Главная / Справочник болезней / Недоношенность

Недоношенность



Недоношенность

Недоношенность— состояние плода, рождённого до окончания нормального периода внутриутробного развития (до истечения 37 нед гестации), с массой тела меньше 2 500 г, ростом меньше 45 см, характеризующийся несовершенством терморегуляции, склонностью к асфиксии, недостаточной сопротивляемостью к воздействию факторов окружающей среды. Учитывая индивидуальную вариабельность показателей, не исключена условность антропометрических критериев недоношенности.

Частота— 5—10% новорождённых.

Классификация по массе тела

  • I степень — 2 001—2 500 г
  • II степень — 1 501—2 000 г
  • III степень — 1 001—1 500 г
  • IV степень -меньше 1 000 г.
  • Этиология

  • Со стороны матери
  • Заболевания почек, ССС, эндокринные нарушения, острые инфекционные заболевания, гинекологическая патология
  • Осложнения беременности — гестоз
  • Внутри-маточные контрацептивы
  • Травмы, в т.ч. психические
  • Интоксикации — курение, алкоголь, наркотики
  • Иммунологическая несовместимость (резус-конфликт, конфликт по группам крови)
  • Юный или пожилой возраст матери
  • Производственные вредности
  • Со стороны отца
  • Хронические заболевания
  • Пожилой возраст
  • Со стороны плода
  • Генетические заболевания
  • Эритробластоз плода
  • Внутриутробные инфекции.
  • Клиническая картина

  • Диспропорциональное строение тела — большая голова с преобладанием мозгового черепа над лицевым
  • Открытые черепные швы, кости черепа податливые, ушные раковины мягкие
  • Толстый слой сыровидной смазки, обильное пушковое оволосение
  • Слабое развитие подкожной клетчатки, несовершенство терморегуляции
  • Гипотония мышц, поза лягушки
  • У мальчиков яички не опущены в мошонку, у девочек недоразвиты большие половые губы
  • Слабо выраженные физиологические рефлексы (сосательный, поисковый, хватательный, Моро, автоматической ходьбы)
  • Дыхание поверхностное, ослабленное, частота -40-54 в мин, периодические эпизоды апноэ
  • Пульс лабилен, слабого наполнения, 120—160 в мин, низкое АД (среднее АД — 55—65 мм рт.ст.)
  • Срыгивание
  • Транзиторный ги-потиреоз
  • Учащённое мочеиспускание.
  • Лечение:

