурбация
      МастурбацияМастурбация— самостимуляция эрогенных зон (чаще половых органов) с целью вызывания оргазма и снятия напряжения, вызванного неудовлетворёнными сексуальными желаниями.97% мужчин и 80% женщин прибегают к мастурбации.Мастурбация — нормальная адаптивная фор
    • Малярия
      Малярия, известная также как «болотная лихорадка» — это острое инфекционное заболевание, вызываемое несколькими видами простейших рода Plasmodium и передаваемое при укусе комара рода Anopheles. Она широко распространена в теплых и влажных регионах со среднегодовой температурой 16С и выше, встречаетс
    • Межпозвоночная грыжа
      Грыжа межпозвоночного диска — это разрыв фиброзного кольца межпозвоночного диска, через который, под воздействием давления, выпячивается фрагмент студенистого ядра. Понять механизм образования грыж поможет анатомическое строение межпозвоночного диска. Главная опасность межпозвоночной грыжи заключает
    • Медиастинит тонзиллогенный
      Медиастинит тонзиллогенныйТонзиллогенный медиастинит— воспаление клетчатки средостения, возникающее в результате распространения гнойного процесса из паратонзиллярного пространства по ходу сосудисто-нервного пучка. Возникает после паратонзиллита и паратонзиллярного абсцесса
    • Менингит бактериальный
      Менингит бактериальныйБактериальный менингит— воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции.Частота. В мире регистрируют 3—10 случаев менингококкового менингита на 100000 населения (в России - 3:100000). ЭтиологияО
    • Масталгия
      МасталгияМасталгия— боль в молочной железе. У женщин в пременопаузе масталгия может проявляться в виде чувства дискомфорта, возникающего перед менструацией. Предполагают, что причина масталгии — циклическое нагрубание желез, обусловленное венозным застоем и 
    • Маточное кровотечение (метроррагия)
      Маточное кровотечение (метроррагия) – маточное кровотечение, отличающееся от обычно протекающих у женщины менструаций. Метроррагия не отличается цикличностью, кровотечение может возникнуть в любое время межменструального периода, в любом возрасте.Разновидности маточных кровотеченийИх подразделяют на
    • Масталгия, мастоидиния
      Мастоидиния – боль в области молочной железы, наблюдается у молодых женщин при неврозах, перед менструацией, у девочек в пубертатном возрасте. Синоним – масталгия. Может проявляться в виде чувства дискомфорта, возникающего перед менструацией. Предполагают, что причина масталгии – циклическое нагруба
    • Мезотелиома
      МезотелиомаМезотелиома— редкая опухоль, происходящая из клеток ме-зотелия. Как правило, обнаруживают в плевре и брюшине, реже — в яичке и суставах. Растёт как толстый пласт, покрывающий внутренние органы, и состоит из веретенообразных клеток и 
    • Медуллобластома
      МедуллобластомаМедуллобластома— злокачественная (IV стадия, ВОЗ) врождённая нейроэктодермальная опухоль головного мозга, поражающая детей и подростков; локализуется преимущественно в задней черепной ямке, может метастазировать по путямциркуляции СМЖ, развивается из эмб
    • Метагонимоз
      МетагонимозМетагонимоз— гельминтоз (трематодоз), протекающий с симптомами поражения ЖКТ.Этиология. Возбудитель— плоский червь (трематода) Metagonimus yokogawai. Взрослые особи длиной 1—2,5 мм, шириной 0,4—0,7 мм, тело покрыто мелкими шипиками; паразит
    • Мерцание предсердий
      Мерцание предсердийМерцание предсердий (МП)— быстрый нерегулярный предсерд-ный ритм с частотой деполяризации предсердий 350—700 в 1 мин. Клиническая характеристика — мерцательная аритмия.ЭтиологияРевматические пороки сердца (до 48% всех случаев МП)ИБС (около 43%
    • Олигодендроглиома
      ОлигодендроглиомаОлигодендроглиома— чаще доброкачественная и обычно медленно растущая внутримозговая глиальная опухоль; происходит из олигодендроцитов или клеток-предшественников; обычно локализуется в полушариях большого мозга. Несмотря на узловую форму, обладает инфильтра
    • Малярия
      Малярия, известная также как «болотная лихорадка» — это острое инфекционное заболевание, вызываемое несколькими видами простейших рода Plasmodium и передаваемое при укусе комара рода Anopheles. Она широко распространена в теплых и влажных регионах со среднегодовой температурой 16С и выше, встречаетс
    • Малярия
      МалярияМалярия— трансмиссивное заболевание человека, характеризующееся преимущественным поражением ретикулогистиоцитарной системы и эритроцитов, лихорадочными приступами, анемией, увеличением печени и селезёнки.ЭтиологияВозбудители — простейшие-споровики рода PlasmodiumPla
    • Маннозидоз
      МаннозидозМаннозидоз— болезнь накопления, развивающаяся вследствие недостаточности лизосомных маннозидаз. Выделено две отличающихся этиологически и клинически формы. а Маннозидоз развивается при недостаточности а-маннозидазы (*248500, КФ 3.2.1.24, 19pl3.2-ql2, ген MANBA, р). В&n
    • Мансонеллёз
      МансонеллёзМансонеллёз— глистная инвазия из группы филяриозов (фи-ляриатозов), протекающая с лихорадкой, аллергическими высыпаниями на коже, болями в суставах, эозинофилией. Этиология. Возбудители — нематоды Mansonella ozzardi, Mansonella perstans и Mansonel
    • Масталгия
      МасталгияМасталгия— боль в молочной железе. У женщин в пременопаузе масталгия может проявляться в виде чувства дискомфорта, возникающего перед менструацией. Предполагают, что причина масталгии — циклическое нагрубание желез, обусловленное венозным застоем и 
    2012—2020
    Наверх