Главная / Справочник болезней / Нефрит волчаночный

Нефрит волчаночный



Нефрит волчаночный

Волчаночный нефрит— гломерулонефрит, встречающийся при СКВ; характеризуется гематурией и прогрессирующим течением, пик патологии проявляется почечной недостаточностью, часто без гипертонии (иногда это относится к нефро-тическому синдрому у заболевших с СКВ). В настоящее время признают присутствие четырёх основных и трёх сопутствующих поражений.

Основные поражения

  • Очаговый пролиферативный волчаночный нефрит развивается в течение первого года клинических проявлений СКВ у 50% заболевших.
  • Патоморфология. Повреждение заключается в чётко очерченной сегментарной пролиферации эндотелиальных и меза-нгиальных клеток, которая традиционно поражает меньше 50% всех клубочков.
  • Клиника и диагноз
  • Протеинурия бывает почти во всех случаях, но нефротический синдром развивается не часто. Часто бывает гематурия, в некоторых случаях выявляют почечную недостаточность. Артериальная гипертёнзия отсутствует
  • Серологические данные — положительный тест на флюоресцирующие антинуклеарные AT и умеренное повышении анти-ДНК AT. Компоненты комплемента (СЗ и С4) в пределах нормы или снижены.
  • Клиническое течение и прогноз
  • Ремиссия, оцениваемая по прекращению протеинурии, бывает примерно у 50% заболевших. Рецидивы традиционно сопровождаются внепочечны-ми симптомами СКВ. Трансформация в другие формы заболевания (к примеру, диффузный пролиферативный или мем-бранозный волчаночный нефрит) происходит по меньшей мере у 20% заболевших
  • Почечная недостаточность развивается не часто, если только не происходит прогрессирования заболевания в диффузный пролиферативный волчаночный нефрит
  • Уровень летальности в течение 5 лет составляет 10%.
  • Диффузный пролиферативный волчаночный нефрит чаще всего развивается в течение первого года клинических симптомов СКВ.
  • Патоморфология. Пролиферация мезангиальных и эндотелиальных клеток в той или иной мере поражает большинство клубочков. Происходит облитерация просвета капилляров и образование полулуний в 30% клубочков. Отмечают диффузные отложения IgG, СЗ, С4 и Clq. Также часто выявляют отложения IgA и IgM.
  • Клиника и диагностика
  • Протеинурия и гематурия — универсальные признаки; более чем у 50% заболевших болезнь манифестирует нефротическим синдромом, а со временем он развивается почти у всех заболевших. Азотемия традиционно появляется на ранних этапах развития заболевания и может быть тяжёлой. Реже бывает артериальная гипертёнзия
  • При серологических исследованиях находят антинуклеарные AT, значительное увеличение уровня анти-ДНК AT и снижение уровня СЗ и С4. В некоторых случаях развивается криоглобулинемия.
  • Течение и прогноз
  • Ремиссия нефротического синдрома наблюдается у 33% заболевших и иногда бывает длительной. В некоторых случаях в сочетании с клинической ремиссией болезнь переходит в мезангиальный волчаночный нефрит
  • Уровень смертности в течение 5 лет составляет 50%. Летальный исход обусловлен уремией или СКВ, осложнённой инфекцией. Даже в последствии длительных периодов клинической ремиссии могут развиться артериальная гипертёнзия и почечная недостаточность.
  • Мембранозный волчаночный нефрит развивается в течение первого года клинических проявлений СКВ примерно у 50% заболевших.
  • Патоморфология. Гистопатологическая картина мембраноз-ного волчаночного нефрита очень напоминает картину иди-опатического мембранозного гломерулонефрита.
  • Клиника и диагноз
  • Протеинурию и гематурию выявляют у всех заболевших. Нефротический синдром в момент клинических проявлений заболевания бывает у 50% заболевших, а в конечном итоге развивается у 80% заболевших. Для начальных стадий мембранозного волчаночного нефрита не характерны артериальная гипертёнзия и почечная недостаточность
  • При серологических исследованиях находят анти-нуклеарные AT, нормальное или слегка повышенное значение анти-ДНК AT и обычные или сниженные уровни СЗ и С4.
  • Клиника и прогноз
  • Ремиссия нефротического синдрома бывает у 33% заболевших, но часто появляются рецидивы. Бывает переход в очаговый или диффузный пролиферативный волчаночный нефрит ( не часто)
  • 5-летняя летальность составляет 10% для заболевших с артериальной гипертёнзией и почечной недостаточностью при персистирующем нефротическом синдроме.
  • Мезангиальный волчаночный нефрит может быть изначальной формой поражения почек при СКВ.
  • Патоморфология. При биопсии выявляют набухание мезан-
  • гия с увеличением количества мезангиальных клеток.

