Нейробластома

Нейробластома

Нейробластома— новообразование, исходящее из эмбриональных предшественников симпатической нервной системы. Частота. 1/10000 живорождённых. Возникает в раннем возрасте, в 50—60% случаев до 2 лет. Генетические аспекты - см. Приложение 2. Варианты

Классическая нейробластома — злокачественная недифференцированная опухоль без капсулы, диффузно прорастающая в окружающие ткани

Ганглионеврома — доброкачественная, хорошо инкапсулированная опухоль, состоящая из дифференцированных зрелых ганглиозных клеток

Ганглионейробластома — переходная форма, состоящая как из недифференцированных нейробластов, так и из зрелых дифференцированных ганглиозных клеток. Капсула бывает не всегда.

Клиническая картина

У большинства больных первое проявление опухоли — пальпируемое образование в брюшной полости. Излюбленная локализация — забрюшинное пространство и заднее средостение

Так как опухоль чаще всего расположена вблизи позвоночника, возможны неврологические симптомы вследствие сдавления нервных стволов или спинного мозга при прорастании опухоли в экстрадуральное пространство (гантельная опухоль)

Выявляют синдром Хорнера, возникающий при сдавлении опухолью симпатического ствола

Другие симптомы: мозжечковая атаксия и оп-соклонус (постоянные спонтанные сочетанные движения глазных яблок в различных направлениях)

Метастазы поражают лёгкие, печень, кожу, костный мозг и кости.

Диагноз

Анализ мочи. Опухоль синтезирует катехоламины. Моча заболевших содержит ванилилминдальную или гомованилиновую кислоту

Методы лучевой диагностики

Радиоизотопное сканирование костной системы позволяет выявить костные метастазы t Рентгенография грудной клетки подтверждает или исключает присутствие лёгочных метастазов

Внутривенная пиелография — основной метод радиологического исследования при нейробластоме надпочечников. Обнаруживают образование в надпочечнике, сдавливающее почку

Кальцификаты на рентгенограммах брюшной полости при нейробластоме обнаруживают чаще, чем при опухоли Вйльмса

УЗИ помогает визуализировать новообразование

КГ не только позволяет определить локализацию первичной опухоли, но и служит весьма чувствительным исследованием при выявлении метастазов в печень

Анализ крови (общий и биохимический). У 40—60% больных обнаруживают анемию.

Лечение. Комплексный подход к лечению нейробластомы требует сочетания хирургических, лучевых и медикаментозных методов

Операция. Желательно полное удаление опухоли, но у большинства заболевших (60%) обнаруживают метастазы

Лучевая терапия. Применяют в качестве адъювантной терапии при полностью или частично резецированных первичных опухолях и как паллиативное лечение на далеко зашедших стадиях

Химиотерапия. Применяют циклофосфа-

мид (циклофосфан), винкристин, адриамицин (доксорубицин)

Аутотрансплантация костного мозга, очищенного от опухолевых клеток. Применяют при распространении и рецидивах опухоли. Первые результаты обнадеживающие — выживаемость значительно выше, чем при проведении стандартного лечения.

Прогноз

Нейробластома плохо поддаётся терапии. Прогноз неблагоприятный

Факторы, влияющие на выживаемость пациента

Возраст. Чем раньше был поставлен диагноз, тем благоприятнее исход заболевания

Стадия. Чем дальше зашло заболевание, тем хуже прогноз

Локализация опухоли. При интраперитонеальной ней-робластоме прогноз хуже, чем при экстраперитонеальной

Локализация метастазов. Больные с костными метастазами быстро погибают.

См. также Опухоль, лучевая терапия; Опухоль, маркёры; Опухоль, методы лечения

МКБ. С47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы