Главная / Справочник болезней / Миастения тяжёлая

Миастения тяжёлая



Миастения тяжёлая

Миастения тяжёлая псевдопаралитическая— аутоиммунное хроническое прогрессирующее заболевание, традиционно начинающееся с поражения мышц лица, атрофии мышц при всем этом не происходит.

Возрастные и половые особости

  • В типичных случаях болезнь начинается в молодом возрасте
  • У женщин встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.
  • Этиология и патогенез

  • Заболевание аутоиммунное; патология нервно-мышечной передачи возникает как результат выработки AT против а-субъединицы никотиновых холинорецепторов
  • Поликлональ-ные AT к никотиновым холинорецепторам скелетных мышц, подобно кураре, затрудняют синаптическую передачу и приводят к мышечной слабости
  • Заболевание может развиться в любом возрасте. Генетические аспекты Заболевание чаще спорадическое, хотя описаны и семейные случаи (см. Миастении).
  • Патоморфология

  • Электронная микроскопия — размеры постсинаптической области уменьшены, синаптические щели расширены
  • Иммуногистохимия — выявляется фиксация AT класса IgG и комплемента на постсинаптических мембранах (мышечных волокон)
  • Гистологическое исследование удаленного тимуса — гиперплазия, тимома.
  • Клиническая картина

  • Пациенты предъявляют ряд жалоб, связанных со слабостью различных групп мышц
  • Часто имеется двоение в глазах (диплопия) и птоз
  • Затруднение при глотании (дисфагия) и нарушения речи (дисфония, дизартрия)
  • Слабость мимической и жевательной мускулатуры
  • Мышечная слабость в конечностях
  • Слабость мышц шеи
  • Слабость дыхательной мускулатуры
  • Усталость и быстрая утомляемость.
  • Выделяют следующие клинические формы заболевания
  • Нео-катальная миастения — у каждой седьмой матери с myasthenia gravis происходит трансплацентарная передача AT к плоду; у ребёнка грудного возраста развивается преходящая миастения, начинающаяся на первой неделе жизни и продолжающаяся меньше 2-ух месяцев
  • Врождённая миастения — AT к рецептору ацетилхолина не обнаруживаются; птоз, как правило, является одним из первых симптомов и развивается к 2-летнему возрасту; позже могут возникнуть трудности при глотании и слабость мышц туловища
  • Ювенильная миастения — напоминает болезнь у взрослых
  • Злокачественная миастения — быстрое прогрессирование и раннее вовлечение в процесс мышц, иннервируемых черепными нервами, и дыхательных мышц.
  • Миастении часто сопутствуют тимома (до 40% случаев), тиреоидит, гиперплазия тимуса, ревматоидный артрит и сахарный диабет.
  • Лабораторные исследования Определение AT к рецепторам ацетилхолина

  • При генерализованной миастении тест положителен в 80%, при окулярной миастении — в 50%. при сочетании миастения с тимомой — в 100% случаев
  • При врождённой миастении тест с определением AT всегда отрицателен
  • Чёткая корреляция между уровнем AT и тяжестью течения заболевания отсутствует. Специальные исследования
  • Миастеническая проба — у заболевших с myasthenia gravis в последствии подкожного введения прозерина (0,5—1,0 мл 0,05% р-ра) через 20—30 мин мышечная слабость временно сокращается, потом поражённые мышцы вновь слабеют
  • Продолжительная мышечная стимуляция может выявить снижение амплитуды мышечного ответа (вольтажа потенциала действия на ЭМГ) вследствие истощения сократительной вероятности мышц (миастеническая реакция)
  • КТ и МРТ грудной клетки позволяют выявить тимому. Дифференциальная диагностика
  • Синдром хронической усталости
  • Мышечная дистрофия Дюшённа-Бёккера
  • Офтальмопатия при гипертиреозе
  • Другие нарушения нервно-мышечной передачи (миастении, ботулизм)
  • Полимиозит
  • Другие миопатии
  • Расстройства депрессивные.
  • Лечение:

    Режим

  • В типичных случаях амбулаторный
  • Постоянное наблюдение врачей требуется при нужно будетсти проведения плазмафереза, внутривенных инфузий у-глобулинов, при лечении инфекций дыхательных путей, миастенических или холинергических кризов. Мероприятия
  • Ведение заболевших, страдающих myasthenia gravis, достаточно сложно; нужно будет участие невропатолога, имеющего опыт работы в данной области.
  • Симптоматическая терапия направлена на уменьшение мышечной слабости введением ингибиторов ацетилхолинэстеразы
  • и не оказывает влияние на иммунологически опосредованное повреждение мышечных рецепторов
  • Передозировка ингибиторов холинэстеразы приводит к появлению резкой слабости, известной как холинергический криз. Его надлежит ожидать, если имеются другие признаки гиперактивности холинергической системы (высокая секреторная активность, диарея, брадикардия).
  • Иммуносупрессивная (азатиоприн, циклофосфан, циклоспорин) или иммуномодулирующая терапия (к примеру введение у-глобулина человека) в той или иной форме необходима всем больным
  • Тимэктомия часто, но временно приводит к улучшению состояния, тимома — абсолютное показание к оперативному вмешательству
  • Глюкокортикоиды
  • Плазмаферез.
  • Поддерживающая терапия — через определённые промежутки времени или при нужно будетсти постоянно
  • Интубация трахеи и трахеостомия
  • ИВЛ
  • Лечение заболеваний дыхательных путей
  • Введение назогастрального зонда и/или наложение гастростомы.
  • Лекарственная терапия

  • Ингибиторы холинэстеразы (дозу подбирают индивидуально в соответствии с клиническими проявлениями заболевания)
  • Пиридостигмина бромид
  • Физостигмин салицилат
  • Прозерин
  • Амиридин
  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон 60—80 мг каждый день, потом в течение 2 нед постепенно переходят на приём через день; дозу постепенно снижают через 3 дня до достижения ремиссии. Обычная поддерживающая доза — 35 мг/сут через день.
  • Азатиоприн или циклофосфан; циклоспорин.
  • Наблюдение во время холинергических или миастенических кризов постоянное в отделении интенсивной терапии. Осложнения
  • Острая остановка дыхания
  • Хроническая дыхательная недостаточность
  • Ателектазы, аспирация, пневмонии. Течение и прогноз
  • Вариабельность высока — от ремиссии до летального исхода
  • В целом летальность — меньше 10%.
  • Синонимы

  • Миастения
  • Эрба-Гольдфлама болезнь
  • Myasthenia gravis
  • Myasthenia gravis pseudoparalytica
  • Гольдфлама болезнь МКБ. G70.2 Врождённая или приобретённая миастения


  • Комментарии к болезни «Миастения тяжёлая»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Миастения тяжёлая», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Миастения тяжёлая

    • Миелома множественная
      Миелома множественнаяМиелома множественная— опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1% случаев среди всех типов злок
    • Мигрень (головная боль)
      Мигрень — повторяющиеся приступы острой головной боли, обычно односторонней и пульсирующей, которые продолжаются от 4 до 72 часов. Название происходит от «микрании» — усеченного греческого слова гемикрания («половина головы»), что указывает на односторонность боли. Мигрень — весьма распространенное
    • Миелоз фуникулярный
      Миелоз фуникулярныйФуникулярный миелоз— подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. ЭтиологияДефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)Перниц
    • Миелопатия
      Миелопатия – поражение спинного мозга, которое может возникнуть при различных заболеваниях. Чаще других поражается шейный отдел спинного мозга вследствие остеохондроза и/или спондилеза (вертеброгенная шейная миелопатия). Миелопатия может развиться при врожденном стенозе позвоночного канала, краниове
    • Миелолейкоз хронический
      Миелолейкоз хроническийХронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержа
    • Нарушение самозознания
      Ведущим симптомом является нарушение самосознания, что проявляется искаженным восприятием собственной личности в целом с ощущением утраты ее единства или искажения и отчуждения отдельных ее физиологических или психических проявлений.Деперсонализация  может встречаться как самостоятельный синдром, а
    • Надпочечниковая недостаточность
      Надпочечниковая недостаточность – синдром, обусловленный первичным нарушением коры надпочечников (болезнь Аддисона) или вторичными ее изменениями в результате уменьшения секреции АКТГ; проявляется симптомами сниженной продукции гормонов коры надпочечников. Различают хроническую и острую надпочечнико
    • Нарушения семяизвержения (эякуляции)
      Эякуляторные расстройства, как и расстройства эрекции, относятся к числу наиболее распространенной мужской сексуальной патологии. Нарушения эякуляции можно разделить на следующие виды: чересчур преждевременная эякуляция (семяизвержение наступает до начала совершения полового акта в период предварите
    • Олеогранулема
      Олеогранулема – это воспалительная опухоль (воспалительные изменения), возникающая в ответ на попадание в ткани инородного тела. Первоначально олеогранулемой называли воспалительные изменения в половом члене после введения в него вазелина (используется нередко с целью увеличения пениса, однако никог
    • Нарушения течения сексуальной жизни у мужчин
      Нарушения эрекции – наиболее распространенное у мужчин сексуальное расстройство. Существует мнение, что около 50% мужчин испытывают те или иные затруднения с эрекцией, причем на органической основе эти затруднения возникают только в 15% случаев. Способствующими факторами возникновения расстройств эр
    • Миграция наджелудочкового водителя ритма
      Миграция наджелудочкового водителя ритмаМиграция наджелудочкового водителя ритма— ритм, характеризующийся постепенным смещением водителя ритма от синусно-предсердного узла по направлению к предсердно-желудочковому узлу. На ЭКГ в одном и том же отведении после
    • Нарколепсия
      Нарколепсия – это комплексное заболевание иммунной и центральной нервной системы, характеризующееся неожиданными сложными расстройствами сна, которое проявляется ярко выраженной дневной сонливостью с неожиданными приступами внезапного засыпания и слабости, а также с возможными галлюцинациями при зас
    • Фронтит
      Фронтит – воспаление лобной пазухи, одна из форм синусита. Протекает значительно тяжелее, чем воспаление других околоносовых пазух. Недостаточное дренирование лобной пазухи, обусловленное гипертрофией средней носовой раковины, искривлением носовой перегородки, способствует переходу острого фронтита
    • Расстройства менструальной функции
      Дисфункция яичников — это общее понятие, под которым понимают нарушение гормональной функции яичников. Эта патология проявляется либо задержкой месячных свыше 35 дней с последующим кровотечением длительностью более 7 дней, либо нерегулярными частыми менструациями, следующими друг за другом через раз
    • Недостаточность аортальная
      Недостаточность аортальнаяАортальная недостаточность— патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан. Среди умерших от различной патологии сердца недостаточность аортального клапана выявл
    • Миграция наджелудочкового водителя ритма
      Миграция наджелудочкового водителя ритмаМиграция наджелудочкового водителя ритма— ритм, характеризующийся постепенным смещением водителя ритма от синусно-предсердного узла по направлению к предсердно-желудочковому узлу. На ЭКГ в одном и том же отведении после
    • Мигрень (головная боль)
      Мигрень — повторяющиеся приступы острой головной боли, обычно односторонней и пульсирующей, которые продолжаются от 4 до 72 часов. Название происходит от «микрании» — усеченного греческого слова гемикрания («половина головы»), что указывает на односторонность боли. Мигрень — весьма распространенное
    • Миелоз фуникулярный
      Миелоз фуникулярныйФуникулярный миелоз— подострое или хроническое заболевание спинного мозга с умеренным или выраженным глиозом,губкообразной дегенерацией задних и боковых столбов, обусловленное недостаточностью витамина В|2. ЭтиологияДефицит витамина В12(см. Гиповитаминоз В12)Перниц
    • Миелолейкоз хронический
      Миелолейкоз хроническийХронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. Кроме сегментированных ней-трофилов мазки периферической крови содержа
    • Миелома множественная
      Миелома множественнаяМиелома множественная— опухоль из плазматических клеток (дифференцированные В-лимфоциты), секретирующих моноклональный патологический Ig (парапротеин). Заболевание относят к группе парапротеинемических гемобластозов. Частота. 1% случаев среди всех типов злок
    2012—2020
    Наверх