Главная / Справочник болезней / Недостаточность печёночноклеточная

Недостаточность печёночноклеточная



Недостаточность печёночноклеточная

Печёночноклеточная недостаточность (ПКН)— термин, объединяющий всевозможные нарушения функций печени, варьирующие от лёгких субклинических проявлений до печёночной энцефалопатии и комы. Печёночная энцефалопатия — нейропсихический синдром, обусловленный нарушением функции печени и портально-системным шунтированием венозной крови.

Этиология и факторы риска

  • Болезни, сопровождающиеся повреждением паренхимы печени
  • Острые и хронические гепатиты
  • Циррозы
  • Опухоли печени
  • Паразитарные заболевания
  • Холестаз (реже вызывает ПКН, чем некроз паренхимы)
  • Опухоли желче-выводящих путей
  • Желчнокаменная болезнь
  • Первичный билиар-ный цирроз
  • Эндогенные интоксикации
  • Обширные травмы
  • Обширные ожоги
  • Сепсис
  • Приём ЛС 
  • Транквилизаторы
  • Седативные продукты
  • Анальгетики
  • Диуретики
  • Гепатотоксические средства (к примеру, ацетаминофен [парацетамол], фторотан)
  • Избыточное потребление белка с пищей
  • Кровотечения из ЖКТ
  • Инфекции
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Патогенез

  • Углеводный обмен
  • Норма: гомеостаз глюкозы поддерживается гликогенолизом и глюконеогенезом в ответ на гипоинсулинемию и гиперглюкагонемию. При избытке глюкозы из неё появляется аланин, включающийся в белок мышц.
  •  ПКН. Гипергликемия — чаще при хронической патологии гепатоцитов
  • Снижение вероятности печени утилизировать глюкозу вследствие уменьшения массы функционирующих гепатоцитов
  • Аномалии рецепторов к инсулину в клетках гепатоцитов
  • Снижение в печени клиренса инсулина вследствие портально-системного шунтирования
  • Абсолютно низкий уровень инсулина — при гемохроматозе. Гипогликемия часто сопутствует фульминантному гепатиту
  • Снижение запасов гликогена в печени
  • Снижение активности глюкагона
  • Низкий уровень синтеза гликогена.
  • Обмен аминокислот и аммиака
  • Норма
  • Трансаминирование с участием аминотрансфераз
  • Окислительное дезаминирование, обусловливающее превращение аминокислот в кетокислоты (аммиак); катализаторы: оксидаза?-ами-нокислот, глициноксидаза, глютаматдегидрогеназа. Аминогруппы утилизируются в виде мочевины.
  • ПКН. Подавление синтеза мочевины. Накопление аммиака
  • Избыток азотистых веществ в кишечнике (кровотечение, белковое питание)
  • Нарушение функции почек при гепаторенальном синдроме
  • Алкалоз и гипокалиемия ингибируют выделение ионов аммония почками, способствуют диффузии ионов аммония в ткани, прежде всего — в ЦНС
  • Портокавальное шунтирование мешает детоксикации ионов аммония в печени. Увеличение соотношения ароматических кислот (метаболизируемых печенью) и аминокислот с разветвлённой цепью (метаболизируемых мышцами) потенциально способствует развитию печёночной энцефалопатии.
  • Метаболизм белков
  • Норма
  • Белки, экспортируемые в кровь, синтезируются на полирибосомах, связанных с эндоплазматическим ретикулумом гепатоцитов
  • Белки, применяемые внутриклеточно (к примеру, фер-ритин), синтезируются в цитоплазме на свободных полирибосомах
  • 25% всех белков, синтезируемых печенью, составляет альбумин; кроме альбумина в печени синтезируются гликопротеины (церулоплазмин, а-антитрипсин и большинство а- и р- глобулинов), факторы свёртывания крови (фибриноген, протромбин, факторы V, VII, IX, X, а также ингибиторы коагуляции и фибринолиза), реагенты острой фазы (СРБ, гаптоглобин, трансферрин).
  •  ПКН. Гипоальбуминемия
  • Сниженный синтез гепатоцитами
  • Депонирование альбумина в асцитической жидкости. Недостаток витамин К зависимых факторов свёртывания (II, VII, IX, X). Причины:
  • Снижение абсорбции из кишечника (холестаз, лечение антибиотиками широкого спектра)
  • Снижение синтеза факторов свёртывания гепатоцитами. Недостаток витамин К независимых факторов свёртывания
  • Фактор V — недостаток возможен при ПКН
  • Фибриноген nbsp;— при отсутствии ДВС не снижен.
  • Детоксикационная функция.
  • Норма
  • Реакции 1-ой фазы (окисление, восстановление, гидро-ксилирование, дезаминирование, метилирование) с участием ок-сидазы со смешанной функцией, цитохромов b5 и Р-450, глутатион С ацилтрансферазы. Реакции приводят к инактивации большинства токсичных соединений, не часто вероятно образование метаболитов, превосходящих по активности своих предшественников (преднизолон активнее преднизона, ацетаминофен токсичнее изониазида)
  • Реакции 2-ой фазы — превращение веществ в их глюкуронидные, сульфатные, ацетиловые, тауриновые или глициновые производные. В результате липофильные соединения
  • превращаются в водорастворимые вещества, способные выделяться с жёлчью или мочой.
  • ПКН
  • Снижение печёночного клиренса ЛС приводит к значительному сужению терапевтического диапазона
  • При портока-вальном шунтировании значительная часть токсических продуктов ускользает от переработки в печени
  • В патогенезе печёночной энцефалопатии придают важное значение излишку меркаптанов, фенолов на фоне утраты детоксикационного печёночного барьера.
  • Обмен гормонов
  • Норма
  • Инсулин глюкагон инактивируются в печени путём про-теолиза или дезаминирования
  • Т1 и Т., вступают в реакции дейодинирования
  • Глюкокортикоиды и половые гормоны претерпевают ряд сложных превращений и потом конъюгируются с глюку-роновой кислотой.
  • ПКН — нарушение метаболизма эстрогенов
  • Телеангиэктазии
  • Выпадение волос
  • Атрофия яичек.
  • Обмен липидов
  • Норма
  • Жирные кислоты, поступающие в печень, являются производными жировых тканей организма или синтезируются в печени из ацетатов
  • Жирные кислоты могут преобразовываться в триг-лицериды, этерифицироваться холестерином, внедряться в фос-фолипиды или окисляться до углекислого газа и кетоновых тел
  • Триглицериды экспортируются из печени в виде липопротеидов
  • > Холестерин обнаруживают как в свободном виде, так и в виде холестериновых эфиров жирных кислот (в последствии воздействия лецитин-холестерин ацилтрансферазы).
  • ПКН Холестерин: снижение общего уровня, свободной и этери-фицированной фракций (отличие от холестаза, где уровни свободного холестерина и ЛНП повышены, а уровень ЛВП снижен)
  • В патогенезе печёночной энцефалопатии большое значение придают участию ГАМК как основному тормозному нейромедиатору головного мозга.
  • Клиническая картина

  • Нарушения различных типов обмена веществ в печени могут присутствовать в конкретной ситуации изолированно или в различных сочетаниях. Варьирует и степень выраженности нарушений. Лёгкие нарушения функции печени бессимптомны и требуют тщательной лабораторной диагностики.
  • Печёночная энцефалопатия
  • Расстройства сознания от сомноленции или делирия до комы
  • Глазные рефлексы оживлены, нистагм, нарушение конвергенции
  • Характерный печёночный запах изо рта
  • Конструктивная апраксия — больной не может воспроизвести на бумаге простые фигуры (круг, звезду)
  • Астериксис (хлопающий тремор) легче выявить при сгибании больным кистей рук в тыльном направлении. Поскольку астериксис зависит от сокращений произвольной мускулатуры, его нельзя выявить при коме. Симптом не патогномоничен
  • Часты другие двигательные нарушения; миоклонус, ригидность, спастичность, декортикационная или децеребрационная установка, разгибательные подошвенные реакции (симптом Бабински)
  • Стадии печёночной энцефалопатии
  • I — эйфория или депрессия, замедленные психические реакции, нарушение сна, речи
  • II — летаргия, более глубокие нарушения психики
  • III -нарушение сознания, бессвязная речь, сонливость, возбудимость
  • IV — кома с сохранением, а потом исчезновением реакции на болевые раздражители.
  • Лабораторные исследования

  • Оценка степени гепатоцеллюлярного повреждения — аминотрансферазы
  • Оценка белоксинтетической функции
  • Альбумин сыворотки крови
  • ПВ и ЧТВ
  • Оценка обмена аминокислот
  • Аммиак в венозной крови (при печёночной энцефалопатии тест информативен в 70% случаев)
  • Оценка обмена липидов
  • Холестерин крови
  • ЛНП и ЛВП
  • Сахар крови
  • Исключение синдрома холестаза
  • Билирубин
  • ЩФ
  • у-Глутамилтрансфераза.
  • Специальные исследования

  • Повышение сосредоточения белка в СМЖ, лёгкий плеоцитоз и ксантохромия с концентрацией билирубина выше 10 мг%, увеличение сосредоточения глутамина
  • Токсикологический скрининг на наркотические вещества с целью исключения лекарственной интоксикации
  • ЭЭГ — симметричное замедление а-ритма вместе с другими проявлениями метаболической энцефалопатии
  • Исследование детоксикационной функции печени
  • • Биопсия печени для верификации диагноза, вызвавшего печёночную недостаточность. Противопоказание— нарушения ге-мостаза или напряжённый асцит.