  • Недоношенных малышей выхаживают в специальной палате с температурой воздуха 25 °С при влажности 55—60%. Индивидуальные условия создают с помощью кувезов или дополнительного обогрева кроватки. Кувезы закрытого типа используют в первые дни жизни для выхаживания малышей с массой тела 2 кг и меньше.
  • Здоровых недоношенных малышей выписывают домой при достижении массы тела 2 кг, но не ранее, чем на 8—10 сут.
  • Здоровых недоношенных малышей, не достигших в первые 2 нед жизни массы тела 2 кг, и заболевших независимо от массы тела переводят на второй этап выхаживания
  • В стационар
  • 2-го этапа выхаживания малышей переводят в специально оснащённых реанимационных машинах с кувезом и подачей кислорода
  • В специализированных отделениях малышей размещают в боксированных палатах. Глубоко недоношенных и заболевших малышей выхаживают в кувезах
  • Купание здоровых недоношенных начинают с 2-недельного возраста (при эпи-телизации пупочной ранки), при массе тела меньше 1 000 г гигиенические ванны начинают со 2 мес жизни
  • Прогулки проводят с 3-4-недельного возраста при достижении массы тела 1 700—1 800 г
  • Выписывают здоровых малышей из отделения 2-го этапа выхаживания при достижении массы тела 1 700 г.
  • Вскармливание
  • Вскармливание сцеженным грудным молоком матери (или донорским) при отсутствии противопоказаний и большом периоде гестации начинают через 2—6 ч в последствии рождения. Общая схема энтерального кормления: сначала проба с дистиллированной водой, потом несколько введений 5% р-ра глюкозы с нарастающим объёмом, при хорошей переносимости глюкозы — грудное молоко.
  • Парентеральное питание с помощью назогастрального или орогастрального зонда показано незрелым и находящимся в тяжёлом состоянии детям в первые 24—48 ч жизни.
  • Прикладывание к груди проводят по индивидуальным показаниям, при активном сосании и массе тела 1 800—2 000 г.
  • Обьём одного кормления в 1-е сут составляет 5—10 мл; во
  • 2-е сут— 10—15 мл; в 3-й сут — 15—20 мл.
  • Расчёт питания проводят по калорийности
  • Первые 3—5 дней — 30—60 ккал/кг/сут
  • К 7—8 дню — 60—80 ккал/кг/сут
  • К концу 1 мес — 135—140 ккал/кг/сут
  • С 2 мес детям, родившимся с массой тела более 1 500 г, калорийность снижают до 135 ккал/кг/сут
  • Детям с меньшей массой тела калорийность сохраняют на уровне 140 ккал/кг/сут до 3 мес.
  • Суточная потребность в пищевых ингредиентах зависит от вида вскармливания
  • Естественное вскармливание (грудное нативное или пастеризованное молоко); первые 6 мес: белок - 2,2—2,5 г/кг, жиры - 6,5—7 г/кг, углеводы 12—14 г/кг; второе полугодие: белок — 3—3,5 г/кг, жиры
  •  5,5—6 г/кг
  • Смешанное и искусственное вскармливание: белок соответственно 3—3,5 и 3,5—4 г/кг; калорийность повышают на 10—15 ккал/кг.
  • Общий суточный объём жидкости: сумма 87,5% объёма молока, питья (смесь [1:1] р-ра Рйнгера с 5% р-ром глюкозы) и внутривенных инфузий
  • К концу первой недели жизни общий суточный объём жидкости равен 70—80 мл/ кг при массе тела меньше 1 500 г и 80—100 мл/кг при массе более 1 500 г 
  • К 10-му дню жизни — 125—130 мл/кг
  • К 15-му дню жизни — 160 мл/кг
  • К 20-му дню -180 мл/кг
  • К 1—2 мес — 200 мл/кг.
  • Введение витаминов
  • В первые 2—3 дня жизни — витамин К (викасол) по 0,001 г 2—3 р/сут для профилактики геморрагических нарушений
  • Аскорбиновая кислота по 30—100 мг/сут, витамины В1, В2
  • Витамин Е — 5% р-р по 2—5 капель/сут в течение 10—12 дней
  • Специфическая профилактика рахита
  • При выраженной незрелости и тяже-
  • лой сопутствующей патологии— витамины В6, В5, В|5 и

    липоевая кислота.

  • При отсутствии материнского или донорского молока со
  • 2 нед применяют адаптированные молочные смеси -

    Новолакт-ММ, Премалалак, Препилтти и др.

  • Периоди введения прикормов определяют индивидуально.
  • Течение и прогноз

  • Выживаемость зависит от периода гестации и массы тела при рождении
  • При HI-IV степени недоношенности и меньше 30—31 нед гестации роды заканчиваются рождением живого ребёнка в 1% случаев
  • При интенсивном лечении вероятно выживание малышей со периодом гестации 22—23 нед
  • Смертность возрастает при наличии факторов риска:
  • Кровотечение у матери перед родами
  • Многоплодная беременность
  • Роды при газовом предлежании
  • Перинатальная асфиксия
  • Мужской пол плода
  • Гипотермия
  • Респираторный дистресс-синдром.
  • Сопутствующая патология

  • Агенезия, аплазия, гипоплазия, ателектазы лёгких
  • Респираторный дистресс-синдром
  • Эритробластоз плода
  • Ретинопатия недоношенных
  • Анемия недоношенных
  • Синдром Вильсон-Микити
  • Дисбактериоз
  • Кишечные инфекции
  • Пневмония
  • Омфалит.
  • См. также Вскармливание грудное, Рахит МКБ