  • Клиника и диагноз
  • Полный спектр клинических проявлений до сих пор неизвестен. У многих заболевших симптомы отсутствуют или проявляются только небольшими отклонениями в моче
  • При серологических исследованиях обнаруживается позитивная иммунофлюоресценция на антинук-леарные AT, небольшое увеличение анти-ДНК AT, обычные или слегка пониженные уровни СЗ и С4.
  • Клиническое течение и прогноз
  • Изменения в моче могут исчезнуть, а переход в диффузный пролиферативный или мембранозный волчаночный нефрит отмечают у 15% заболевших
  • Данное мезангиальное поражение клинически прогрессирует только при переходе в меньше благоприятные гистологические формы.
  • Лечение

  • Глюкокортикоиды
  • Преднизолон пульс-терапия по 1 г/сут в/ в 3 дня подряд, при недостаточной эффективности — ещё по 250 мг/сут в течение 2—3 нед. (У пожилых заболевших или при артериальной гипертёнзии в виде пульс-терапии преднизо-лон назначают по 250—500 мг/сут в/в 8—10 дней). После пульс-терапии — по 1—1,5 мг/кг/сут внутрь в течение 4—6 нед, потом дозу постепенно снижают. Рекомендовано повторение пульс-терапии ежемесячно в течение 3—6 мес.
  • Цитостатики
  • Циклофосфан nbsp;— пульс-терапия по 1 г/сут 1 раз в 3 мес на фоне каждый деньго приёма азатиоприна 100 мг/сут
  • Комбинация пульс-терапии циклофосфаном и преднизолоном с в последствиидующим назначением циклофосфана по 200 мг/нед в течение 3—6 мес в сочетании с преднизолоном 20—25 мг/сут внутрь.
  • Плазмаферез или гемосорбцию комбинируют с пульс-терапией метилпреднизолоном и циклофосфаном при быстро-прогрессирующем люпус-нефрите, резистентном к другим видам лечения. Комбинированную интенсивную терапию проводят 2 р/нед на протяжении 3 нед.
  • Сопутствующие повреждения

  • Гломерулосклероз — вторичное или сопутствующее поражение, чаще всего развивающееся при долгом течении диффузного пролиферативного волчаночного нефрита. Прогрессирующий гломерулосклероз может быть причиной развития почечной недостаточности у заболевших с ремиссией СКВ
  • Интерстициальный волчаночный нефрит традиционно сосуществует с гломерулярным заболеванием, но может развиваться и самостоятельно
  • Повреждение характеризуется выраженной мононуклеар-ной интерстициальной инфильтрацией, поражением канальцев и ин-терстициальным фиброзом
  • В периканальцевых капиллярах и ба-зальной мембране канальцев выявляют IgG и СЗ
  • В сочетании с вариабельной неселективной протеинурией отмечают изменения функции канальцев (к примеру, нарушения экскреции калия, сосредоточения и разведения мочи)
  • Некротизирующий васкулит традиционно осложняет диффузный пролиферативный волчаночный нефрит и сопровождается быстро прогрессирующей артериальной гипертёнзией и почечной недостаточностью. Гистопатологически выявляют бесклеточный некроз стенок сосудов с протеинизированными окклю-зивными тромбами.
  • Синоним. Люпус-нефрит

    См. также Волчанка системная красная

    МКБ N08.5

  • Гломерулярные поражения при системных болезнях
  • соединительной ткани



    Комментарии к болезни «Нефрит волчаночный»

    Оставить комментарий к болезни

    Здесь вы можете оставить комментарий к болезни «Нефрит волчаночный», а также задать вопросы, связанные с ним.

    Если вы хотите оставить комментарий с оценкой, то вам необходимо оценить документ вверху страницы