    Дифференциальный диагноз

  • Травма головы, сотрясение мозга, субдуральная гематома
  • Синдром алкогольной абстиненции
  • Интоксикация ЛС с седативным эффектом
  • Менингит
  • Метаболическая энцефалопатия, связанная с аноксией, гипогликемией, гипока-лиемией, гипо- или гиперкальциемией, уремией
  • Синдром Рея.
  • Лечение:

  • Общая тактика
  • Следует исключить вредные воздействия на печень. Ограничить численность применяемых ЛС 
  • Лечение основного заболевания печени
  • Необходимо исключить факторы, провоцирующие развитие печёночной энцефалопатии.
  • Лечение печёночной энцефалопатии
  • Диета — ограничение белка до 20—40 г/сут, предпочтение — растительному белку
  • Коррекция недостатка электролитов
  • Коррекция ко-агулопатии
  • Свежезамороженная плазма
  • Витамин К
  • Лактулоза в виде сиропа (Порталак) по 30—50 мл 4 р/сут, потом 2 р/сут (при частоте опорожнения кишечника не меньше 3 р/сут) — как средство, способствующее связыванию свободного аммиака в просвете толстой кишки и выведению его из организма, а также как слабительное средство. Противопоказана при сахарном диабете
  • Антибиотики внутрь, к примеру, неомицин 1—4 г/сут в 4 приёма (при нормальном функциональном состоянии почек) или амоксициллин 4 г/сут
  • При возбуждении ЦНС не рекомендовано назначение психоседативных продуктов в связи с опасностью развития коматозного состояния.
  • Осложнения

  • При рецидивирующем течении — поражение базальных ядер головного мозга
  • Гепаторенальный синдром
  • Геморрагический синдром на фоне истощения факторов свёртывания
  • ДВС
  • Сепсис.
  • Синонимы

  • Гепатаргия
  • Энцефалопатия портосистемная
  • Гепатоцеллюлярная недостаточность
  • См. также Гепатит вирусный, Гепатит алкогольный, Цирроз печени крупноузловой (nl), Гипертёнзия портальная, Желтуха Сокращения. ПКН— печёночноклеточная недостаточность МКБ К72 Печёночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках


    Комментарии к болезни «Недостаточность печёночноклеточная»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Недостаточность печёночноклеточная», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Недостаточность печёночноклеточная