  • Р07 Расстройства, связанные с укорочением периода беременности и малой массой тела при рождении, не классифицированные в других рубриках
  • Р07.0 Крайне малая масса тела при рождении
  • Р07.1 Другие случаи малой массы тела при рождении
  • Р07.2 Крайняя незрелость Р07.3 Другие случаи недоношенности
  • НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 17-а-ГИДРОКСИЛАЗЫ

    Биохимия и генетика. Р450С17, или стероидов 17-а-мо-нооксигеназа (*202ПО, КФ 1.14.99.9, 10q24.3, известно не меньше 14 мутаций гена С№/7 [относится к семейству генов Р450], р) катализирует как 17-а-гидроксилирование прегне-нолона и прогестерона, так и 17,20-лигирование 17-а-гидро-ксипрегненолона и 17-а-гидроксипрогестерона (поэтому продукт экспрессии гена СКРУ/известен и как 17а-гидроксила-за, и как 17,20-лиаза).

    Этиология, патогенез, клиническая картина

  • Адреногенитальный синдром
  • Избыточное образование кортикостерона и дезоксикортикостерона — артериальная гипертёнзия и гипокалиемический алкалоз
  • Альдостерон, тестостерон, эстрогены практически не образуются
  • Избыточное содержание АКТГ (гиперплазия коры надпочечников) и ФСГ
  • Первичная аменорея, отсутствие полового созревания вследствие дефицита эстрогенов
  • У мальчиков слабо выражена вирилизация, мужской псевдогермафродитизм
  • Половой фенотип у девочек нормальный, но не формируются вторичные половые признаки.
  • Лечение

  • Дексаметазон (снижение АД)
  • Эстрогены (феминизация).
  • См. также Синдром адреногенитальный, Нарушения половой диф-ференцировки

    МКБ. E2S.O Врождённые адреногенитальные нарушения, связанные с недостатком ферментов

    НЕДОСТАТОЧНОСТЬ 3 ГИДРОКСИАЦИЛ КоА ДЕГИДРОГЕНАЗЫ

    Недостаточность длинноцепочечной 3-гидроксиацил-КоА дегидрогеназы (LCHAD, ДКАД)— наследственная (р) болезнь с множеством проявлений (включая миопатии, предрасположенность к внезапной смерти младенца, преэклампсии, синдрому Рея).

    Биохимия и генетика

  • ДКАД (трифункциональный белок митохондрий, локус 2р23) катализирует в митохондриях р-окисление жирных кислот и характеризуется ферментативной активностью ДКАД (КФ 1.1.1.211), еноил-КоА гидратазы (КФ 4.2.1.17) и 3-кетоацил-КоА тиолазы
  • Гетерокомплекс ДКАД состоит из 4 а- (*600890, 2р23, ген МТРА, не меньше 5 дефектных аллелей гена HADHA) и 4 р-субъединиц (*143450, не меньше 6 дефектных аллелей гена HADHB).
  • Проявления заболевания многообразны

  • Синдром внезапной смерти младенца
  • Патология печени (вплоть до фульминантного некроза)
  • Кардиомиопатия
  • Миопатия
  • Эпизоды миоглобинурии
  • Эпизоды острой гипогликемии
  • Лабораторно: гипогликемия, увеличение активности ферментов печени,лактатацидурия.
  • Синоним. Недостаточность митохондриального трифункционального белка

    См. также Адренолейкодистрофия, Дефекты ацил-КоА дегидроге-наз. Синдром внезапной смерти младенца, Синдром Рея, Кардио-миопатии наследственные разныеСокращения. ДКАД— длинноцепочечная гидроксиацил-КоА деги-дрогеназа (omLCHAD — Long Chain 3-Hydroxyl-CoA Dehydrogenase) МКБ. ESS.9 Нарушение обмена веществ неуточнённое MIM. 143450, 600890 Недостаточность длинноцепочечной 3-гид-роксиацил-КоА дегидрогеназы