    Другие болезни, связанные с Нефрит волчаночный

    • Нефропатия диабетическая
      Нефропатия диабетическаяДиабетическая нефропатия— ведущая причина инвалидиза-ции и смертности среди больных сахарным диабетом. Частота. 40—50% больных с инсулинзависимым сахарным диабетом (ИЗСД) и 15—30% больных с инсулиннезависимым сахарным диабетом (ИНСД).Факт
    • Нефрит интерстициальный хронический
      Нефрит интерстициальный хроническийИнтерстициальный нефрит— нефрит с преимущественным поражением интерстициальной соединительной ткани. В целом клинические признаки, общие для интерстициальных заболеваний, — относительное сохранение функции клубочков вплоть до поздних
    • Нефроптоз (опущение почки)
      Нефроптоз (опущение почки) - такое состояние, при котором почка смещается из своего ложа, располагается ниже, чем в норме, и ее подвижность при перемещении положения тела, особенно в вертикальном состоянии, превышает физиологические границы. Отсюда синоним названия этого заболевания - патологическая
    • Нефрит интерстициальный острый
      Нефрит интерстициальный острыйОстрый интерстициальный нефрит— острое поражение интерстициальной ткани почек, обусловленное, по-видимому, реакцией гиперчувствительности, развивающейся в почках обычно вследствие воздействия ЛС. Хотя истинная частота острого интерстициального нефрита не
    • Нимфомания
      Согласно статистике, каждый третий мужчина мечтает встретить женщину с повышенным сексуальным влечением, однако везет далеко не всем. Та же статистика утверждает, что таких нимфоманок примерно одна на 2500 женщин. Порою разочарованные тщетным поиском мужчины, приходят к выводу, что заветные нимфоман
    • Нефросклероз злокачественный
      Нефросклероз злокачественныйЗлокачественный нефросклероз— нефросклероз с пролиферативным эндартериитом, фибриноидным некрозом клубочков, протекающий с тяжёлой артериальной гипертёнзией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Преобладающий возраст: мужчины — 40&md
    • Новообразования анального канала и переходной складки
      Новообразования анального канала и переходной складкиКарцинома клоакогенная (105580, Ilq22-qter, ген A/VC, R) -плоскокНовообразования переходной складки анального канала (ниже прямокишечно-заднепроходной линии)Гистология Плоскоклеточный рак Базальноклеточная карцинома Перианальная болезнь ПёджетаБол
    • Гирсутизм
      Гирсутизм (от лат. hirsutus – мохнатый, волосатый) – мужской тип оволосения у женщин. Под гирсутизмом следует понимать увеличение у женщин количества волос на лице, груди, животе, вокруг сосков, а также на спине и бедрах.Причины гирсутизма Возникает при избытке андрогенов, который может быть обуслов
    • Глаукома
      Глаукома — это заболевание глаз, основным признаком которого является повышение внутриглазного давления. Выделяют первичную и вторичную глаукому. Этиология первичной глаукомы не выяснена. Вторичная глаукома может развиться как осложнение ряда заболеваний глаз (иридоциклит, внутриглазная опухоль и пр
    • Новообразования кожи доброкачественные
      Новообразования кожи доброкачественныеБородавки (кожные папилломы) появляются в зрелом возрасте (см. Бородавки, Инфекция папимомавирусная). Кисты— заполненные жидкостью полости Эпидермаль-ные кисты; лечение — иссечениеСальные кисты — результат закупорки выводных про
    • Гипотрофия
      ГипотрофияГипотрофия— тип дистрофии, хроническое нарушение питания и трофики тканей, характеризующееся относительным снижением массы тела ребёнка по отношению к его длине, нарушающее правильное развитие и функции отдельных органов и систем. По времени возникновени
    • Гипофосфатемия
      ГипофосфатемияГипофосфатемия— снижение уровня фосфатов в крови ниже 2,5 мг% (в норме 2,5—4,5 мг%).Этиология. Гипофосфатемия может развиться в результате внепочечных или почечных потерь фосфата.Внепочечные причины.Дефицит в пише и потери через ЖКТНеадекватное
    • Новообразования поджелудочной железы злокачественные
      Новообразования поджелудочной железы злокачественныеАденокарцинома поджелудочной железы составляет более 90% злокачественных заболеваний поджелудочной железы (2 место после карциномы толстой кишки как основной причины смертности при опухолях ЖКТ).Эпидемиология. Заболеваемость аденокарциномой поджелу
    • Гистоплазмоз
      ГистоплазмозГистоплазмоз— системный микоз, вызываемый Histoplasma capsulatum. Histoplasma capsulatum в природе существует в мицелярной форме, а в организме млекопитающих — в одноклеточной (дрожжевой). Споры могут сохранять активность до 10 лет. При попа
    • Глаукома закрытоугольная первичная
      Глаукома закрытоугольная первичнаяЗакрытоугольная глаукома— результат нарушения оттока водянистой влаги через дренажную систему глаза вследствие уменьшения или полного закрытия угла передней камеры, образованного корнем радужной оболочки, трабекулярным аппаратом и роговицей. Закрытие угла
    • Нефрит интерстициальный острый
      Нефрит интерстициальный острыйОстрый интерстициальный нефрит— острое поражение интерстициальной ткани почек, обусловленное, по-видимому, реакцией гиперчувствительности, развивающейся в почках обычно вследствие воздействия ЛС. Хотя истинная частота острого интерстициального нефрита не
    • Нефрит интерстициальный хронический
      Нефрит интерстициальный хроническийИнтерстициальный нефрит— нефрит с преимущественным поражением интерстициальной соединительной ткани. В целом клинические признаки, общие для интерстициальных заболеваний, — относительное сохранение функции клубочков вплоть до поздних
    • Нефропатия диабетическая
      Нефропатия диабетическаяДиабетическая нефропатия— ведущая причина инвалидиза-ции и смертности среди больных сахарным диабетом. Частота. 40—50% больных с инсулинзависимым сахарным диабетом (ИЗСД) и 15—30% больных с инсулиннезависимым сахарным диабетом (ИНСД).Факт
    • Нефроптоз (опущение почки)
      Нефроптоз (опущение почки) - такое состояние, при котором почка смещается из своего ложа, располагается ниже, чем в норме, и ее подвижность при перемещении положения тела, особенно в вертикальном состоянии, превышает физиологические границы. Отсюда синоним названия этого заболевания - патологическая
    • Нефросклероз злокачественный
      Нефросклероз злокачественныйЗлокачественный нефросклероз— нефросклероз с пролиферативным эндартериитом, фибриноидным некрозом клубочков, протекающий с тяжёлой артериальной гипертёнзией и прогрессирующей почечной недостаточностью. Преобладающий возраст: мужчины — 40&md
    2012—2020
    Наверх