    • Недостаточность сердечная
      Недостаточность сердечнаяСердечная недостаточность (СН)— нарушение способности сердца поддерживать кровоообращение, необходимое для метаболических потребностей организма, без участия дополнительных компенсаторных механизмов.КлассификацияПо происхождению Перегрузка давлением Перегрузка объёмо
    • Недостаточность почечная хроническая
      Недостаточность почечная хроническаяХроническая почечная недостаточность (ХПН)— постепенно развивающееся необратимое нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щело
    • Недостаточность почечная острая
      Недостаточность почечная остраяОстрая почечная недостаточность (ОПН)— внезапно возникшее патологическое состояние, характеризующееся нарушением функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и&n
    • Недостаточность плазменных факторов свёртывания
      Недостаточность плазменных факторов свёртыванияПлазменные факторы свёртывания крови— различные компоненты плазмы, реализующие образование сгустка крови.Недостаточность плазменных факторов свёртывания можетбыть изолированной или комбинированной.Изолированная недостаточность Фактор I (фибри
    • Недостаточность трикуспидальная
      Недостаточность трикуспидальнаяТрикуспидальная недостаточность— неспособность правого предсердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы желудочков сердца, обусловленная неполным смыканием
    • Недостаточность ферментов дыхательной цепи
      Недостаточность ферментов дыхательной цепиДыхательная цепь (фосфорилирующая система), переносящая электроны от восстановленных пиридиновых и флавино-вых нуклеотидов I (NADH-Ko Q редуктаза, или NADH дегидрогеназа, 161015)II (сукцинат-Ко Q редуктазаШ (Ко Q Н2-цитохром с р
    • Недостаточность ферментов
      Недостаточность ферментовСиндромы врождённых нарушениСиндромы развиваются вследствие нарушений структуры или функции ферментов или важных для функционирования фермента белков (например, активаторов).Мутации генов, кодирующих структуру ферментов (в подавляющем большинстве — аутосомно-рецес
    • Недостаточность ферментов цикла мочевины
      Недостаточность ферментов цикла мочевиныНедостаточность ферментов цикла мочевины приводит к ги-пераммониемии и отравлению аммиаком. К этим ферментам отнесены: карбамоилфосфат синтетаза, орнитин карбамоил трансфераза, аргининосукцинат синтетаза, аргининосукцинат лиаза, аргиназа. Клинич
    • Нервная анорексия
      Основные признаки нервной анорексии:снижение веса более чем на 15% исходного;болезненная убежденность в собственной полноте даже несмотря на низкий вес;аменорея.В основе болезни лежит неотступное стремление похудеть, которое больные реализуют путем диеты, физических упражнений, а нередко и клизм, сл
    • Нервный тик
      Нервный тик – внезапное, отрывистое, повторяющееся движение, в которое вовлекаются отдельные группы мышц. Причины нервного тикаПеренесенные или текущие повреждения нервной системы, даже незначительные или перенесенные десятки лет назад, такие как родовая травма, гипоксия (удушье), травма головы, мен
    • Нефрит волчаночный
      Нефрит волчаночныйВолчаночный нефрит— гломерулонефрит, встречающийся при СКВ; характеризуется гематурией и прогрессирующим течением, пик патологии проявляется почечной недостаточностью, часто без гипертонии (иногда это относится к нефро-тическому синдрому у больных с СКВ).
    • Нефропатия диабетическая
      Нефропатия диабетическаяДиабетическая нефропатия— ведущая причина инвалидиза-ции и смертности среди больных сахарным диабетом. Частота. 40—50% больных с инсулинзависимым сахарным диабетом (ИЗСД) и 15—30% больных с инсулиннезависимым сахарным диабетом (ИНСД).Факт
    • Неспособность к обучению специфическая
      Неспособность к обучению специфическаяСпецифическая неспособность к обучению— группа расстройств обучения, характеризующихся отставанием в развитии навыков чтения, письма и счёта, не соответствующим возрасту, уровню интеллектуального развития, образования пациента. Расстрой
    • Нестабильность плечевого сустава (привычный вывих плеча)
      Привычный вывих плечевого сустава  происходит при обычных движениях в суставе во время причесывания, мытья, переноске обычных тяжестей. Частота привычных вывихов достигает 16% от всех вывихов плеча. Обычно первый повторный вывих развивается в течение 6 месяцев после вправления первичного вывиха. Зат
    • Нейросифилис
      Нейросифилис - поражение нервной системы сифилитической инфекцией - может возникать в любой стадии развития этой инфекции и зависит от попадания возбудителя сифилиса (бледной трепонемы) в ткани мозга. ПричиныПрежде главной причиной сифилиса нервной системы считалось отсутствие или недостаточное пред
    • Недостаточность плазменных факторов свёртывания
      Недостаточность плазменных факторов свёртыванияПлазменные факторы свёртывания крови— различные компоненты плазмы, реализующие образование сгустка крови.Недостаточность плазменных факторов свёртывания можетбыть изолированной или комбинированной.Изолированная недостаточность Фактор I (фибри
    • Недостаточность почечная острая
      Недостаточность почечная остраяОстрая почечная недостаточность (ОПН)— внезапно возникшее патологическое состояние, характеризующееся нарушением функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и&n
    • Недостаточность почечная хроническая
      Недостаточность почечная хроническаяХроническая почечная недостаточность (ХПН)— постепенно развивающееся необратимое нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щело
    • Недостаточность сердечная
      Недостаточность сердечнаяСердечная недостаточность (СН)— нарушение способности сердца поддерживать кровоообращение, необходимое для метаболических потребностей организма, без участия дополнительных компенсаторных механизмов.КлассификацияПо происхождению Перегрузка давлением Перегрузка объёмо
    • Недостаточность трикуспидальная
      Недостаточность трикуспидальнаяТрикуспидальная недостаточность— неспособность правого предсердно-желудочкового клапана эффективно препятствовать обратному движению крови из правого желудочка в правое предсердие во время систолы желудочков сердца, обусловленная неполным смыканием
    2012—2020
    Наверх