    Примечания

  • Недостаточность ДКАД у малышей может быть связана с патологией у матери во время беременности (синдром острого жирового гепатоза при беременности, артериальные гипертёнзии при беременности, увеличение активности ферментов печени, неукротимая рвота, HELLP-синдром)
  • HELLP-синдром (от Hemolysis, Elevated Liver enzyme values, and Low Platelet counts; гемолиз, увеличение активности ферментов печени, уменьшенное число тромбоцитов), первопричина неизвестна.
  • Литература. Isaacs J et al: Maternal acute Fatty liver of pregnancy associated with fetal trifunctional protein deficiency: molecular characterization of a novel maternal mutant allele. Pediat. Res. 40: 393—398, 1996; Miyajima H et al: Mitochondrial trifunctional protein deficiency associated with recurrent myoglobinuria in adolescence. Neurology 49: 833—837, 1997; Orii KE et al: Genomic and mutational analysis of the mitochondrial trifunctionai protein beta-subunit (HADHB) gene in patients with trifunctional protein deficiency. Hum. Molec. Genet. 6 1215—1224, 1997; Yang B-Z et al: The genes for the alpha and beta subunits of the mitochondrial trifunctional protein are both located in the same region on human chromosome 2p23. Genomics 37: 141—143, 1996


    Препараты для лечения Недоношенность


    Комментарии к болезни «Недоношенность»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Недоношенность», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Недоношенность

    • Недостаточность альдолазы
      Недостаточность альдолазыФруктозо-1,6-дифосфат альдолаза (триозофосфатлиаза, КФ 4.1.2.13, 3 изофермента: альдолазы 1, 2 и 3, или А, В и С) -гликолитический фермент, катализирующий обратимое превращение фруктозо-1,6-дифосфата в глицера3-фосфат и дигидрокси
    • Недостаточность витамина в,
      Недостаточность витамина в,КлассификацияПо этиологииПервичная. Возникает при недостатке витамина Bi в пище. Недостаточность витамина В, усугубляется повышенным употреблением углеводовВторичнаяПовышение потребности — беременность, лактация, лихорадка, сахарный диабет, тиреотоксик
    • Недостаточность аортальная
      Недостаточность аортальнаяАортальная недостаточность— патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан. Среди умерших от различной патологии сердца недостаточность аортального клапана выявл
    • Недостаточность витамина В3, РР
      Недостаточность никотиновой кислоты (витамин В3, РР). Тяжелая степень недостаточности проявляется симптомами пеллагры. Суточная потребность взрослых в никотиновой кислоте составляет 20-25 мг.Симптомы и течение недостаточности витамина В3, РРПоражаются преимущественно пищеварительная, нервная система
    • Недостаточность витамина В6 (пиридоксина)
      Недостаточность витамина В6 (пиридоксина) — наблюдается у взрослых только при подавлении бактериальной флоры кишечника, синтезирующей пиридоксин в достаточном количестве, длительным приемом антибиотиков, сульфаниламидов и противотуберкулезных препаратов. Витамин В6 содержится во многих продуктах рас
    • Ожоги
      ОжогиОжоги— повреждение тканей, вызванное тепловым, химическим, электрическим или радиационным воздействием. Глубина ожога зависит от интенсивности и длительности воздействия повреждающего агента.ТЕРМИЧЕСКИЕ ОЖОГИ. При ожоговой травме динамика местных изменений такова: первичные анат
    • Опухоли брюшины
      Опухоли брюшиныПервичные опухоли брюшины возникают очень редко.Доброкачественные первичные опухоли брюшины: фибромы, нейрофибромы, ангиомы. Лечение: хирургическое удаление в пределах здоровых тканей.Злокачественная первичная опухоль брюшины — мезотелиома. Возникает чаще у мужчин
    • Оплодотворение искусственное
      Оплодотворение искусственноеИскусственное оплодотворение (ИО)— слияние мужской гаметы с женской, приводящее к образованию зиготы, осуществляемое искусственным путём либо вне половых путей женщины с последующим переносом зиготы или концептуса в полость матки или маточные тру
    • Недостаточность витамина А
      Витамин А содержится во многих продуктах животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень рыб), в растительных продуктах содержится каротин (провитамин А). Витамин А жирорастворимый. Суточная потребность для взрослого человека 1,5 мг (5000 ME).Симптомы и течение недостаточности витами
    • Олеогранулема
      Олеогранулема – это воспалительная опухоль (воспалительные изменения), возникающая в ответ на попадание в ткани инородного тела. Первоначально олеогранулемой называли воспалительные изменения в половом члене после введения в него вазелина (используется нередко с целью увеличения пениса, однако никог
    • Фарингит острый
      Фарингит острыйОстрый фарингит (ОФ)— острое разлитое воспаление слизистой оболочки глотки, иногда возникающее как самостоятельное заболевание, но чаще сопутствующее катаральному воспалению верхних дыхательных путей. Различают бактериальный и вирусный ОФ.ЭтиологияБактериальный ОФ
    • Обмороки у детей
      Обмороки у детейОбморок— кратковременная потеря сознания, обусловленная малокровием головного мозга при нарушении центрального механизма регуляции сосудистого тонуса (органическое поражение ЦНС, вегето-сосудистые дистонии), изменениях мышечного тонуса, резкого нарушения притока крови к&nb
    • Окклюзии артерий острые
      Окклюзии артерий острыеОстрые окклюзии артерий— острое нарушение кровообращения дистальнее места окклюзии артерии эмболом или тромбом. Состояние считают неотложным. Проксимальнее и дистальнее участка окклюзии нарушается нормальный ток крови, что приводит к дополнительному тромбообраз
    • Опухоли области шеи врождённые доброкачественные
      Опухоли области шеи врождённые доброкачественныеТЕРАТОМЫ состоят из структур, не свойственных той части тела, где расположены подобные образования. ТипыЭпидермоидные кисты возникают чаще других тератом. Они выстланы многослойным плоским эпителием, добавочных структур, как правило, не 
    • Недостаточность витамина в2
      Недостаточность витамина в2Причины Первичная — недостаток в поступающей пище, чрезмерное употребление молока и других продуктов, содержащих белки животного происхожденияВторичная — нарушение всасывания в кишечнике, повышение потребности, нарушение усвоения в 
    • Недостаточность альдолазы
      Недостаточность альдолазыФруктозо-1,6-дифосфат альдолаза (триозофосфатлиаза, КФ 4.1.2.13, 3 изофермента: альдолазы 1, 2 и 3, или А, В и С) -гликолитический фермент, катализирующий обратимое превращение фруктозо-1,6-дифосфата в глицера3-фосфат и дигидрокси
    • Недостаточность аортальная
      Недостаточность аортальнаяАортальная недостаточность— патологическое состояние, характеризующееся ретроградным током крови из аорты в полость левого желудочка через дефектный аортальный клапан. Среди умерших от различной патологии сердца недостаточность аортального клапана выявл
    • Недостаточность витамина B1 (тиамина)
      К гиповитаминозу и авитаминозу B1 (бери-бери) предрасполагают беременность, лактация, тяжелый физический труд, лихорадочные заболевания, тиреотоксикоз, сахарный диабет. Суточная потребность в витамине составляет около 2 мг.Симптомы и течение недостаточности витамина B1. Распространенное поражение пе
    • Недостаточность витамина B2 (рибофлавина)
      Витамин B2 содержится во многих продуктах животного и растительного происхождения. Принимает участие в осуществлении зрительной функции глаза и синтезе гемоглобина. Суточная потребность взрослого человека составляет 2-3 мг.Симптомы и течение недостаточности витамина B2. Снижение аппетита, похудание,
    • Недостаточность витамина А
      Витамин А содержится во многих продуктах животного происхождения (сливочное масло, яичный желток, печень рыб), в растительных продуктах содержится каротин (провитамин А). Витамин А жирорастворимый. Суточная потребность для взрослого человека 1,5 мг (5000 ME).Симптомы и течение недостаточности витами
    2012—2020
    Наверх